Ангіодисплазія що це
Ангіодісплазіі - пороки розвитку судин (артерій, вен або їх поєднання), що мають вроджений характер.
Судинне русло людини представлено різними анатомічними структурами, тому група ангіодисплазій дуже різноманітна. Однак всі ці хвороби носять вроджений, але Неспадкова характер.
Причини і механізми розвитку
Більшість вчених вважають, що причиною ангіодісплазіі служать несприятливі впливу на плід у внутрішньоутробному періоді. Це можуть бути інфекційні захворювання матері, ліки з тератогенним ефектом, гормональні збої, хромосомні пошкодження та інші, в тому числі невідомі, фактори. Вони впливають на що формуються кровоносні судини плода, перешкоджаючи утворенню повноцінного капілярного русла і диференціювання артерій і вен. В результаті виникають артеріовенозні повідомлення - шунти, що порушують нормальний кровообіг і живлення тканин.
Досить часто такі порушення довго компенсуються. Факторами, здатними викликати появу клінічних ознак хвороби, можуть бути статеве дозрівання, вагітність, травма, інтоксикація та інші стани. Порушення кровообігу в ураженій області призводить до розширення діаметра шунтів, розвивається застій крові в них і венозна недостатність.
Страждає і артеріальний русло. Стінки артерій, що передують порочним судинах, стоншуються, атрофуються, еластичність їх знижується. В результаті страждає трофіка (харчування) тканин. Розвивається хронічна ішемія (нестача кровопостачання) кінцівки або іншого органу.
Великі артеріовенозні свищі (повідомлення) призводять до збільшення розмірів серця і серцевої недостатності.
Порушення харчування кісток призводить до їх незбалансованого зростання. Виникає гіпертрофія (збільшення розміру) кінцівки.
Класифікація
Класифікувати ангіодісплазіі можна по ураженню певних структур судинної системи. Розрізняють такі форми вад судин:
До артеріальним судинні мальформації відносяться:
- аплазія (відсутність) артерій;
- гіпоплазія (недорозвинення) артерій;
- вроджена аневризма (розширення з утворенням «мішка») артерії.
Венозна форма включає:
- ураження глибоких вен;
- пороки розвитку м'язових, органних і поверхневих вен.
Глибокі вени можуть піддаватися аплазії, гіпоплазії, странгуляции (пережатию). Вроджена клапанна недостатність і флебектазій (розширення) також відносяться до вроджених вад розвитку глибоких вен.
Поверхневі вени, а також вени внутрішніх органів і м'язів можуть піддатися флебектазіі. Крім того, до цієї форми відноситься ангиоматоз: розростання неповноцінних венозних судин, яке може бути обмеженим або дифузним (поширеним).
Артеріовенозна форма представлена різного роду свищами: неповноцінними, деформованими повідомленнями між артеріями і венами в обхід мікроциркуляторного русла.
Лімфатична форма включає аплазию, гіпоплазію лімфатичних судин і їх розширення. Сюди ж відносять і лімфангіоматоз: мережа неповноцінних розширених лімфатичних капілярів і судин.
Клінічна картина і діагностика
Приблизно у половини хворих захворювання діагностується при народженні. До віку 7 років діагноз ставиться вже у 80 - 90% пацієнтів.
Головним в клінічний картині є біль і зміни шкіри на ураженій ділянці. Часто уражена кінцівка довше і важче здорової, що призводить до порушення постави і ходи, розвитку сколіозу і його ускладнень. Досить характерним є варикозне розширення вен ураженої кінцівки і освіту тривало не загоюються трофічних виразок. З цих виразок практично у всіх пацієнтів виникають тривалі повторювані кровотечі. Лімфатичні ангіодісплазіі супроводжуються вираженим збільшенням кінцівки в об'ємі і наявністю пухлиноподібного освіти.
Діагностувати ангіодісплазіі допомагають такі методи:
- рентгенографія органів грудної клітини, що виявляє збільшення розмірів серця і зміни в малому колі кровообігу;
- рентгенографія кісток і м'яких тканин, що показує осередки остеопорозу (руйнування кісток), а іноді - збільшення і подовження кісток;
- ультразвуковадоплерографія з кольоровим картуванням - один з головних методів діагностики, що дозволяє візуалізувати (побачити) кровотік в уражених судинах, їх форму, застійні явища та інші порушення кровообігу;
- артеріографія і флебографія: дослідження просвіту судин за допомогою рентгенконтрастного речовини, що дозволяє визначити локалізацію пороку, його форму та інші характеристики;
- комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія - самі інформативні методи діагностики судинних дисплазій.
Лікування ангіодисплазій залежить від форми і поширеності ураження, тяжкості ускладнень, віку пацієнта та багатьох інших факторів. До сих пір ведуться дискусії про місце того чи іншого методу лікування в терапії цієї недуги. Операції рекомендовано проводити в дитячому віці, поки не настали незворотні зміни трофіки (живлення) навколишніх тканин і не виникли важкі ускладнення, що вимагають іноді навіть ампутації кінцівки.
Найчастіше застосовується емболізація (закупорка) артеріовенозних свищів або їх повне видалення. Можливі операції з поетапним видаленням всіх уражених тканин.
При венозної недостатності застосовуються і консервативні методи: склерозування, лікування лазером і кріотерапія. Вони спрямовані на звуження просвіту ураженої судини і припинення по ньому кровотоку. Променева терапія і електрокоагуляція застосовуються мало.
Питання лікування ангіодисплазій постійно обговорюються вченими і практичними хірургами. Корекція цих вад важка, небезпечна ускладненнями і часто є малоефективною.