Дістопія нирки тазовий, поперековий, клубова і субдіафрагмальний
Коли парний орган розташовується в порожнині тазу нижче ніж зазвичай, в області крижів або грудної клітки, спостерігається дістопія нирки. Стан характеризується болями в поперековій зоні з віддачею в живіт, шлунковими і кишковими розладами, проблемами з сечовипусканням. На тлі неправильного розташування нирки розвиваються сечокам'яна хвороба, пієлонефрит, гідронефроз. Діагноз ставиться за результатами УЗД, екскреторної урографії, ангіографії. Лікування проводиться при ускладненнях і передбачає прийом ліків, рідше - хірургічну корекцію.
Що це таке?
Згідно з міжнародною класифікацією, дистопія нирки відноситься до вроджених аномалій, що зустрічаються до 2,8% від загального числа всіх вад, тобто у 1-го з 900 новонароджених дітей. Основною причиною неправильного розташування нирки вважається зупинка її міграції та ротації під час внутрішньоутробного формування ембріона. У нормі парний орган локалізується у XI-XII та I-III грудного і поперекових хребців, відповідно, і з двох сторін хребта. Будь-яке інше положення вважається відхиленням. Особливість патології - нерухома фіксація органу.
Форми і види
Залежно від того, на якій стадії сталася зупинка просування нирок з тазової зони в поперекову, розрізняються кілька видів зсувів локалізації парного органу. Найчастіше спостерігається тазовий, поперековий, клубова ектопії, рідше - гетеролатерально, торакальна форми. Дістопія нирки буває:
- Односторонньої, коли відсутня одна нирка (часто ліва) з мочеотводящих каналом і сім'явиносних протокою, а друга дестопірованная. Одночасно розвиток інших гінекологічних та урологічних аномалій.
- Двосторонньої, коли дістопіруют обидві нирки. Відрізняється перехресного ходу сечоводу, який з правої частини впадає в лівий ділянку мочевіка, або, навпаки.
поперекова
Поперекова дистопія нирок спостерігається частіше всіх (у 70% дітей з даною вадою). Характеризується розташуванням органу у II-III хребців поперекової області. При цьому артерія відходить нижче від аорти, а балія розгорнута вперед, що дозволяє промацати органу крізь черевну стінку. Іноді спостерігається поперековий дістопія правої нирки, лівої або обох. Найчастіше стан ніяк не проявляється. Можливий розвиток больового синдрому, який часто приймається за гінекологічні або урологічні проблеми. Цю форму дістопіі ще називають дистонія нирки і часто плутають з нефроптозом або пухлиною. Додаткові симптоми - нудота, травні розлади.
тазова форма
Локалізується фільтруючий орган між прямокишковим відділом і маткою / мочевіком у жінок / чоловіків. Частота виявлення - 22% дітей з подібними вадами розвитку. Тазова дістопія нирки відрізняється коротким мочеточником. У жінок така ектопія схожа з позаматкової вагітністю. Аномалія супроводжується зміщенням найближчих органів, що запускає їх функціональні порушення і сильні болі. При пальпації нирка тазовий виявляється у вигляді тіла з ущільненої структурою, розташованого поблизу матки або мочевіка.
подвздошная
Розташовується одна або обидві нирки в клубової ямці і діагностується по збільшеній кількості судин, що відходять від клубової артерії. Зустрічається в 11% випадків пороку. Часто патологію плутають з кістами і пухлинами. Виявляється аномалія болями в животі, що виникають через здавлювання дістопірованних органом сусідніх систем і нервових рецепторів.
Відчуття при клубової ектопії пов'язані моторної дисфункцією шлунково-кишкового тракту і механічним впливом на кишечник. На тлі цього виникає нудота, рефлекторна блювота, надлишкове скупчення газів через труднощі їх виведення. Одночасно сильно змінюються кількості і обсяги испускаемой сечі. У жінок больовий синдром посилюється з настанням менструації.
Супутні клубової ектопії патології:
субдіафрагмальний
Торакальна дістопірованних нирка (в основному ліва) розташовується високо під діафрагмою, має довгий мочеотводящих канал і високе розташування місця відходження судин. У цьому випадків процес міграції в період ембріогенезу був прискорений. Зустрічається в 2% випадків. Часто дістопія нирки приймається за рак легенів, скупчення надлишкової рідини в легенях, кісту середостіння. Аномалія супроводжується болями в грудях і грудкою в горлі.
симптоми порушення
Ектопічна нирка дає різну симптоматику, яка залежить від розташування і впливу на сусідні органи. Основний симптом - біль різної інтенсивності. Поперекова дистонія нирки може не викликати болю, можливий легкий дискомфорт в поперековому відділі. При перехресної формі розвивається хронічна дисфункція нирок, а при звуженні ниркових судин - стійке підвищення артеріального тиску нефрогенного характеру вже в юному віці.
