ендокринологія дітей

Захворювання щитовидної залози становлять 14% всіх ендокринних захворювань у дітей. Найбільш часто зустрічаються дифузний токсичний зоб і мікседема, рідше - тиреоїдит, пухлина щитовидної залози та ін.

Дифузний токсичний зоб - захворювання, що виникає в зв'язку з підвищеною функцією щитовидної залози, надлишковою продукцією гормонів тироксину, трийодтироніну. Захворювання частіше зустрічається у дівчаток в препубертатном і пубертатному віці, але може розвинутися навіть у дитини 1-го року життя.

Виникнення захворювання пов'язано з гострою інфекцією і загостренням хронічної інфекції (хронічний тонзиліт, аденоїдит, синусит). Деяке значення в розвитку токсичного зобу має психічна травма. У частини дітей виявляється спадкова схильність: у батьків і близьких родичів є га ж хвороба. Захворювання провокують інсоляція, в меншій мірі охолодження, а також активація аутоімунних процесів.

Клінічна картина дифузного токсичного зобу

Хворі скаржаться на неспокійний сон, частіше - на дратівливість. У таких дітей як вдома, так і в школі нерідко виникають конфліктні ситуації. Відзначаються пітливість, минуще підвищення температури тіла до субфебрильної, зміна почерку, зниження успішності. Спостерігаються тремор пальців рук, століття, кінчика язика, порушення координації рухів. Порушується діяльність серцево-судинної системи, що супроводжується задишкою, серцебиттям, неприємними відчуттями за грудиною, тахікардією, посиленням верхівкового поштовху, розширенням меж серця вліво; при вислуховуванні визначається систолічний шум, що посилюється при фізичному навантаженні.

Пульс високий і скаче. Змінюється артеріальний тиск: високі цифри максимального тиску і низькі - мінімального. При важких формах збільшуються печінка, діурез, з'являються болі в животі. Діти відстають у статевому розвитку, у дівчаток порушується менструальний цикл. Порушується фізичний розвиток: діти худнуть, темпи зростання збільшуються. При огляді визначається збільшення щитовидної залози:

I ступінь - заліза прощупується, але не помітна при ковтанні;

II ступінь - збільшена заліза добре прощупується і помітна при ковтанні;

III ступінь - «товста шия», збільшена заліза добре помітна при огляді;

IV ступінь (зустрічається рідше) - різко збільшена заліза;

V ступінь - заліза досягає дуже великих розмірів. Характерним симптомом для зоба є екзофтальм (випинання очного яблука). У хворих може розвинутися недостатність кори надниркових залоз, що призводить до різкого виснаження, стомлюваності, зниження артеріального тиску. Іноді спостерігається пігментація шкірних покривів.

Діагноз дифузного токсичного зобу

Лікування дифузного токсичного зобу

При легкій формі лікування проводять вдома, дитина потребує спокійній обстановці і в одному додатковому вихідному дні в тиждень. Призначають препарати брому, що перешкоджають синтезу тироксину, невеликі дози резерпіну, аскорбінову кислоту і вітаміни групи В. Харчування повинно мати підвищену енергетичну цінність за рахунок жиру і білка; показані продукти, багаті кальцієм (молоко, капуста), при обмеженні продуктів, що містять калій (картопля, чорнослив і ін.). Всередину в краплях призначають розчин Люголя, таблетки «Мікройод», трийодтироніну гідрохлорид.

Лікування проводять безперервно або курсами. При середньо-і важких формах призначають постільний режим протягом 1 міс і антитиреоїдні препарати, що пригнічують синтез тиреоїдних гормонів в щитовидній залозі. Найчастіше використовують мерказолил по 10-15 мг на добу (по 5 мг 2 - 3 рази на день після їди).

У міру поліпшення стану (через 1 -2 тижні) поступово знижують дозу, довівши її до підтримуючої (2,5 мг), 2 рази на день, потім через день. У зазначеній дозі призначають мерказоліл протягом 12 міс і довше. Застосовують седативні засоби: мепробамат всередину по 0,1-0,2 г 3-4 рази на день, седуксен по 0,002 - 0,005 г 1 -2 рази на день. При симптомах недостатності кори надниркових залоз призначають також глюкокортикоїди по 0,5 мг / кг.

Хірургічне втручання показане при неефективному консервативному лікуванні, непереносимості мерказоліла і зобі III - IV ступеня.

Гіпотиреоз може бути первинним (придбаний), вторинним, вродженим - в формі кретинізму. Найчастіше зустрічається вроджений гіпотиреоз, який є наслідком захворювань матері, що порушує процеси формування щитовидної залози у зародка. Відомі вроджені сімейні ензімопатії, при яких гіпотиреоз виявляється у кількох членів сім'ї (батьків, дітей). Гіпотиреоз може бути наслідком аутоімунної реакції, що розвивається під час вагітності.

