Емфізема легенів симптоми, лікування, прогноз, eurolab, імунологія і алергологія

Емфізема легенів (походить від грец. «Здуття») - патологічний стан, що характеризується розширенням повітряних просторів дистальніше кінцевих бронхіол і супроводжується деструктивними змінами стінок альвеол. Емфізема легенів є складовою хронічної обструктивної хвороби легень (ХОЗЛ).

Епідеміологія

Серед населення хворі з проявами емфіземи легенів складають 4% і більше. З віком відсоток хворих стає все більше. Найчастіше вона турбує осіб у віці від 60 років.

Класифікація

Емфізему легенів ділять на види по патогенезу і за місцем знаходження поразки в дихальних шляхах. Анатомічна класифікація пропонує такі види:

• панацинарна
• буллезная
• проксимальная ацинарна
• іррегулярна
• дистальная ацинарна

По патогенезу розглядається захворювання ділиться на дві форми: первинну і вторинну. Первинна є вродженою, а вторинна виникає як наслідок хронічних хвороб легенів.

Будь-яка причина, яка призводить до хронічного запалення альвеол, впливає на емфізематозние зміни, особливо є відзначається недостатність антіпротеолітіческіх факторів. Куріння викликає протікає мляво запалення в дихальних шляхах. Тому з лейкоцитів постійно або рецідівірующе вивільняються протеолітичні ферменти. Вторинна емфізема буває у пацієнтів з ХОЗЛ, що говорить про тяжкий перебіг захворювання.

Фактори ризику емфіземи легенів:

• поллютанти навколишнього середовища
• професійні шкідливі фактори
• тривалий прийом деяких лікарських препаратів
• хвороби дихальних шляхів інфекційної природи

Недостатність альфа-антитрипсину - генетичний фактор, що призводять до розвитку емфіземи. Через це підвищується чутливість легеневої тканини до аутолізу власними протеазами. Куріння призводить до більш швидкому розвитку процесу.

Ключовим моментом патогенезу є руйнування волокон легеневої тканини, причиною якого є дисбаланс в системах «протеоліз-антіпротеоліз». Деякі дослідники вважають, що дисфункція фібробластів також має значення. При недостатності альфа-антитрипсину зростає активність еластази нейтрофілів, яка розщеплює колаген та еластин, через що відбувається руйнування респіраторної тканини.

Руйнування альвеолярних стінок і підтримуючих структур призводить до того, що утворюються сильно розширені повітряні простір. Дослідники вважають, що відсутність тканинного каркаса нижніх дихальних шляхів призводить до їх звуження внаслідок динамічного спадання під час видиху на рівні малих легеневих обсягів. Також руйнування альвеолярно-капілярної мембрани знижує дифузійну здатність легенів за рахунок зменшення площі дихальної поверхні.

Патоморфологія

Емфізема легенів є деструктивним процесом еластичного остова легеневої тканини, як уже було відзначено вище. При проксимальній ацинарной емфіземи бронхіола має розміри, що перевищують норму, а також порушена її цілісність. Проксимальная ацинарна емфізема ділиться умовно на центрілобулярно і емфізему при пневмокониозе шахтарів. При першій формі відбуваються зміни в респіраторні бронхіоли проксимального ацинуса. Ця форма емфіземи відзначається в основному у верхніх частках легень. При пневмокониозе шахтарів фокальні емфізематозние ділянки чергуються з інтерстиціальним фіброзом легенів.

При панацинарною емфіземи, яка також відома як генералізована, відбувається однаковий характер змін з залученням до процесу ацинуса. Спочатку патологічний процес зачіпає альвеолярні ходи і мішечки. Пізніше між ними пропадають кордону. Ця емфізема локалізується в основному нижніх частках легких. Перебіг хвороби важкий.

При дистальній ацинарній формі емфіземи процес зачіпає альвеолярні ходи. Іррегулярна форма характеризується різноманіттям збільшення ацинусів і їх руйнуванням, при цьому в легеневої тканини виражений рубцевий процес. Така форма емфіземи буває при таких захворюваннях:

Бульозна емфізема відзначається формуванням емфізематозних ділянок легкого розміром від 1 сантиметра. Найчастіше захворювання вроджене, проходить зі спонтанним пневмотораксом.

Симптоми і діагностика

Симптоматика стає все більш вираженим у міру прогресування хвороби. Згодом прогресує задишка. Найчастіше вона проявляється у віці хворого від 50 років. Посилюється вона, коли приєднуються респіраторні інфекції. Мокрота при кашлі слизова, в невеликій кількості, тому що при емфіземі не відбувається бактеріальний запальний процес.

Зазвичай хворий втрачає вагу, тому що у нього активізується напружена робота дихальних м'язів. В анамнезі відзначається в більшості випадків тютюнопаління, хронічні або відновляються хвороби органів дихання, професійні шкідливості. У кількох поколінь прямих родичів можуть відзначатися різні хвороби дихальних органів, що у медиків називається сімейної слабкістю легенів. При бульозної емфіземи фіксують рецидивні спонтанні пневмоторакси.

При огляді медики відзначають, що грудна клітка має циліндричну форму. Її рухливість при дихальних рухах обмежені. Допоміжна мускулатура активно задіяна при диханні. Перкуторний звук над усією поверхнею грудної клітини має коробковий відтінок. Нижні межі легень зміщені донизу на 1-2 ребра, їх рухливість обмежена.

