Базальні ганглії, симптоми хвороб

Для пояснення можна привести приклад очей. У нас два ока, які зазвичай діють спільно, як одне ціле. Проте якщо ми закриємо одне око, то зможемо бачити досить добре і одним оком. Одноокого людини ні в якому разі не можна вважати сліпим. Точно так само видалення одного півкулі у експериментального тварини не робить його клепки в голові. Час, що залишився півкуля, в тій чи іншій мірі, бере на себе функції віддаленого. Зазвичай кожна півкуля відповідає, в першу чергу, за «свою» половину тіла. Якщо, залишивши на місці обидві півкулі, перетнути мозолисте тіло, то координація дії половин мозку втрачається, і обидві половини тіла переходять під більш-менш незалежний контроль не пов'язаних між собою півкуль мозку. У буквальному сенсі у тварини утворюється два мозку. Такі досліди були виконані на мавпах. (Після розтину мозолистого тіла розсікали ще деякі волокна зорових нервів, щоб кожне око був пов'язаний лише з однією півкулею мозку.) Після такої операції можна було тренувати кожне око окремо для виконання різних завдань. Наприклад, мавпу можна навчити орієнтуватися на хрест в колі, як на маркер контейнера з їжею. Якщо під час навчання залишити відкритим лише ліве око, тільки він буде натренований на рішення задачі. Якщо після цього закрити мавпі ліве око і відкрити правий, то вона не впорається із завданням і буде шукати їжу методом проб і помилок. Якщо кожне око натренувати на рішення протилежних завдань, а потім відкрити обидва ока, то мавпа буде вирішувати їх по черзі, змінюючи діяльність. Створюється таке враження, що півкулі мозку кожного разу чемно передають один одному естафетну паличку.
Природно, в такій двозначній ситуації, коли функціями тіла керують два незалежних мозку, завжди існує небезпека плутанини і внутрішніх конфліктів. Щоб уникнути такого становища, одне з півкуль (у людини майже завжди ліве) стає домінуючим, тобто панівним. Керуюча промовою зона Брока, про яку я згадував, розташована в лівій півкулі, а не в правом. Ліва півкуля управляє правою половиною тіла, і це пояснює той факт, що переважна більшість людей на Землі - правші. При цьому навіть у лівшів домінуючим півкулею є все-таки ліве. Амбідекстри, у яких немає явно вираженого домінування якогось одного півкулі, іноді відчувають труднощі з формуванням мови в ранньому дитинстві. Підкіркові ділянки головного мозку складаються не тільки з білої речовини. Під корою розташовані також компактні ділянки сірої речовини. Вони називаються базальними гангліями 1.
1Слово «ганглій» має грецьке походження і означає «вузол». Гіппократ і його послідовники називали цим словом схожі на вузлики підшкірні пухлини. Гален, римський лікар, який працював близько 200 року нашої ери, почав використовувати цей термін для позначення скупчень нервових клітин, які виступають по ходу нервових стовбурів. В такому сенсі це слово вживається і в даний час.
Вище інших базальних гангліїв в під кірці розташовується хвостате ядро. Сіра речовина хвостатого ядра загинається донизу, утворюючи при цьому мигдалеподібне ядро. Збоку від мигдалеподібного ядра розташоване сочевицеподібне ядро, а між ними прошарок білої речовини, яка називається внутрішньої капсулою. Ядра не є повністю однорідними утвореннями, в них присутня і біла речовина провідних шляхів, за якими проходять міелінізірованние нервові волокна, що надає базальних гангліїв смугасту смугастість. Через це обидва ядра отримали об'єднує найменування смугастого тіла.
Усередині купола, утвореного комплексом смугастого тіла, хвостатого ядра і чечевицеобразного ядра, знаходиться ще один великий ділянку сірої речовини, який називається таламуса або зоровим бугром.
Базальні ганглії важко вивчати, так як вони приховані глибоко під корою півкуль великого мозку. Є, однак, вказівки на те, що підкіркові базальні ганглії відіграють велику роль у функціях мозку - як активних, так і пасивних. Біла речовина смугастого тіла можна вважати в якомусь сенсі вузьким пляшковим горлечком. Його повинні минути всі рухові нервові волокна, що йдуть від кори, і всі чутливі нервові волокна, висхідні до кори. Отже, будь-яке пошкодження в цій області призведе до великого поразки тілесних функцій. Таке ураження може, наприклад, позбавити чутливості і здатності до руху всю половину тіла, протилежну тому півкулі, в якому сталося пошкодження підкіркових гангліїв. Таке одностороннє ураження називається гемінлегіей ( «інсульт половини тіла», грец.). (Втрата здатності до руху називається грецьким терміном «параліч», що означає «розслабленість». М'язи, якщо можна так висловитися, розслабляються. Захворювання, яке призводить до раптового розвитку паралічу, часто називають інсультом або ударом, тому що людина, уражена цією недугою, раптово падає з ніг, немов від удару невидимим тупим предметом по голові.)
Було висловлено припущення, що однією з функцій базальних гангліїв є контроль над діяльністю рухової області кори півкуль великого мозку. (Ця функція властива екстра системі, частиною якої є базальні ганглії.) Підкіркові вузли утримують кору від занадто необачних і швидких дій. При порушеннях в базальних гангліях відповідні ділянки кори починають розряджатися безконтрольно, що призводить до судомних мимовільних скорочень мускулатури. Зазвичай такі порушення стосуються м'язів шиї, голови, кистей рук і пальців. В результаті голова і руки постійно дрібно тремтять. Це тремтіння особливо помітно в спокої. Воно зменшується або зникає, коли починається якесь цілеспрямований рух. Іншими словами, тремтіння зникає, коли кора приступає до реальних дій, а не продукує окремі ритмічні розряди.
