Диференціальна діагностика причин спленомегалії

Диференціальна діагностика причин спленомегалії

Конгестівних спленомегалії супроводжуються зазвичай гемоцітопеніі і їх слід діагностіціровать за допомогою відомих методів, які уточнюють в першу чергу існуючий зв'язок між конгестівних спленомегалией і гепатитами та цирозом в рамках синдрому портальної гіпертензії.

Природа конгестівних спленомегалії діагностіціруется шляхом уточнення гепатіческая захворювання та інших причин спленопортальной перепони: синдром Будда-Кіарі, спленопортальний пилефлебит, зовнішнє або внутрішнє перешкоду на спленіческой вені. Взагалі спленопортографія і інші дослідження спленопортальной циркуляції уточнюють природу спленіческой конгестии. Залишається група конгестівних первинних спленомегалії, які можна вважати первинної хворобою Банті, яка відкидається тепер більшістю морфологів, на чолі з Rappaport, але яка все ще визнається під новим патогенетичним аспектом з приводу порушення інтраспленіческой циркуляції.

Так як в основному при синдромі гиперспленизма з гемоцітопеніі, рекомендується спленектомія, за допомогою цього способу вдається визначити первинну конгестивну інтраспленіческую природу. Як було встановлено, деякі з них еволюіруют до хронічного гепатиту, так що цілком можливо, що ці спленомегалії виникають теж в рамках хронічного гепатиту з повільною еволюцією внаслідок процесу самоподдержіванія який спочатку детермінує спленомегалию.

Спленогенние гемоцітопеніі ставлять комплексні завдання перед диференціальної діагностикою. Теоретично, будь-яка спленомегалія може детермінувати часткову або загальну гемоцітопеніі в рамках синдрому гиперспленизма. Цей синдром порушив широкі дискусії з приводу своєї патогенетической природи і появи, ізольовано або в поєднанні з іншими системними захворюваннями, при яких спленомегалія стає переважаючим синдромом.

Описаний згодом Jacob. синдром гиперспленизма, незалежно від причини і розмірів селезінки, має наступні характеристики:
1) первинна або вторинна спленомегалія;
2) скорочення числа периферичних кров'яних клітин в поєднанні з гіперплазією мозкових клітин;
3) коригування гемоцітопеніі шляхом спленектомии.

Клінічний досвід показує, що протягом синдрому гиперспленизма. медуллярная гіперплазія може зменшуватися і поступово може наступати процес гіпоплазії з медулярний склерозом (Berceanu і співр.).

Гемоцітопеніі з'являється при різних патогенетичних і морфологічних формах спленомегалії, причому її спленогенетіческая природа встановлюється за допомогою сучасних методів дослідження турновери кров'яних клітин. Класична гіпотеза ингибиции медуллярного гематопоезу якимось спленіческім гормоном не підтвердилася подальшими дослідженнями. В даний час існує дуже мало експериментальних і клінічних даних, до того ж не підтвердилися, в підтримку цієї гіпотези (Ruhenstroft-Bauer, Baldini, Acaton і співр.).

Тепер вважається, що гемоцітопеніі. супроводжує конгестивну селезінку, як і інші спленомегалії, має периферичну природу. Вона була відтворена експериментально шляхом стимулювання ретикулоендотеліальної системи і макрофаговой системи після повторних ін'єкція колоїдальних частинок, як метилцелюлоза (Motulski). Интраабдоминальная пересадка васкулярізірующейся селезінки викликала типову периферичну гемоцітопеніі (Jandl і співр.). Більш того, пересадка спленіческой тканини в приміщеннях з міліпорамі, в які не можуть проникати кров'яні клітини, але звідки можуть вивільнятися гуморальні фактори не відтворила гемоцітопеніі. Зростання кількості кров'яних клітин після ін'єкції адреналіну - класичний метод свідчить про їх накопиченні в селезінці; внутріопераціонние дослідження показали різницю в клітинний між артеріальною і венозною кров'ю (Amorosi).

Сучасні методи маркування кров'яних клітин і спостереження скорочення радіоактивного матеріалу в крові і його накопичення в селезінці, приносять головні доводи, які доводять скорочення кров'яних клітин: гематит, лейкоцитів, тромбоцитів шляхом їх каптаціі в селезінці.

Природа спленіческіх поразок при гемоцітопеніі з приводу конгестівноі селезінки складається в застої спленіческіх клітин в червоній пульпі, а також і в надлишкової проліферації макрофаговой системи і малюнків макроцітофагіі, що є ознаками спленогенной гемоцітопеніі. У відповідних розділах ми показали роль селезінки в гемолизе і при ідіопатичних тромбоцитопеніях. Відомо, що в нормальному стані селезінка є резервуаром тромбоцитів, акумулюючи 25-30% загальної маси тромбоцитів, які швидко розвантажуються при геморагічних синдромах (Aster). У разі конгестівних спленомегалії відбувається дуже велике накопичення тромбоцитів, а їх вивільнення при геморагічних синдромах - майже нульове.

Існують ще деякі аргументи на користь того, що селезінка нібито грає певну роль в ингибиции медуллярного гематопоезу, яка вважалася довгий час головною причиною гемоцітопеніі. Так, в деяких випадках апластичної анемії або загальної медуллярной аплазії, спленектомія приводила до поліпшень або навіть до лікування (Aster і співр.). Крім цього, відомо, що спленектомізірованние хворі краще переносять опромінення і цитостатичну лікування з медуллодепрессівним дією, факт, підтверджений порівняно недавно в нашому досвіді спленектомии з приводу хвороби Годжкіна (Gociu і співр.). Незважаючи на це, гемоцітопеніі при спленомегалії повідомимо безсумнівно виявляються спленогенно-периферичного походження.

Однак існують гемоцітопеніі при спленомегалії з злоякісної або реактивної лімфоретікулярной гіперплазії, які можуть лише частково або зовсім не пояснюватися механізмом конгестівних селезінки. Безсумнівним є той факт, що в більшості цих випадках гемоцітопеніі відбувається завдяки автоімунних механізмів, так як селезінка є одним з головних органів, які виробляють антитіла. Цей механізм був встановлений в разі аутоиммуной гемолітичної анемії, тромбоцитопенії і, в меншій мірі, але цілком імовірно, в разі гранулопеній при автоімунних захворюваннях. Розрив толерантності та поява гемоцітопенізірующіх автоантитіл можливі при реактивних лімфопроліфераціі (синдром Фельтен, хронічний гепатит, синдром Сжёгрена та ін.), А також і при злоякісних лімфопроліфераціі, особливо при хронічному лімфолейкозі.

Крім цього, проліферації ретікуломакрофаговой тканини означають зростання маси макрофагових клітин з гемоцітофаговим потенціалом. Виробництво повних гемоцітопенізірующіх антитіл шляхом фіксування комплементу може детермінувати гемоліз власне в загальній циркуляції або в спленіческіх, мозкових і гепатических синусах. Неповноцінні автоантитіл модифікують кров'яні клітини, які стають здатними бути знищеними макро-фаговой системою взагалі і спленіческой зокрема. Отже, при реактивних і злоякісних лімфопроліфераціі, селезінка відіграє найважливішу гемоцітопенізірующую роль, як завдяки виробництву антитіл, так і завдяки гіперплазії ретикуло-макрофаговой системи. Імунні дослідження виявляють наявність повноцінних або неповноцінних антитіл, вільних або фіксованих на клітинах; з іншого сротони, спеціальними тестами виявляється укорочення життя кров'яних клітин і їх секвестрация особливо в селезінці і іноді в печінці.