Клінічна картина гіпотиреозу

Залежить від ступеня дефіциту гормону. Діагноз кретинізму (вродженого гіпотиреозу) грунтується на наступних симптомах: діти мають велику масу тіла при народженні, грубий голос з-за набряку тканин. Через загальної млявості дитини іноді помилково ставлять діагноз родової травми. Пуповину залишок відпадає пізно, на 14-16-й день життя, протягом фізіологічної жовтяниці затягується.

Нерідко перші симптоми з'являються при зменшенні кількості материнського молока, при введенні прикорму. При змішаному і штучному вигодовуванні симптоми гіпотиреозу з'являються раніше. Дитина малорухомий, не реагує на навколишнє. Такі діти багато сплять, не відчувають почуття голоду, у них є запори. Шкірні покриви сухі, спостерігаються випадання волосся, іноді вій і брів, пізно з'являються зуби і закривається передній джерельце. Діти відстають у вазі і зростанні, виникає диспропорція статури (короткі кінцівки при відносно довгому тулуб). Мова великий, рот часто напіввідкритий, вираз обличчя типове. В області носогубного трикутника може бути ціаноз. Відзначаються розширення меж серця, приглушення тонів, брадикардія, пульс малого наповнення і напруги; печінка збільшена, сечовипускання рідкісне. Відставання в фізичному розвитку супроводжується різким затримкою розумового розвитку.

Клінічна картина захворювання досить типова, однак іноді в зв'язку з пізнім прорізуванням зубів і закриттям переднього джерельця, відставанням статичних функцій помилково ставлять діагноз рахіту, через відставання в психічному розвитку, характерного зовнішнього вигляду і млявості дитини - діагноз хвороби Дауна.

Первинний (придбаний) гіпотиреоз розвивається внаслідок якого-небудь патологічного процесу: струмектоміі, тиреоїдиту, травми щитовидної залози, психічної травми, передозування мерказоліла і ін. Вторинний гіпотиреоз обумовлений поразкою гіпоталамо-гіпофізарної системи зі зменшенням секреції тиреотропного гормону після енцефаліту, менінгіту, травми та ін . у дітей спостерігається відставання в психічному розвитку, одночасно є полігормональние порушення. Симптоми розвиваються поступово, протягом декількох років. Якщо вторинний гіпотиреоз розвивається у дітей старше 5-6 років, то відставання в психічному розвитку не буває. Через пастозности обличчя і шиї іноді ставлять помилковий діагноз гломерулонефриту. Дослідження крові та сечі допомагає встановити характер захворювання.

Призначають замісну терапію тиреоїдином (порошок з щитовидних залоз забійної худоби) або трийодтироніну гідрохлориду (синтетичний препарат), дозу встановлюють індивідуально залежно від гіпофункції щитовидної залози. Лікування проводиться довічно. В пубертатному віці потреба в препаратах може знизитися. Найчастіше доза тиреоидина становить 100-150 - 200 мг на добу. Якщо у дитини при прийомі тиреоидина з'явилася тахікардія і пітливість, препарат на 1-2 дня скасовують і потім призначають в меншій дозі. Показані ліпотропні препарати, глутамінова кислота, аскорбінова кислота, вітаміни групи В, антианемічні засоби. Проводять масаж і гімнастику. Антирахитическое лікування слід проводити дуже обережно через можливе розвитку гіпервітамінозу. При гіперкальціємії кальциферол не призначають. Діти перебувають під диспансерним наглядом; лікар оглядає їх 1 раз в квартал.

Цукровий діабет, або цукрове мочеизнурение, - найчастіше ендокринне захворювання, що зустрічається в дитячому віці. На цукровий діабет страждає 1-2% всього населення; в світі налічується близько 70 млн. хворих на цукровий діабет, з них 5-10% складають діти. Захворювання вражає діти різного віку, описані випадки діабету у новонароджених, але найбільш часто цукровий діабет виявляється в дошкільному і шкільному віці (від 5 до 13 років). Захворювання реєструється однаково часто як у хлопчиків, так і у дівчаток.

Етіологія цукрового діабету

Цукровий діабет - поліетіологічное захворювання. Для його розвитку має значення спадкова схильність, нерідко спостерігається у декількох членів однієї сім'ї.

Патогенез цукрового діабету

При панкреатичних формах діабету порушені синтез і секреція інсуліну базофільними інсулоцітов ф-клітинами) панкреатичного острівця (острівця Лангерганса), підшлункової залози.

