Діспітуітарізм пубертатно-юнацький 1

Діспітуітарізм пубертатно-юнацький (грец. Dys- + лат. [Glandula] pituitaria гіпофіз; лат. Pubertas, pubertatis змужнілість, статева зрілість; синонім: гіпоталамічний синдром періоду статевого дозрівання, ожиріння з рожевими стриями, околопубертатний базофілізм, юнацький гиперкортицизм) - нейроендокринної синдром , що виявляється аномальним збільшенням маси тіла, підвищеної фізичної та розумової втомлюваності, гинекомастией у юнаків і порушеннями менструального циклу у дівчат. Розвивається на тлі фізіологічної вікової активізації системи гіпоталамус - гіпофіз - периферичні залози внутрішньої секреції.

У більшості випадків пубертатно-юнацького діспітуітарізм спостерігається при конституційно-екзогенному ожирінні, найчастіше генетично обумовленому. До факторів, що сприяють розвитку пубертатно-юнацького діспітуітарізм. відносять інфекційні хвороби, в т.ч. нейроінфекції, фізичні і психічні травми, початок статевого життя, різке зменшення звичної фізичного навантаження (наприклад, припинення систематичних занять спортом). Пубертатно-юнацький диспитуитаризм часто супроводжують хронічний тонзиліт і повторювані ангіни. Однак у значної частини хворих безпосередньої причини розвитку пубертатно-юнацького діспітуітарізм виявити не вдається.

Єдине уявлення про сутність патогенезу пубертатно-юнацького діспітуітарізм. незважаючи на його поширеність, до сих пір відсутня. Існує припущення, що основною ланкою в патогенезі цього синдрому є ожиріння, в той же час інші дослідники схильні вважати, що головну роль в розвитку пубертатно-юнацького діспітуітарізм грають первинні ураження гіпоталамічних центрів. Генетично обумовлений пубертатно-юнацький диспитуитаризм у таких хворих реалізується через гіпоталамічні механізми, що регулюють жировий обмін і визначають тип жирових клітин (липоцитов, або адипоцитів). Відомо, що в період раннього дитинства і під час статевого дозрівання жирові клітини проліферують, особливо інтенсивно ця проліферація відбувається в умовах надлишкового харчування, що при спадкової схильності сприяє ожирінню. Ожиріння в період статевого і фізичного дозрівання створює несприятливий фон для активізації гіпоталамо-гіпофізарної системи, порушуючи баланс між освітою гіпоталамічних нейрогормонів і потрійних гормонів гіпофіза (див. Гіпофізарним гормони). Порушення виділення гонадотропних гормонів змінює нормальний стероидогенез в статевих залозах. У дівчат може розвинутися полікістоз яєчників (див. Полікістозних яєчники) з порушенням синтезу естрогенів, прогестерону і збільшенням освіти андрогенів (див. Статеві гормони), що заважає встановленню правильного менструального циклу і є причиною часто зустрічається при пубертатно-юнацькому діспітуітарізм гірсутизму.

У юнаків, навпаки, збільшується синтез естрогенів, з'являються ознаки Патологіч кой фемінізації і гінекомастія. Збільшення маси тіла і його поверхні, висока інтенсивність обміну кортизолу, гиперинсулинизм при ожирінні стимулюють функцію кори надниркових залоз, однак механізм негативного зворотного зв'язку між гіпофізом і корою наднирників (див. Гормони) залишається неушкодженим. Гвперкортицизм при пубертатно-юнацькому діспітуітарізм супроводжується тимчасовим підвищенням синтезу кортикостероїдів - глюко- і минерало-кортикоидов - кортизолу і альдостерону, але це підвищення є тимчасовим і через кілька років навіть при стабільному ожирінні синтез кортикостероїдів нормалізується. Збільшення концентрації в крові вазопресину разом з гиперкортицизмом веде до появи артеріальної гіпертензії. Синтез тиреотропного гормону при Д. п-ю зазвичай не порушений, але обмін і виведення з кровотоку тиреоїдних гормонів прискорюються, в результаті чого в тканинах розвивається їх відносна недостатність. Підвищене утворення соматотропного гормону (особливо на ранніх стадіях захворювання) є причиною високоросла у хворих пубертатно-юнацьким діспітуітарізм. Переважання анаболічних процесів веде до надмірного розвитку лімфоїдної тканини в області піднебінних мигдалин.

Клінічно пубертатно-юнацький диспитуитаризм проявляється надмірною масою тіла, підвищеним апетитом аж до булімії, спрагою, частими головними болями, швидкою стомлюваністю (фізичної і психічної), гинекомастией у юнаків і порушенням менструального циклу у дівчат. Наростання маси тіла є першим симптомом розвивається пубертатно-юнацького діспітуітарізм. Однак хворі та їхні батьки початком захворювання, як правило, вважають новий «ваговій» стрибок і поява яскраво-рожевих смуг (стрий) на шкірі живота і стегон (рис. 1). Характерний зовнішній вигляд хворих: у дівчат часто «нижній» тип ожиріння, добре розвинені вторинні статеві ознаки, нерідко помірний гірсутизм (рис. 2); у юнаків складання за жіночим типом (широкий, «жіночий», таз), евнухоідний риси, помилкова або істинна гінекомастія (рис. 3). Часто відзначають високорослої, у деяких хворих досягає ступеня субгігантізма (так звані адіпозогіганти). Періодично під час наростання маси тіла спостерігається артеріальна гіпертензія (частіше у юнаків). Статеве дозрівання при пубертатно-юнацькому діспітуітарізм відбувається в звичайні терміни або кілька прискорено.