Подвздошная ектопія проявляється:
- болями в животі, що посилюються при менструації у жінок;
- утрудненням відведення сечі;
- метеоризмом, здуттям, запорами;
- нудотою, болями в шлунку, блювотою.
При тазовому варіанті локалізації обох або однієї нирки розвиваються:
- болю в прямому відділі кишечника;
- хворобливі менструації, збій місячного циклу, болі в зоні придатків (у жінок);
- токсикоз, раніше розродження (у вагітних);
- симптоматика гострої патології в черевній порожнині.
Симптоми внутригрудной локалізації парного органу:
- загрудінні болі, що посилюються після їжі;
- відчуття клубка в горлі;
- ознаки грижі діафрагми (відрижка, печія, здуття).
Дістопірованних нирки схильні до різних нирковим хвороб запального і інфекційного характеру, що проявляється відповідною симптоматикою. Характерними симптомами патології в нирках є утруднення відведення або застою сечі. Небезпека ектопії полягає у високому ризику пошкодження парного органу при операції з іншого приводу, що проводиться в очеревині.
Вагітність при дістопіі нирок
Зачаття небезпечно при нирковій дістопіі тільки при розташуванні органу глибоко в тазової області (поблизу матки і прямої кишки). Така аномалія провокує сильні токсикози, болю і виражені порушення сечовипускання. При цьому симптоматика посилюється в міру зростання плоду. Вагітні рідко дохажівать до ІІІ триместру. Часто пологи передчасні і виробляються шляхом кесаревого розтину, так як високий ризик смерті матері через стискання ниркових судин у міру проходження плода по родових шляхах. Інша локалізація нирки (за умови відсутності в ній запалення) ніяк не впливає на перебіг вагітності і розродження.
діагностика
Для виявлення ектопії використовуються наступні діагностичні процедури:
- рентгенографія;
- КТ, МРТ, МСКТ;
- УЗД;
- ангіографія, ретроградна пієлографія;
- ретроградна і екскреторна урографія.
лікування аномалії
Пацієнт з діагностованим аномальним розташуванням нирок стає на облік у нефролога або уролога. Так як часто ниркову дістопію виявляють при виникненні симптомів, що вказують на початок запалення, лікується виникло захворювання. Для цього призначаються такі групи ліків:
- спазмолітики, знеболюючі;
- діуретики;
- антибіотики, антивірусні засоби;
- вітамінні комплекси;
- імунокоректори.
Важливими заходами щодо попередження розвитку ускладнень і ускладнення симптоматики є:
- проходження курсу ЛФК, постійне виконання певних фізупражненія, підібраних лікарем;
- відмова від шкідливих звичок;
- дотримання дієти;
- недопущення переохолоджень, ГРВІ, ангін;
- коригування питного режиму.
Харчування пацієнтів з ектопією повинна відповідати умовам столу № 7 по Певзнером, який передбачає виключення копченостей, гострих страв, алкоголю, смаженого і жирного. Такий режим повинен дотримуватися довічно. Важливо обмежити вживання води, відмовитися від будь-яких мінеральних вод, так як розчинені в них мінерали повністю не виводяться з сечею і можуть запустити процес каменеутворення або загострити наявну проблему.
Операція при нирковій дістопіі проводиться рідко, так як часто орган є в однині і будь-які втручання чреваті поганим прогнозом. Показаннями є здавлювання сусідніх органів, повне некротізірованих нирки. Часто користуються технікою «видворення» нирки в балію, а при відмові органу робиться пересадка. Операція показана при камнеобразовании, коли інші методи не допомагають або є протипоказання до них. Хірургія необхідна і при перехресної ектопії через високий ризик розвитку артеріальної гіпертензії та ниркової дисфункції в юному віці.
прогностичні дані
Безсимптомна ниркова ектопія лівої і / або правої нирки має сприятливі прогнози, але завжди є ризик розвитку ускладнень. Тому якість і тривалість життя визначаються тією патологією (її формою, ступенем тяжкості), яка вразила дістопірованних нирку і загальним станом здоров'я пацієнта. В умовах якісного лікування та дотримання дієти прогноз істотно поліпшується. Прогнози при вагітності невтішні тільки при тазової ектопії, коли плід може сильно віджимати ниркові судини і нервові закінчення, що призводить до відмови органу.
заходи профілактики
З огляду на вродженості патології специфічної профілактики ниркової дістопіі немає. Єдино можливими заходами щодо попередження розвитку аномалії є ті, що приймаються жінкою і чоловіком ще до зачаття. Для цього попередньо проходяться медико-генетічекіе обстеження з визначенням ступеня ризику розвитку патології у майбутньої дитини, проходження всіх ультразвукових процедур в ході вагітності з метою виявлення патології у плода, відмовитися від шкідливих звичок, перейти на здорове харчування, уникати радіаційного опромінення і контакту з хімікатами. Якщо уникнути аномалії не вдалося, дитини слід поставити на облік у нефролога або уролога, регулярно проводити огляди і діагностичні процедури на предмет виявлення інших відхилень і порушень в дістопірованних органі.