Диференціальна діагностика ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура

Диференціальна діагностика ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура

Диференціальна діагностика ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура вимагає в першу чергу виділення форм тромбоцитопеній: підвищений периферичний лізис, скорочення тривалості життя і перебільшений мозковий тромбоцитопоез, при якому багате мегакаріоцітарном населення з функціональними але і з юними формами означає підвищений тромбоцитарний турновери.

Характер ідіопатичної хвороби слід встановлювати за етіологічним умові, в якому неможливо виявити за допомогою анамнезу і лабораторних тестів тромбоцітопенізірующую причину, що виражається або за допомогою периферичного тромбоцитарного лізису, або скороченням виробництва тромбоцитів. З цієї точки зору диференціальна діагностика повинна відрізняти форми тромбоцитопеній з приводу дефіциту виробництва від форм з приводу тромбоцитарного лізису.

За деякими винятками, тромбоцитопенії з приводу медуллярной дисфункції є вторинними: токсичні або інфекційні аплазірующіе причини, мозкові інфільтрації при лейкемиях, лімфоми, метастази, а також і мозковий лімфоїдний склероз, остеоміелосклероз, гепатоспленіческій туберкульоз та ін. До цього додаються менш суворі вторинні тромбоцитопенії, зазвичай без пурпура, при анемії Бирмера і пароксизмальної нічний гемоглобинурии.

Розглядаючи сучасну концепцію форм ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура з приводу акцентуірованності периферичного тромбоцитарного лізису, їх слід відрізняти від вторинних форм з приводу скорочення тромбоцитів у відомих патологічних тромбоцітопенізірующіх станах, в тому числі: синдром гиперспленизма, потім тромбоцитопенії при вірусних інфекціях або інших септичних станах з прямим діструктівним дією на тромбоцити.

Потім існують тромбоцитопенії при уремії та минущі тромбоцитопенії при великих геморрагиях з масивними втратами кров'яного обсягу, тромбоцитопенії з приводу екстракорпореальной перфузії і з приводу анафілактичного шоку.

Високохарактернимі є тромбоцитопенії при ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, синдром Evans, а також і тромбоцитопенії з приводу изоиммунизации у новонароджених або пострансфузіонние. Особливе місце займають тромбопеніческій пурпура завдяки дії медикаментів, в ряду яких відрізняються форми з приводу прямої дії медикаментів на тромбоцити або з приводу токсичної дії на мегакаріоцити, які відрізняються від тромбоцитопенії з приводу іммуносенсібілізірующего дії медикаментів.

Обидві групи тромбоцитопенії. з приводу изоиммунизации і з приводу сенсибілізації до медикаментів, є характерними формами, які слід диференціювати, за допомогою спеціальних тестів від ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура.

Пурпура з приводу гиперспленизма зазвичай асоційовані з гемоцітопеніі, детермінованими підвищеної секвестрацією при конгестівних спленомегалія з приводу спленопортальной блокаді, зазвичай при хронічному гепатиті і цирозі, або через обструкцій спленіческой вени, а також з-за деяких інтраспленіческіх циркуляторних розладів (Teodorescu і Berceanu); до секвестраціонно механізму додається іноді освіту антіглобуліновой автоантитіл, як при ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.

Практично, первинні ідіопатичні тромбоцитопенічна пурпура. з'являються в 50% випадках, слід відрізняти від тромбоцитопенічних пурпур, идиопатических на перший погляд, але які з'являються через 1-4 тижні після вірусної інфекції. Крім цього слід ретельно дослідити чи не з'являється удавана ідіопатична форма в рамках іншого автоімунного захворювання.

Таким чином идиопатические тромбоцитопенічна пурпура з первинними або вторинними поствірусной формами, або ж в рамках інших автоімунних захворювань утворює ту клінічну і гематологическую одиницю, в якій патогенез мабуть єдиний, тобто шляхом іммунілогіческого механізму. Визнаючи аутоіммунну природу для всіх форм, навіть якщо і не виявляються автоантитіл, необхідно встановити при диференціальної діагностики кілька клінікогематологіческіх форм зі спеціальною етіологією.