3 Лікування хворих з трігоноцефаліей

У жодному разі ми не мали інфікування рани. Це можна пояснити, перш за все, поділом внутрішньочерепної і носової порожнин ушиванием слизової оболонки в кінці операції або, уникаючи попадання в цю інфіковану порожнину, що грає роль в профілактиці інфекції. Ми уникаємо потрапляння в носову порожнину діссекціей спочатку слизисто-окісного клаптя від носових кісток знизу, з відведенням носового слизисто-окісного мішка каудально і вниз, потім виконуємо остеотомії внутрішньочерепних доступом в області сітовідной пластинки (перед пластинкою або по платівці). Потім виконується остеотомія піраміди носа. Після чого мобілізується і піднімається сліпий кінець носового слизисто-окісного мішка без пошкодження або перетину нюхових ниток ззаду (в разі остеотомии перед сітовідной платівкою). Таким чином, ми не повідомляємо рану з носовою порожниною.

Також, величезну роль в профілактиці інфекційних ускладнень, на наш погляд, відіграє активну дренування епідурального простору після операції. Ми розміщуємо два силіконових дренажу в передній черепній ямці і щодня евакуювали всю накопичилася рідина протягом 2-3 тижнів в залежності від віку дитини та обсягу утворився внаслідок операції епідурального простору в області передньої черепної ямки. У першу добу після операції у всіх дітей по дренажу евакуювався від 50 до 70 мл геморагічного транссудату. При відсутності транссудата дренажні трубки віддалялися на наступну добу. Дана маніпуляції має ряд переваг: по-перше, ліквідуємо раневую рідина - живильне середовище для бактерій; по-друге, за рахунок негативного тиску звужує простір, що прискорює загоєння; по-третє, маємо можливість вводити в «мертвий простір» розчиниантисептиків.

Всі ці процедури і внутрішньовенне введення антибіотиків під час і після операції повністю відгородили нас від інфекційних ускладнень.

В одному випадку смерть пацієнтки 6 місяців з синдромальной трігоноцефаліей настала під час операції при проведенні нейрохірургічного етапу. Під час викроювання лобного кісткового клаптя, внаслідок наявності в проекції метопіческого шва на внутрішній кортикальной платівці різко потовщеної роздвоєного кісткового гребеня, в борозні якого проходив верхній сагітальний синус, інтимно спаяний з кісткою, була пошкоджена зовнішня стінка синуса в його передній третини. Що привело до масивного венозного кровотечі, швидкої одномоментної значної втрати ОЦК і зупинці серцевої діяльності.

1. Найбільш повні естетичні та функціональні порушення при Краніосиностоз встановлені при комплексному мультидисциплінарному обстеженні хворих, що включають клінічні і рентгенологічні дослідження, МРТ дослідження, фотографії особи хворих в різних проекціях.
2. Встановлено, що при метопіческом синостоз вражені кістки склепіння черепа і верхньої частини середньої зони лицьового скелета.
3. Детальне вивчення черепа при трігоноцефаліі дозволило найбільш точно визначити нозологический діагноз і вибрати адекватний метод лікування: радикальне ремоделирование чола і очних ямок.
4. Операції, що проводяться на зводі черепа і очницях у дітей раннього періоду життя не ушкоджують паросткові зони і не порушують подальше зростання черепа. Це пов'язано з постійним дією розтягуючих сил - похідних активного зростання головного мозку і очних яблук.
5. Для отримання максимальних естетичних і функціональних результатів необхідно чітко дотримуватися алгоритму оперативного лікування відповідно до віку пацієнта і типу синостоза.
6. Удосконалено способи остеотомій і ремоделювання черепа, що дозволяють усунути порушення пропорцій мозкового і лицевого скелета і досягти оптимальних естетичних і функціональних результатів лікування.

1. Необхідно рентгенологічно і клінічно діагностувати метопіческій синостоз при наявності метопіческого гребеня, так як присутність останнього не обов'язково означає краніосиностозу. Причому обсяг оперативного втручання при трігоноцефаліі може залежати від ступеня деформації і носить естетичний характер при мікроцефалії.
2. Використання описаного нами модифікованого методу ремоделювання верхнього, середнього і нижнього відділів чола і двох верхніх третин орбіт у хворих з різко вираженою трігоноцефаліей дозволяє усунути всі деформації передньої половини черепа, збільшити верхню міжорбітального інтервал, змінити форму очних ямок і співвідношення їх країв, виконати корекцію середнього і верхнього відділів чола і скроневих областей без викроювання додаткових кісткових трансплантатів для "усунення гіпотелорізма" і для створення нового чола цільним кісткового клаптем.
3. Виконання люмбальної пункції і установка зовнішнього люмбального дренажу після введення в наркоз і до початку операції полегшує проведення диссекции твердої мозкової оболонки від кісток передньої черепної ямки, сприяє зменшенню інтраопераційної ретракционной травми речовини головного мозку і попереджає розвиток післяопераційної ліквореї.
4. Використання силіконових дренажних трубок для евакуації вмісту передньої черепної ямки після висунення верхнеглазнічной пластинки і чола максимально знижує післяопераційні ускладнення.