Діагноз встановлюють на підставі характерної клінічної картини в поєднанні з транзиторною артеріальною гіпертензією, порушенням менструального циклу у дівчат і гинекомастией у юнаків. Д. п-н диференціюють з аденомами гіпофіза (при яких розміри і форма турецького сідла змінені), хворобою і синдромом Іценко - Кушинга (при пубертатно-юнацькому діспітуітарізм відсутні затримка росту і уповільнення диференціювання скелета, остеопороз, дистрофія шкіри і м'язів).

При ультразвуковому дослідженні або пневмопельвіграфіі нерідко виявляють полікістоз одного або обох яєчників (вторинний полікістоз). Кістковий вік дещо випереджає паспортний. Дані лабораторних досліджень свідчать про помірне підвищення вмісту кортизолу і 17-кетостероїдів в сечі. Виявляється тенденція до підвищення концентрації альдостерону в сечі (вторинний гіперальдостеронізм) і затримки рідини в організмі. На ранніх стадіях пубертатно-юнацького діспітуітарізм відзначають збільшення вмісту в крові хворих пубертатно-юнацьким діспітуітарізм соматотропного гормону. У значної частини хворих виявляють порушення толерантності до глюкози (див. Діабет цукровий) або сплощення глікемічних кривих (див. Вуглеводи), іноді в крові натще визначається підвищена концентрація глюкози. Для диференціальної діагностики використовують пробу з дексаметазоном (малий тест Лиддла), яка є позитивною при пубертатно-юнацькому діспітуітарізм і негативна при хворобі Іценко - Кушинга та пухлини надниркових залоз.

Легкі і навіть помірно виражені симптоми пубертатно-юнацького діспітуітарізм поступово зникають навіть без спеціальної терапії: бліднуть і пропадають Стрий, при помірному харчуванні і достатнього фізичного навантаження нормалізується маса тіла. Однак більшість хворих Д.-п.-ю. потребують лікування, направленому насамперед на зниження маси тіла. При пубертатно-юнацькому діспітуітарізм показана низькокалорійна дієта - 1200-1500 ккал (80-100 г білка, 70-80 г жиру, 80-120 г вуглеводів); 2-3 рази на тиждень призначаються розвантажувальні дні (для кефіру сирні, фруктові, м'ясні чи рибні з овочами) з калорійністю по 500-800 ккал. питний режим вільний, фізичне навантаження збільшується за рахунок лікувальної фізкультури. У помірних дозах рекомендуються анорексигенні (пригнічують апетит) кошти: дезопімон 25-75 мг на добу або фепранон 50-75 мг в день (доза залежить від маси тіла і віку пацієнта). Одночасно 2-3 рази в тиждень призначають сечогінні засоби в поєднанні з ацетатом калію або верошпироном (його доза становить 100-200 мг щодня протягом 10-15 днів). На особливу увагу при пубертатно-юнацькому діспітуітарізм вимагає протягом ожиріння, тому що його наслідком можуть бути цукровий діабет, гіпертонічна хвороба, порушення функції яєчників і безпліддя. Незалежно від наявності або відсутності симптомів тиреоїдної недостатності хворим можна рекомендувати тиреоидин по 0,1-0,2 г в день і трийодтиронін по 10-30 мкг в день. При зниженні і, особливо, при нормалізації маси тіла толерантність до глюкози відновлюється самостійно. Юнакам за показаннями (симптоми статевої недостатності) може бути призначений хоріонічний гонадотропін по 1500 ОД 2-3 рази на тиждень (курс 3-4 тижні), клостильбегит, мобілізуючий власні гонадотропіни (по 50-100 мг. Курсами по 10-20 днів на місяць , два - три курси). Гормональну терапію, спрямовану на ліквідацію порушень менструального циклу, слід проводити тільки в тому випадку, якщо не відбувається самостійного відновлення циклу в результаті стабільного зменшення маси тіла. Протизапальні засоби і засоби, що проявляють розсмоктуючу дію (антибіотики, бийохинол) призначають тільки при наявності чітких показань (залишкові явища після нейроінфекції, поточний запальний процес). Є дані про позитивний вплив на перебіг пубертатно-юнацького діспітуітарізм битемпоральной індуктометріі. Слід уникати невиправдано широкого проведення тонзіллектіміі у хворих пубертатно-юнацьким діспітуітарізм. оскільки це оперативне втручання часто провокує прогресуюче ожиріння.

При пубертатно-юнацькому діспітуітарізм з помірним ожирінням прогноз сприятливий, можливе повне одужання. Однак у більшості хворих надлишкова маса тіла зберігається, а часто і збільшується. Стан таких хворих стає важким судинними, обмінними, вегетативними і гормональними розладами.

Бібліогр .: Беюл Б.А. Оленева В.А. і Шатерников В.А. Ожиріння, М. 1986; Каюшева І.В. Перебіг і прогноз гипоталамического пубертатного синдрому. Сов. мед. № 8, с. 19, 1987; Егартен Ф.М. і Александров К.А. Питання клініки і лікування пубертатно-юнацького діспітуітарізм, Клин. мед. т. 51, №8, с. 117, 1973.

Мал. 1 Стрий на шкірі живота і стегон у хворої 15 років з пубертатно-юнацьким діспітуітарізм

Мал. 2 Хвора 16 років з пубертатно-юнацьким діспітуітарізм

Мал. 3 Хворий 16 років з пубертатно-юнацьким діспітуітарізм