Клінічна картина цукрового діабету

Цукровий діабет у дітей може розвиватися поступово, однак у частини їх (30%) спостерігається бурхливий початок і діти вступають в стаціонар в стані починається коми.

Найбільш раннім симптомом цукрового діабету є посилена спрага - полидипсия, при якій випивають до 1500 - 3000 мл рідини на добу. Полідипсія пов'язана з зневодненням організму, підвищенням концентрації хлориду натрію, сечовини, глюкози в крові.

Збільшується кількість виділеної за добу сечі (поліурія) - до 3 л і більше. Сеча світла, має високу відносну щільність за рахунок вмісту в ній цукру. Пелюшки немовлят, на які потрапила сеча, що містить цукор, стають при висиханні твердими, немов накрохмаленими. Внаслідок поліурії початковим симптомом діабету може бути поява нічного нетримання сечі. Хворі діти мають підвищений апетит - поліфагія, так як обмінні порушення змінюють склад крові, вплив «голодної» крові на харчової центр викликає відчуття голоду. При підвищеному апетиті і надмірному споживанні їжі дитина худне, втрата маси тіла може досягати 5-6 кг. У прекоматозном стані апетит знижується, що слід враховувати при оцінці стану дитини.

Шкіра стає сухою, при важких формах з'являються лущення на долонях, підошвах і інших ділянках тіла, свербіж шкіри, іноді дрібні крововиливи - петехії, на волосистій частині голови - себорея. На щоках, в області чола, верхніх повік і на підборідді нерідко видно характерний рум'янець. Слизові оболонки порожнини рота і губи сухі. Мова яскравий, темно-вишневого кольору. Можливий розвиток стоматиту, пародонтозу з розхитування зубів. Печінка збільшена. У важких випадках розвиваються зміни серцево-судинної системи: зниження артеріального тиску, глухість серцевих тонів, систолічний шум на верхівці серця.

Важким ускладненням цукрового діабету є діабетична кома. протікає з глибокою втратою свідомості, порушенням функції ряду органів, розладом дихання, серцево-судинної системи. У частини хворих до явних проявів коми може спостерігатися коматозний стан. Розвитку коми сприяють порушення кислотно-лужної рівноваги, підвищення рівня кетонових тіл в крові, що утворюються з жирних кислот в печінці, особливо токсична (5-оксимасляная кислота. Гіперкетонемія викликає гіпервентиляцію легких, збільшуються втрати з сечею натрію, калію, фосфору, хлоридів; розвиваються глибокі порушення обмінних процесів.

Ранніми симптомами діабетичної коми (прекоматозний стан) є полідипсія, збільшення діурезу, слабкість, млявість, сонливість, головний біль, зниження апетиту, нудота і блювота.

Якщо хворому не надана допомога, то розвивається діабетична кома. поступово згасає свідомість, зіниці звужуються, виступає «діабетичний рум'янець», знижуються шкірні та сухожильні рефлекси. Шкіра і слизові оболонки сухі, ціанотичний, язик сухий, з рота - запах ацетону, дихання токсичну, глибоке, без пауз (дихання Куссмауля), м'язи гіпотонічно, тонус очних яблук знижений, пульс частий, слабкого наповнення, повторна блювота, іноді псевдоабдомінальний синдром з болями в животі, печінка збільшена, температура тіла субнормальная, значна гіперглікемія, глікозурія.Деті, хворі на цукровий діабет, при появі ознак діабетичної коми повинні бути негайно госпіталізовані.

Коматозний стан може бути обумовлено також різким і раптовим зниженням рівня цукру в крові; в цих случах розвивається так звана гіпоглікемічна кома. Вона може бути наслідком передозування інсуліну, недостатнього харчування, фізичного навантаження після ін'єкцій інсуліну. Гіпоглікемічна кома розвивається швидко: наростають слабкість, блідість шкіри, пітливість, відчуття голоду, серцебиття; настає втрата свідомості, виникають судоми, тахікардія або брадикардія, артеріальний тиск підвищується; в крові визначається гіпоглікемія - зниження рівня цукру.

З ускладнень діабету у дітей можливі цироз печінки, поліневрит, катаракта, ретиніт, дистрофія кісткової тканини.

Діагноз цукрового діабету

Необхідно враховувати всі клінічні прояви хвороби, але особливо важливими є полідипсія, поліурія, поліфагія, гіперглікемія і глюкозурія. Діагностика цукрового діабету певні складнощі, якщо хворий поступає в стаціонар в коматозному стані, з глибокою втратою свідомості, розладом дихання, серцево-судинної та інших систем. Діабетичну кому необхідно диференціювати від печінкової і азотемической, а також гіпоглікемічної коми.

