аномалії склери

Захворювання склери на відміну від захворювань інших оболонок ока бідні клінічною симптоматикою і рідко зустрічаються. Як і в інших тканинах ока, в склери виникають запальні і дистрофічні процеси, зустрічаються аномалії її розвитку. Майже всі зміни в ній вторинні.

Вони обумовлені, ймовірно, інтимним сусідством із зовнішніми (кон'юнктива, піхву очного яблука) і внутрішніми (судинна) оболонками, спільністю васкуляризації і іннервації з іншими відділами очі.

Серед аномалій склери можна виділити аномалії забарвлення - вроджені (синдром блакитних склер, меланоз і ін.) І придбані (медикаментозні, інфекційні), а також аномалії форми і розмірів склери.

Синдром блакитних склер

Це найбільш яскрава вроджена аномалія кольору склери. Захворювання проявляється ураженням зв'язкового-суглобового апарату, скелета, очей, зубів, внутрішніх органів і отологічні порушеннями. Залежно від клінічних проявів виділяють різні форми захворювання: поєднання блакитних склер з підвищеною крихкістю кісток - Еддо синдром; з глухотою - синдром Ван-дер-Хуве і т. д.

Хвороба в більшості випадків успадковується по аутосомно-домінантним типом, але можливий і аутосомно-рецесивний тип спадкування. Блакитний колір склер залежить в основному від можливого її стоншування, підвищеної прозорості і просвічування синюватої судинної оболонки ока.

Відзначаються іноді і такі супутні зміни, як кератоконус, ембріотоксон, дистрофія рогівки, шарувата катаракта, глаукома, гіпоплазія райдужки, а також крововиливи в різні відділи очного яблука і його допоміжного апарату.

Всім медичним працівникам, в тому числі педіатрам, слід пам'ятати, що блакитне забарвлення склер є в першу чергу грізним патологічним ознакою, якщо вона виявляється пізніше першого року життя дитини. Разом з тим не слід переоцінювати факт природного блакитного відтінку склери у новонародженого, обумовленого її ніжністю і порівняльної тонкістю. У процесі розвитку і росту дитини, але не пізніше ніж до трьох років, склера у дітей має білий або злегка рожевий відтінок. У дорослих она'со часом набуває жовтуватий тон.

Лікування симптоматичне і малорезультативних. Застосовують анаболічні стероїди, великі дози вітаміну С, препарати фтору, окису магнію.

Меланоз склери.

При природженому генезі захворювання має характерну картину, що включає три симптоми: пігментація склери у вигляді плям сірого чи слабофіолетового кольору на тлі решти нормальної білуватою її забарвлення; темніша райдужка, а також темно-сірий колір очного дна. Можливі пігментація шкіри століття і кон'юнктивіти. Природжений меланоз частіше буває одностороннім. Посилення пігментації відповідає перших років життя дітей і пубертатного віку. Меланоз склери необхідно диференціювати від меланобластоми війкового тіла і власне судинної оболонки.

Вроджено-спадкове зміна забарвлення склери типу меланоза може бути також наслідком порушення вуглеводного обміну - галактоземії, коли склера у новонародженого представляється жовтуватою і нерідко одночасно з цим виявляється шарувата катаракта.

Жовтувате фарбування склери в поєднанні з екзофтальм, косоокістю, пігментних переродженням сітківки і сліпотою є ознакою вродженого порушення ліпідного обміну (гістіоцитоз злоякісний, хвороба Німана - Піка). Потемніння склер супроводжується патологія білкового обміну, алкаптонурія.

Лікування симптоматичне, малоефективне.

Придбані аномалії забарвлення склери.

До них можуть призводити такі хвороби, як інфекційний гепатит (хвороба Боткіна), обтураційна (механічна) жовтяниця, холецистит, холангіти, холера, жовта лихоманка, гемолітична жовтяниця, хлороз, перніціозна анемія (анемія Аддісона-Бірмера) і саркоїдоз. Забарвлення склери змінюється при вживанні акрихіну (малярія, лямбліоз) і збільшенні кількості каротину в їжі і ін. Як правило, всі ці хвороби або токсичні стани супроводжуються иктеричностью або жовтуватим фарбуванням склер. Иктеричность склер служить у багатьох випадках найбільш ранньою ознакою патології.

Лікування загальне етіологіческре. Иктеричность і інші відтінки кольору склери при одужанні зникають.

Вроджені зміни форми і розмірів склери.

Є переважно наслідком запального процесу в антенатальному періоді або ж підвищення внутрішньоочного тиску і проявляються у вигляді стафілому і буфтальм.

Стафіломи характеризуються локальним обмеженим розтягуванням склери. Розрізняють проміжні, циліарного, передні екваторіальні і справжні (задні) стафіломи склери. Зовнішньою частиною стафіломи є истонченная склера, а внутрішньої - судинна оболонка, внаслідок чого випинання (ектазія) майже завжди має блакитний колір. Проміжні стафіломи розташовуються поблизу краю рогівки і є наслідком травми (поранення, операції). Цилиарная стафілома локалізується в зоні війкового тіла, частіше відповідно до місця прикріплення латеральних прямих м'язів, але попереду від них.

Передні екваторіальні стафіломи відповідають області виходу вортікозних вен під латеральними прямими м'язами очі, ззаду від місця їх прикріплення. Справжня задня стафілома відповідає гратчастої платівці, т. Е. Місця входу (виходу) зорового нерва. Вона, як правило, супроводжується високою короткозорістю внаслідок подовження осі очі (осьова короткозорість). Однак як екваторіальні, так і задні стафіломи склери виявляються пізно і тільки офтальмологом.

Лікування при великих стафіломи тільки хірургічне.

Про буфтальм відомості наведені в розділі, присвяченому вродженій глаукомі.