М'язи інших груп стають в таких випадках аномально нерухомими, хоча справжнього паралічу при цьому немає. Міміка втрачає жвавість, особа стає маскоподібним, хода скутою, руки висять уздовж тіла нерухомо, не здійснюючи рухів, характерних для ходьби. Це поєднання зниженою рухливості плечей, передпліч та особи з підвищеною патологічної рухливістю голови і кистей рук отримало суперечливе назву дрожательного паралічу. Тремтливий параліч був вперше детально описаний англійським лікарем Джеймсом Паркінсоном в 1817 році і з тих пір носить назву хвороби Паркінсона.
Деяке полегшення приносить навмисне пошкодження певних базальних гангліїв, які, як видається, є причиною «собачої тремтіння». Один спосіб полягає в дотику тонким зондом до ураженої ділянки, що припиняє тремор (тремтіння) і ригідність (нерухомість). Потім цю ділянку знищують рідким азотом, які мають температуру -50 ° С. При рецидиві симптоматики процедуру можна повторити. Очевидно, непрацюючий вузол краще, ніж працює погано.
У деяких випадках ураження базальних гангліїв призводить до появи більш великих порушень, що виявляються у вигляді спастичних скорочень великих масивів м'язів. Створюється враження, що хворий виконує незграбний судомний танець. Ці рухи називаються хореей ( «хорея» - «танець», грец.). Хорея може вражати дітей після перенесеного ревматизму, коли інфекційний процес зачіпає підкіркові утворення мозку. Першим цю форму захворювання описав у 1686 році англійський лікар Томас Сайденхем, тому вона називається хореей Сайденхема.
В середні віки спостерігалися навіть епідемічні спалахи «танцювальних маній», які часом охоплювали області та провінції. Ймовірно, це не були епідемії істинної хореї, коріння цього явища треба шукати в психічних порушеннях. Треба думати, що психічні манії з'явилися результатом спостереження випадків істинної хореї. Хтось впадав в такий же стан через істеричної мімікрії, інші наслідували його при-
міру, що і призводило до спалахів. Народилося повір'я, що зцілитися від цієї манії можна, зробивши паломництво до гробниці святого Вітта. З цієї причини хорею Сайденхема називають також «танцем святого Вітта».
Існує також спадкова хорея, яку часто називають хореей Гентингтона, на ім'я американського лікаря Джорджа Саммера Гентингтона, який вперше описав її в 1872 році. Це більш серйозне захворювання, ніж танець святого Вітта, яка в кінцевому рахунку виліковується мимоволі. Хорея Гентіігтона проявляється вперше в зрілому віці (між 30 і 50 роками). Одночасно розвиваються і психічні розлади. Стан хворих поступово погіршується, і в кінці кінців настає смерть. Це спадкове захворювання, про що говорить одне з його назв. З Англії до Сполучених Штатів колись переселилися два брата, що страждали хореей Гентингтона. Вважається, що всі хворі в США є нащадками цих братів.
Таламус є центром соматосенсорної чутливості - центром сприйняття дотику, болю, тепла, холоду і м'язового почуття. Це дуже важлива складова частина ретикулярної активує формації, яка приймає і просіює надходять сенсорні дані. Найсильніші стимули, такі, як біль, надзвичайно висока або низька температура, фільтруються в таламусі, а більш м'які стимули у вигляді дотиків, тепла або прохолоди проходять далі, до кори мозку. Виникає таке враження, що корі можна довірити тільки незначні стимули, які допускають неквапливе розгляд і неспішну реакцію. Грубі стимули, які вимагають негайної реакції і не терплять зволікання, швидко опрацьовуються в таламусі, після чого слід більш-менш автоматична реакція.
Через це існує тенденція розрізняти кору - центр холодних міркувань - і таламус - вогнище гарячих емоцій. Дійсно, саме таламус контролює діяльність мімічних м'язів в умовах емоційного стресу, так що, навіть якщо корковий контроль тих же м'язів вражений і особа залишається маскоподібним в спокійному стані, воно може раптово спотворитися судомою у відповідь на сильну емоцію. Крім того, тварини з віддаленої корою дуже легко впадають в лють. Незважаючи на ці факти, уявлення про такому розмежуванні функцій між корою і таламуса є неприпустимим спрощенням. Емоції не можуть виникати з якоїсь однієї, дуже малої частини головного мозку - це треба чітко усвідомлювати. Поява емоцій - це складний інтегративний процес, що включає в себе діяльність кори лобової і скроневих часток. Видалення скроневих часток у експериментальних тварин послаблює емоційні реакції, не дивлячись на те що таламус залишається недоторканим.
В останні роки дослідники звернули пильну увагу на найдавніші в еволюційному плані ділянки підкоркових структур старого нюхового мозку. Ці структури пов'язані з емоціями і провокують сильні емоції стимулами - сексуальними і харчовими. Ця ділянка, як видається, координує сенсорні дані з тілесними потребами, іншими словами, з вісцеральними потребами. Ділянки вісцерального мозку були названі Брока лімбічної часток ( «лімб» по-латині означає «кордон»), так як ця ділянка оточує і відмежовує від решти мозку мозолисте тіло. З цієї причини вісцеральний мозок іноді називають лімбічної системою.