Лікування цукрового діабету

Своєчасне і систематичне лікування хворого на цукровий діабет дозволяє зберегти його життя протягом багатьох років; дитина продовжує навчатися у звичайній школі, виключають лише великі фізичні навантаження.

Лікування полягає у введенні інсуліну і дотриманні дієти. Харчування хворого повинне бути повноцінним, що задовольняє потреби зростаючого організму і різноманітним. Призначається 4- або 5-разове харчування.

При 4-разовому харчуванні

1-й сніданок - в 8-9 год,

2-й сніданок - в 11-12 год,

При 5-разовому харчуванні додатково вводять полуденок або друга вечеря. Хворим дозволяють вживати чорний хліб (до 300 г на добу), вершкове масло (до 60 г), сир (до 100 г), сметану (до 50 г), кефір (600 г), м'ясо (до 250 г), яйця ( 2 штуки), картопля (до 200 г), капусту (до 1000 г), морква (до 30 г), буряк (до 30 г), крупу вівсяну, гречану, рис (до 60 г); м'ясо частково можна замінювати рибою. При схильності хворого до ацидозу обмежують жири.

Основне лікування полягає у введенііінсуліна.

Глікозуріческій профіль показує, в який час доби відбувається найбільше виділення цукру з сечею. Це дозволяє більш доцільно побудувати дієту, змінити дозування інсуліну і час його введення.

Застосовують і препарати інсуліну пролонгованої дії, що дозволяє зменшити частоту діабетичної коми. Використовують суспензію цинк-інсуліну аморфного, суінсулін, зарубіжні препарати глобин-цинк-інсулін і інсулін-семіленте діють протягом 10-18 год, максимум дії проявляється через 6 годин після введення. Ще більш тривалою дією володіють суспензія протаміну-цинк-інсуліну, суспензія цинк-інсуліну кристалічного, суспензія інсулін-протаміну і зарубіжний препарат «інсулін-ультраленте». Вони ефективні протягом 24-30 год, максимум дейcтвіе проявляється через 12-16 год після їх введення. Призначають також метіонін, липокаин, тіамін, рибофлавін, піридоксин, ціанокобаламін, аскорбінову кислоту.

Застосовують препарати сульфонілсечовини: бутамид (толбутамід, орабет, рестінон), які стимулюють базофільні інсулоцітов підшлункової залози. Ці препарати призначають при легких формах захворювання, в основному у дітей старшого віку; зазначені кошти протипоказані при патології печінки, нирок, хворобах кровотворної системи. Для лікування діабету використовують також бігуаніди: глібутід (адебіт), метформін та ін. Вони стимулюють засвоєння глюкози тканинами. Їх призначають з інсуліном при резистентності організму до останнього.

Лікування при діабетичної коми направлено на боротьбу з токсикозом, ацидозом і дегідратацією. Кожні 2 - 3 ч роблять підшкірні ін'єкції інсуліну по 30-50 ОД, до 100 ОД на добу; частина дози (1/2 - Уз) інсуліну вводять внутрішньовенно. Через 2 - 3 ч роблять другу ін'єкцію інсуліну в кількості 1/2 - 1 / з від першої дози. При відновленні свідомості інсулін призначають кожні 4 - 6 год в невеликих кількостях (6-10 ОД) з визначенням вмісту цукру в крові. Для боротьби з дегідратацією внутрішньовенно вводять 200 - 300 мл ізотонічного розчину хлориду натрію, 200 - 300 мл плазми, потім крапельно внутрішньовенно - розчин Рінгера - Локка і 5% розчин глюкози в пропорції 2. 1. У добу дитині вводять від 1000 до 3000 мл рідини (дітям до 3 років - 1000 мл, старше 10 років - 2500 - 3000 мл). У розчини додають вітаміни (аскорбінова кислота, тіамін, рибофлавін), кокарбоксилазу (50 - 200 мг), неокомпенсан (100 - 200 мл), поліглюкін (100 - 200 мл). У наступну добу також необхідне призначення рідини, більшу частину якої дають всередину у вигляді пиття, частина - внутрішньовенно або в клізмі (150 мл розчину Рінгера - Локка або 2% розчину бікарбонату натрію). Після припинення блювоти дають солодкий чай, лужні мінеральні води, фруктові соки, киселі, потім додають каші, овочеві і фруктові пюре, протерті супи, кефір, молоко, сир; жири обмежують.

При гігюглікеміческой комі показані термінове внутрішньовенне введення 20-40 мл 40% розчину глюкози, зволожений кисень, глутамінова кислота, кофеїн. Після виведення хворого з коматозного стану призначають фруктові соки, рідку манну кашу, картопляне пюре. Початкові прояви гіпоглікемії усувають за допомогою шматочка цукру, варення, солодкого чаю.