Диференціальна діагностика при спленомегалії

Диференціальна діагностика при спленомегалії.
план:
1. Визначення спленомегалії.
2. Основні функції селезінки.
3. Основні механізми розвитку спленомегалії.
4. Основні причини розвитку спленомегалії.
5. Клінічна картина:
"Діагностично значущі клінічні симптоми
"Особливі диференційно - діагностичні вказівки
6. Необхідні лабароторние тести і інструметальние дослідження.
7. Гіперспленізм.

Визначення.
Маса селезінки навіть в нормі може варіювати в більшій мірі, ніж іншого органу, збільшуючись в 2 рази. Тому встановлення порога, з якого збільшення селезінки слід вважати спленомегалией, завжди кілька умовно. У нормі маса селезінки у дорослого становить 100-150 г. Спленомегалия - симптом, що виявляється в основному пальпаторно і за допомогою перкусії. Нормальна селезінка перкуторно не перевищує по діагоналі 7 см. Збільшення селезінки є в тих випадках, коли:
"Її розміри перевищують цю величину,
"Селезінковий тупість ненормально інтенсивна,
"Селезінка доступна пальпації.
Перкуторно кордону діаметра селезінки визначаються з IX по XI ребро, збільшення цих розмірів також може свідчити про спленомегалії. Ранні ознаки спленомегалії можуть бути виявлені перкуторно в положенні хворого на правому боці. У здорових в лівому підребер'ї тупості в проекції селезінки немає, при спленомегалії вона визначається (симптом Рагози).
Незбільшення селезінка прощупується лише при особливих обставинах (дуже м'які черевні покриви). Найкраще селезінка пальпується з лівого боку при положенні хворого на правому боці з високо підтягнутими ногами. Якщо селезінка пальпується, необхідно, особливо якщо вона не болюча при пальпації, визначити її характер. Ступінь спленомегалії, консистенція органу, однорідність структури залежать від основного захворювання, що викликало збільшення органів. Щільна селезінка свідчить про більш тривалому процесі, дуже м'яка спостерігається, насамперед, при септичному опуханні селезінки. Особливо щільна селезінка відзначається при лейкемічних процесах, лімфогранульоматозі, лейшманіоз, а також при затяжному септичному ендокардиті. Менш щільна селезінка при гепатоліенального ураженнях (за винятком холангітичних) і при гемолітичній жовтяниці.
Основні функції селезінки.
1. Як орган імунної системи бере участь в розвитку імунної системи на чужорідні антигени і їх видалення із кровотоку.
2. Секвестрація і видалення нормальних і аномальних клітин крові.
3. Судинна мережа селезінки грає роль в регуляції портального кровотоку.
4. У дорослих основний плацдарм гемопоезу знаходиться в кістковому
мозку, однак за певних захворюваннях селезінка стає головним осередком екстрамедулярного кровотворення.

Спленомегалія, або збільшення селезінки, - характерний відповідь органу на безліч патологічних станів. Однак збільшення селезінки може бути і наслідком виконання нею наслідком виконання нею своєї нормальної функції, тобто спостерігається робоча гіпертрофія. Селезінка виконує потрійну функцію в організмі: по - перше, вона є найбільш тонким фільтром крові; по - друге, вона являє собою найбільший конгломерат ретикулоендотеліальної тканини, і, по - третє, вона є найбільшим лімфатичним вузлом нашого організму. Таким чином, найбільш поширеною причиною спленомегалії в клінічній практиці є робоча гіпертрофія, коли селезінка посилено виконує свою нормальну систему фільтрів, фагоцитарну, і імунну функції при гострих інфекціях, гемолітичних анеміях, хворобах імунних комплексів. Настільки ж часто зустрічається "застійна" спленомегалія, оскільки унікальна система мікроциркуляції селезінки, що забезпечує її фільтруючу функцію, сприяє збільшенню селезінки у відповідь на підвищення тиску в портальній системі. До четвертої функції селезінки відносять ембріональний гемопоез, який може відновлюватися після народження дитини, утворюючи вогнище екстрамедулярного гемопоезу при деяких мієлопроліферативних захворюваннях. До інших причин спленомегалії відносять пухлини, інфільтрацію, травми, дефекти розвитку.
Виявлення незначною спленомегалії може бути важко, особливо у повних осіб. Для вивчення стану селезінки використовують ультразвукове дослідження, комп'ютерну томографію. Ці методи дозволяють виявити зміни структури селезінки - пухлини, кісти, інфаркти, а також додаткові структури, наприклад, додаткову селезінку (вроджена особливість), збільшені лімфатичні вузли. Збільшення селезінки, виявляється лише інструментальними методами, має діагностичну цінність при інтерпретації багатьох синдромів, як гематологічних, так і обумовлених різної іншою патологією. Іноді саме така невелика спленомегалія служить поштовхом для поглибленого обстеження та дозволяє рано діагностувати серйозні захворювання.
Основні механізми розвитку спленомегалії.
1. Активація імунної та ретикулоендотеліальної систем при
аутоімунних та інфекційних захворюваннях.
2. Гіперплазія ретикулоендотеліальної системи відбувається при хворобах, пов'язаних з деструкцією аномальних клітин крові.
3. Зміна кровотоку через селезінку при цирозах печінки, тромбозах печінкової, селезінкової і портальної вен. Переповнення селезінки кров'ю внаслідок підвищення тиску в портальній системі викликає гіперплазію сполучної тканини в селезінці.
4. Злоякісні новоутворення. Первинно ураження селезінки
при лімфомах, гемобластозах або ангіосаркома, можливі метастази
пухлин в селезінку.
5. екстрамедулярне кровотворення при миело- і лімфопроліферативних захворюваннях.
6. Інфільтрація селезінки макрофагами, заповненими неметаболізованого ліпідами або іншими продуктами обміну. Це може бути причиною спленомегалії при хворобах накопичення - хворобах Гоше, Німана-Піка, в основі яких лежить дефіцит ферментів, які забезпечують утилізацію ліпідів. Такий же механізм спленомегалії при
амілоїдозі, різних формах гемохроматоза.
7. Об'ємні поразки - кісти, гемангіоми.

