Dixion-healthcare - злоякісна фіброзна гістіоцитоми

Злоякісна фіброзна гістіоцитоми

Одна з різновидів мягкотканних сарком, схильних до раннього гематогенному метастазування. Це досить часто зустрічається мягкоткание саркома, що вражає осіб будь-якого віку і статі, чаші чоловіків у віці 45-70 років. Зростає порівняно повільно, але відрізняється стрибкоподібним темпом зростання.

Глибокі м'які тканини і скелетні м'язи проксимальних відділів кінцівок, заочеревинного простору, рідше тулуба, голови і шиї.

Виділяють 4 гістологічні різновиди злоякісної фіброзної гістіоцитоми: плеоморфну, міксоматозна, гігантоклітинний і запальну, на частку яких припадає 60, 25. 10 і 5%, відповідно. Що стосується ангіоматозних різновиди злоякісної фіброзної гістіоцитоми, зустрічається виключно у дітей і має сприятливий прогноз, в даний час вона розглядається як доброякісна пухлина - ангіоматоідная фіброзна гістіоцитоми.

Плеоморфна різновид злоякісної фіброзної гістіоцитоми харатерзуется дифузним скупченням безладно розташованих клітин двох типів: веретеноподібних клітин з ознаками фібробластів і кубічних епітеліоїдних клітин, що нагадують гістіоцити. Для другого різновиду клітин характерно також наявність атипових гігантських клітин, багатоядерних, діляться, з химерними, в тому числі тріполярнимі, фігурами мітозів. Строма пухлини зазвичай не виражена, замінена пухлинним компонентом.

Міксоідноя різновид злоякісної фіброзної гістіоцитоми (син. Міксофіброксантома) міститьклітинні ділянки, подібні плеоморфной різновиди злоякісної фіброзної гістіоцитоми, але близько 50% тканини пухлини зазнає драглисте перетворення. Основа міксоідная строми складається з гіалуронідазочувствітельних кислихмукополісахаридів і містить безліч арочних кровоносних судин, оточених запальними клітинами.

Гігантоклітинна різновид злоякісної фіброзної гістіоцитоми (син. Злоякісна гигантоклеточная пухлина м'яких тканин) складається з тих же типів клітин, як і попередні різновиди, але з наявністю гігантських клітин типу остеокластів. Ці клітини мають велику еозинофільну цитоплазму з множинними однаковими маленькими ядрами і можуть містити жирові вакуолі і гемосидерин.

Запальна різновид злоякісної фіброзної гістіоцитоми (син. Заочеревинна ксантогранулема; злоякісні ксантогранулема, ксантомаркома, запальна фіброзна гістоцітома) характеризується щільним інфільтратом з нейтрофілів і лімфоцитів, а також великою кількістю клітин з наявністю великих крапель цитоплазматичного жиру, що додає їм Ксантоматозние вид.

Кожна різновид злоякісної фіброзної гістіоцитоми характеризується дифузним поширенням, глибоким проростанням в дерму, підшкірну жирову клітковину, фасції та інші мягкоткание елементи, а також пухлинним некрозом. Злоякісна фіброзна гістіоцитоми може поширюватися по межфасціальним просторів, нервах і кровоносних судинах.

1. Хірургічне видалення пухлини з широким (2 см і більше) захопленням країв. Радикальна ексцизія включає не менше 50% м'язи. Іноді проводиться ампутація ураженої кінцівки.
2. Адьювантная променева терапія, застосовувана як до, так і після операції (64-66 Гр при наявності пухлинних клітин в краї і 60 Гр при їх відсутності) покращує післяопераційний прогноз.
3. Хіміотерапія (доксорубіцин, циклофосфамід, вінкристин) показана тільки при великих пухлинах кінцівок.
4. Лікування метастазів безуспішно. Лише в декількох випадках видалення ізольованих метастазів призвело до тривалого виживання хворих Чи не покращує прогноз і використання хіміотерапії.

Місцеві рецидиви злоякісної фіброзної гістіоцитоми після хірургічного видалення відзначені в 26% випадках, причому у 8% хворих вони носять множинний характер. Місцевий рецидив розвивається в середньому через 16 міс після операції, у 67% хворих він відзначений протягом перших 2 років, а у 95% - протягом 5 років після операції. Загальний рівень метастазування для злоякісної фіброзної гістіоцитоми становить 32%. Найчастіше пухлина метастазує в легені (80% хворих), рідше - в лімфатичні вузли, печінку, кістки, м'які тканини і заочеревинного простору.

До факторів, що корелюють з низькою тривалістю життя, відносять великі розміри пухлини, її проксимальное розташування, неміксоідную гістологічну різновид, ступінь злоякісності, поширеність некрозів в пухлині, наявність рецидивів і метастазів. П'ятирічна виживаність при злоякісної фіброзної гістіоцитоми становить 70%, причому 75% хворих з миксоматозной різновидом пухлини живуть протягом 10 років.

Злоякісна фіброзна гістіоцитоми кістки - відносно рідкісна (близько 2% первинних злоякісних пухлин скелета) злоякісна пухлина з різко вираженим поліморфізмом веретеноклеточной елементів, позбавлена ​​будь-яких ознак гістологічної диференціювання. Зустрічається в молодому і старечому віці (середній вік 50 років), дещо частіше у чоловіків. Локалізується в основному в метафизах довгих кісток - стегнова кістка, кістки гомілки, плечова кістка, рідше в краніофаціальних кістках, вкрай рідко в кістках хребта і ребрах. Може розвиватися на грунті інфаркту кістки, хвороби Педжета. як ускладнення рентгенотерапії.

Клінічна картина. Біль, болючість при пальпації, часто патологічні переломи.

Рентгенологічно - остеолітичний ексцентрично розташований осередок без ознак звапніння і чітких кордонів; периостальная реакція виявляється рідко; зазвичай руйнування кортикальної пластинки і поширення пухлини в м'які тканини.

Диференціальна діагностика. Неоссіфіціруемая фіброма, пігментований віллёзно-нодулярний синовит, гигантоклеточная репаративная гранульома кістки, гигантоклеточная пухлина, фібросаркома, фібробластичних варіант остеосаркоми.

Лікування. Неоад'ювантна хіміотерапія c наступною адекватною сегментарной резекцією кістки разом з пухлиною. У ряді випадків показана ампутація. Крім оперативного втручання проводять ад'ювантна хіміотерапію або променеву терапію.