Виявлення зниження тестостерону в дитячому віці - гіпогонадизм як самостійне захворювання

Однак ми виявили низькі концентрації в крові та екскрецію з сечею тестостерону у хворих 8 - 10 років, що підтверджує наші висновки про переважно тестикулярному походження чоловічого статевого гормону у хлопчиків в препубертатном періоді.

Надалі концентрація тестостерону в крові залишається дуже низькою, практично не змінюючись з віком.

Рівні тестостерону і гонадотропних гормонів в сироватці крові і екскреція з сечею 17-КС, тестостерону і епітестостерона (М ± m) у здорових дітей і хворих з синдромом анорхізму і первинної гіпоплазією яєчок

* Достовірність відмінностей з відповідною віковою групою здорових дітей Р<0,05.

У здорових підлітків старше 14 років швидко наростає концентрація тестостерону в крові, а у хворих подібної динаміки не спостерігається, тому дисоціація між показниками андрогенної насиченості у здорових хлопчиків і осіб з анорхізму з кожним роком все більше збільшується.

У літературі є дані про те, що у деяких хворих на первинний гипогонадизмом рівень тестостерону в крові не тільки не знижений, але, навпаки, підвищений в порівнянні з нормою [Демченко А. Н. Серцева Л. І. 1980; Демченко В. Н. Бенікова Е. А. 1980]. Ми також спостерігали одного хлопчика 13 років з різко вираженою формою гіпергоіадотропного гипогонадизма (первинна двостороння гіпоплазія яєчок), у якого рівень тестостерону в крові виявився вищим нормального - 8,69 нмоль / л, а виділення гормону з сечею перевищувало 50 мкмоль / добу. По всій видимості, тут є низька чутливість до андрогенів на периферії. Lacroix з співавт. (1976) описали сімейні випадки повної нечутливості до андрогенів.

Залишається не зовсім зрозумілим, чому у цих хворих гонади мають невеликі розміри, а продукція тестостерону збільшена. В якості робочої гіпотези можна висунути таку думку. На яєчках локалізовані рецептори не тільки гонадотропних гормонів, а й тестостерону [Мейнуорінг У. 1979]. Недостатність гормон-рецепторного взаємодії при нечутливості до андрогенів поширюється і на тестікулярнукг тканину, в результаті чого яєчка залишаються гипоплазирована.

Однак клітини Лейдіга менше, ніж канальці, які переважно забезпечують збільшення яєчок, залежать від рівня рецептивності до тестостерону і тому здатні зберігати стероидогенез. Неповноцінність рецепторів периферичних тканин, що взаємодіють з андрогенами, призводить до підвищення продукції тестостерону гипоплазирована семенникамі.

Залишається неясним і інше: чому при низькій тканинної чутливості до андрогенів у цих хворих відсутні порушення статевого диференціювання. Адже цей генез властивий синдрому тестикулярной фемінізації, при якій, до речі, насінники також гіпопластична, а продукція тестостерону може бути нормальною або навіть підвищеною. Не виключено, що на різних етапах онтогенезу функціонують неоднакові рецептори андрогенів.

В ембріональному і плодном періодах можлива нормальна чутливість андрогени-залежних тканин до андрогенів у цих хворих, що і визначає диференціювання статевого тракту за чоловічим типом, тоді як в постнатальному періоді проявляється недостатність рецепторів периферичних тканин, що призводить до гіпогонадизму.

Іншим поясненням цього феномена може служити достатня (або навіть надлишкова) продукція антімюллерова фактора, що перешкоджає розвитку зачатків жіночих статевих органів і виникненню гермафродитизму. У всякому разі, це питання вимагає подальшого дослідження.

«Порушення статевого розвитку у хлопчиків»,
П.М.Скородок, О.Н.Савченко