Аускультація виявляє ослаблення дихання, хрипи з'являються при супутньому хронічному бронхіті під час кашлевой проби, аускультації в положенні людини лежачи, форсованого видиху. Тони серця краще вислуховуються в надчеревній області.

Рентгенологічне дослідження виявляє, що рухливість діафрагми обмежена. Фіксують підвищену легкість легеневих полів. Купол діафрагми розташований низько і сплощений. У легеневих полях мало судинних тіней. Посилення легеневого малюнка можна виявити при бульозної емфіземи. За допомогою рентгенографії можна виявляти характерне ускладнення бульозної форми емфіземи - спонтанний пневмоторакс.

За допомогою комп'ютерної томографії підтверджують збіднення судинного малюнка легеневих полів, підвищену легкість легких. Також метод актуальний для визначення наявності, місця знаходження і розмірів булл. На початку хвороби можна виявити, що розмір легких вище норми. При тяжкому перебігу хвороби зменшується поверхня легенів. Дослідження дає лікарям можливість неінвазивної визначати масу і об'єм легенів.

Дослідження ФВД - високоінформативний діагностичний метод при підозрі на емфізему легенів. За кривою «потік-об'єм» на ранніх стадіях виявляють обструкцію дистального відрізка дихального дерева. При емфіземі не може бути оборотної обструкції.

Ускладненнями є розвиток і прогресування необоротної дихальної, легеневої і серцевої недостатності. Емфізема легенів може викликати таке невідкладне стан як спонтанний пневмоторакс, особливо клапанний, при якому наростає тиск всередині грудей.

Диференціальна діагностика

Вторинна емфізема потребує диференціальної діагностики з первинної і з формами захворювання, які обумовлені розширенням повітряних просторів легких без залучення судинного русла. Вторинна форма може бути, наприклад, при хронічному обструктивному бронхіті або бронхіальній астмі.

Первинна емфізема виявляється у пацієнтів молодого і середнього віку, часто її можуть знайти у 2 і більше родичів. Підтверджують діагноз, знаходячи в сироватці крові низьку концентрацію альфа-антитрипсину. При вторинної емфіземи можуть проявлятися симптоми іншої хвороби, яка торкнулася нижні дихальні шляхи.

Інволютивних форма емфіземи обумовлена ​​розширенням повітряних просторів легких (як і гіпертрофічна і інволютивних). При ній не відзначається гіпоксія, бронхообструктивний синдром, гіперкапнія. При гіпертрофічній формі, яка відома також як компенсаторна або вікарний, обсяг залишився легкого збільшується, що говорить про процес компенсації. Гостре здуття легких - оборотна реакції компенсації при аспірації чужорідного тіла з неповною обструкцією бронхів, важкому приступі бронхіальної астми, утопленні, іноді при різких фізичних перевантаженнях.

Лікування емфіземи легенів

Мер специфічного лікування даного захворювання на сьогодні не існує. Актуальними терапевтичні програми, як і при всіх ХОЗЛ. Потрібно усунути фактори, які викликали розвиток емфіземи. Це може бути інфекційний процес хронічного характеру в дихальних шляхах, дія брудного повітря, куріння і пр.

Медикаментозне лікування включає прийом коштів для розширення бронхів:

• сальбутамол або фенотерол
• М-холіноблокатори
• формотерол або салметерол
• комбінація вище названих препаратів
• препарати теофіліну пролонгованої дії

Людям у віці краще призначати м-холіноблокатори. Теофілін для них майже ніколи не актуальні.

Глюкокортикоїди ефективні при важкому перебігу емфіземи легенів. Призначається преднізолон короткими курсами преднізолону до 20-30 мг всередину з швидким зниженням дози і відміною препарату протягом 7-12 днів. Необхідний контроль ефективності терапії по кривій «потік-об'єм». Якщо ефекту не досягають, то ГК більше давати пацієнту не потрібно. При позитивному дії системних ГК найкраще продовжувати застосовувати інгаляційні ліки. Наприклад, ефективний будесонидом по 400-500 мкг 2 рази на добу.

Замісна терапія людським альфа-1-антитрипсину може дати потрібний ефект, особливо при генетичної схильності до розглянутого захворювання. Але в клінічну практику на сьогодні не запроваджено жоден з препаратів цього ряду.

Ацетилцистеїн має антиоксидантну дію. Всередину призначають по 600 мг, прийом 1 раз на добу перед сном.

Хірургічне лікування полягає в зменшенні обсягу легень. Проводиться буллектомія, найкраще - торакоскопічна. Роблять резекцію периферичних ділянок легких, тому інші ділянки декомпресивні. Функціональний стан легенів поліпшується. Медики також намагаються впровадити метод трансплантації легенів, в тому числі в країнах СНД. При розвитку спонтанного пневмотораксу застосовують дренування плевральної порожнини і аспірація повітря.

Прогноз емфіземи легенів залежить від ступеня зниження життєвої ємності легень і бронхіальної прохідності, від можливості і швидкості усунення факторів ризику, від перебігу основної хвороби (якщо мова йде про вторинної емфіземи). Якщо пацієнт не похилого віку, і у нього немає нестачі альфа-антитрипсину і ОФВ1 більше 50%, прогноз сприятливий.

профілактика

Важливе профілактичне значення мають антитютюнові програми, спрямовані на попередження куріння дітей та підлітків, а також на припинення куріння осіб будь-якого віку. Також потрібно вчасно лікувати хвороби легенів, щоб вони не переходили в хронічну форму. Має значення спостереження у пульмонолога хворих з хронічними захворюваннями органів дихання, проведення вакцин серед населення та ін.