Основні причини розвитку спленомегалії.

"Робоча гіпертрофія" селезінки

Гіпертрофія у відповідь на руйнування клітин крові

Спленомегалія при пухлинах

Спленомегалія при хворобах накопичення

Гострі інфекції: вірусні (гепатит, цитомегаловірус), бактеріальні (сальмонельоз, септицемія), паразитарні (токсоплазмоз). Підгострі інфекції: бактеріальний ендокардит, туберкульоз, малярія, грибкові інфекції.

Токсоплазмоз, цитомегаловірусна інфекція, септицемія, бактеріальний ендокардит, тифи, туляремія, гнійний абсцес, сироваткова хвороба. Хронічні захворювання: туберкульоз, саркоїдоз, бруцельоз, малярія, гістоплазмоз, синдром Фелти, системний червоний вовчак.

Природжений сфероцітоз, аутоімунна гемолітична анемія, серповидно-клітинна анемія, таласемія та інші гемоглобінопатії, перніціозна анемія (іноді), аутоімунна нейтропенія, аутоімунна тромбоцитопенія (рідко), хронічний гемодіаліз

Цироз печінки, тромбоз селезінкової вени, хронічна серцева недостатність (рідко), синдром Бадда-Кіарі (закупорка печінкових вен в результаті тромбозу, пухлин, цирозу, запальних процесів в найближчих анатомічних областях: плеврит, перикардит, сильних болів - гострий живіт, гепатомегалії, асциту , спленомегалії.)

Мієлоїдна метаплазія невстановленої етіології, хронічний мієлолейкоз, істинна поліцитемія

Лімфоми (ходжкіновскіе і неходжкіновскіе), "волосатоклітинний" лейкоз; гострий лімфоцитарний або моноцитарний лейкоз, хронічний лімфолейкоз, метастази раку (рідко), ангіосаркома (рідко), макроглобулінемія.

Хвороба Гоше, амілоїдоз, гістіоцитоз Х.

Кісти (справжні, несправжні, паразитарні), недіагностованою розрив селезінки, тиреотоксикоз та ін.

Причини спленомегалії згруповані відповідно до зазначених вище патогенетичними механізмами. Як видно з таблиці, спленомегалія зазвичай виникає у відповідь на системне захворювання, лише іноді - на первинне захворювання селезінки.

Клінічна картина.

Може протікати безсимптомно, іноді проявляється відчуттям важкості в лівому підребер'ї; при пальпації - хворобливість і збільшення селезінки.

Діагностично значущі клінічні симптоми.
Наступні клінічні симптоми мають особливе значення для з'ясування причин спленомегалії.
1. Плеторічний зовнішній вигляд, можливо, з акроцианозом, свідчить про наявність істинної поліцитемії.
2. Генералізована лімфаденопатія говорить про інфекційні захворювання, хронічному лімфолейкозі або про Колагенози типу системного червоного вовчака. Локальне збільшення лімфовузлів може бути ознакою інфекційного мононуклеозу або лімфоми.
3. Симптоми зберігаються або перенесених недавно інфекцій або запальних процесів (гарячка, фарингіт) свідчать про розвиток спленомегалії внаслідок "робочої гіпертрофії".
4. Збільшення розмірів серця, шуми над областю серця, додаткові серцеві тони можуть вказувати на застійний цироз печінки зі спленомегалією або "робочої гіпертрофією" селезінки або бактеріальний ендокардит.
5. Ознаки цирозу печінки або портальної гіпертензії у вигляді збільшеної або зменшеної щільної печінки, варикозного розширення вен стравоходу, асциту, "судинних зірочок", гіперемійованих долонь, атрофії яєчок свідчить про можливість застійної спленомегалії, викликаної цирозом печінки (синдром Банті).
6. Блідість, тахікардія, задишка, особливо при навантаженні, є ознакою анемії, викликаної аутоімунним гемолизом або іншими причинами, наприклад, на лейкоз.
7. Ревматоїдний артрит буває супутником спленомегалії. При виявленні їх слід подумати про можливість у хворого синдрому Фелти.
8. Петехии і пурпура відносяться до ознак тромбоцитопенії, яка може бути викликана власне гиперспленизмом. Вона найбільш виражена і поєднується з порушеннями згортання крові, наприклад при цирозі печінки або лейкозі.
Особливі диференційно - діагностичні вказівки (Dameshek, частково):
1. Розміри селезінки (див. Вище)
2. При спленомегалії з одночасним збільшенням печінки треба мати на увазі наступні захворювання: хронічний холангіт, цироз печінки різного походження, інфекційний мононуклеоз (з лихоманкою), мієлоїдний лейкоз, поліцитемія, гемолітичні анемії, спайковий перикардит з застійним цирозом типу Фрідл - Піка, мієлофіброз, інфекції, що протікають з одночасним збільшенням селезінки і печінки.
3. Спленомегалія з одночасною жовтяницею:
"Різні форми паренхіматозноїжовтяниці. Жовтуха зазвичай інтенсивна.
"Холангит. Жовтуха легка або виражена.
"Різні форми гемолітичної жовтяниці (легка жовтяниця).
4. Спленомегалия і анемія: гемолітичні анемії, лейкози, гиперспленизм, стан після кровотеч із стравоходу при застої в системі ворітної вени, стан після кровотеч при тромбоцитопенії.

Кількість запитів до даної сторінки - 38630