Спинномозкова грижа, симптоми, причини, лікування, рахишизис

Спинномозкова грижа - вибухне мозкових оболонок з вмістом через дефект дужок хребта під шкіру. Вміст грижового мішка може бути різним - від ліквору до спинномозкової тканини. Грижі спинного мозку пов'язані з вродженою аномалією м'яких тканин, кісткових і нервових структур хребта, іменованої spina bifida (розщеплення хребта).

Спинномозкова грижа - важкий порок розвитку

Важливо: не слід плутати таку поширену придбану протрузию (в побуті - «грижу») міжхребцевого диска з таким рідкісним вродженим дефектом, як спинномозкова грижа. Це абсолютно різні захворювання і лікування інше.

анатомічні форми

Розщеплення хребта може бути прихованим (spina bifida occulta) і відкритим (spina bifida aperta) і спостерігатися як на окремій ділянці хребта, так і на всьому його протязі. Приховане розщеплення хребта має на увазі невеликі дефекти кісткової тканини і не призводить до утворення спинномозкових гриж.

Симптоми розщеплення хребта в будь-якому прояві можуть супроводжуватися патологічним розростанням жирової і фіброзної тканини з проникненням в кісткові дефекти і субарахноїдальний простір.

Форми відкритого розщеплення хребта:

Рахишизис - дуже складне форма розщеплення хребта, що поєднує незарощення дужок, тіл хребців, спинномозкових оболонок і шкіри на великій відстані, кістковий дефект зяє, видно спинний мозок.
Форми спинномозкових гриж у вмісті:

1. менінгоцеле, або оболочечная форма, - грижової мішок містить ліквор;
2. менингорадикулоцеле, або корешковая форма, - до складу грижового мішка входить ліквор і оболонки спинного мозку;
3. міеломенінгоцеле, або мозкова форма - грижової мішок містить ліквор і весь сегмент спинного мозку з оболонками;
4. миелоцистоцеле, або кістозна мозкова форма - випадіння всього спинномозкового сегмента з оболонками, при цьому центральний канал спинного мозку вивернуть, розширено і переповнений ликвором.

Існують також форми гриж, ускладнені проростанням фіброзної або жирової тканини.

Розташування патології

Спинномозкові грижі зустрічаються у 1 з 3000 новонароджених

Незарощення хребта може виникнути як в задній, так і в передній частині, тому локалізація грижі може бути наступною:

• заднє розташування - грижа утворюється в задній частині хребетного каналу;
• переднє розташування - грижа утворюється в передньобокових відділі хребта.

Статистичні данні

Незарощення хребта в тій чи іншій мірі зустрічається у 20% населення. Спинномозкова грижа супроводжує розщеплення хребта, зустрічається у 0,1% новонароджених. Форми з вибухне в грижової мішок спинномозкових тканин зустрічаються в 75% випадків гриж спинного мозку. Найчастіше грижа спини утворюється в попереково-крижовому відділі хребта. У 99% спостерігається заднє розташування грижі.

Причини виникнення

Причини розвитку дефектів хребта у ембріона мультифакторні - порок може бути пов'язаний зі спадковими генетичними аномаліями, зі спонтанними мутаціями, з тератогенним впливом.
У 3-6% новонароджених з незарощення хребетного каналу дефект пов'язаний зі спадковою схильністю, причому ступінь вираженості вади у потомства непередбачувана: у потомства батьків з безсимптомним закритим незарощення хребта можуть зустрічатися будь-які форми дефекту - від spina bifida occulta до рахишизис.

Вплив зовнішніх факторів

Нервова трубка ембріона формується до 23 дня вагітності. Незакриття трубки в ці терміни тягне незарощення хребетного каналу у новонародженого. Дефект може виникнути при наявності наступних несприятливих факторів:

1. корова краснуха;
2. цитомегаловірусна інфекція;
3. застосування деяких протисудомних препаратів: триметоприма, карбамазепіну, сульфасалазина, вальпроєвоїкислоти, фенітоїну;
4. регулярне перегрівання (гарячі ванни);
5. дефіцит фолієвої кислоти;
6. гіперглікемія.

клінічна картина

Симптоми можуть варіювати в залежності від форми грижі спинного мозку, анатомічного розташування і наявності поєднаних уражень нервової системи. Симптоми при передньому розташуванні зовнішнього дефекту немає, оскільки грижа випинається в малий таз, черевну порожнину, грудну клітку. При цьому крім неврологічного дефіциту при таких грижах можуть бути симптоми, обумовлені здавленням того чи іншого внутрішнього органу.

Поєднані вади розвитку

Спинні грижі можуть поєднуватися з наступними вадами розвитку:

• недорозвинення кінцівок, клишоногість;

Спинні грижі поєднуються з різними вадами

• структурні ураження спинного мозку і спинномозкового каналу на інших рівнях;
• структурні ураження головного мозку;
• патологічні зміни інших тканин - множинні ліпоми, тератоми, фіброми.

Симптоми спинномозкових гриж заднього розташування характеризуються дуже часто у новонароджених поряд з грижами спинного мозку розвитком гідроцефалії з першого дня життя.

У підстави грижі спостерігаються судинні плями, надмірне оволосіння.

оболонкові форми

Випинання в області хребта протягом 2-3 хребців, утворення покрито тонкішою шкірою. Симптоми неврологічного дефіциту при цих формах не спостерігається.

корінцеві форми

Спинномозкова грижа при корешковой формі - це випинання в області хребта протягом 4-5 хребців, освіта може бути покрито тонкішою шкірою або шкіра може бути відсутнім. Ступінь неврологічного дефіциту залежить від кількості залучених в процес корінців. Симптоми порушення можуть варіювати від легкої слабкості в кінцівках до парезів кінцівок і порушення функції сечового міхура.

мозкові форми

Спинна грижа випинання в області хребта протягом 6-8 хребців, не покриті шкірою. Важкий неврологічний дефіцит - паралічі, нетримання сечі і калу.

діагностика

Спинномозкова грижа у новонароджених діагностується за клінічними ознаками і даними пальпації - незарощення дужки можна промацати. Для виявлення поєднаних вад проводиться рентгенографія, УЗД і томографія.

Пренатальна діагностика

Деякі форми аномалій розвитку нервової трубки можна діагностувати ще під час вагітності наступними методами:

• аналізи крові та амніотичної рідини на рівень ацетілхолінестерази і α-фетопротеїну;
• УЗД і томографія.

терапія патології

Хірургічне втручання виконується за життєвими показаннями

Хірургічне лікування проводиться з перших днів життя, в подальшому проводяться реабілітаційні заходи. Прогнози лікування залежать від поширеності структурного ураження, ступеня неврологічних порушень і наявності поєднаних вад.
Хірургічне лікування за життєвими показаннями виконується негайно в разі порушення цілісності оболонок і ликвореи. Планова операція проводиться в перші дні життя.
Цілі хірургічного лікування:

1. запобігання розриву грижового мішка і закінчення ліквору;
2. запобігання розвитку інфекційних ускладнень;
3. запобігання розвитку функціональних неврологічних порушень у зв'язку із здавленням і деформацією нервових тканин в грижовому мішку;
4. усунення косметичного дефекту.

При наявності важких порушень життєвих функцій операциию не виконують.
Операція проводиться під загальним наркозом. По поверхні грижового мішка виконується розріз з подальшою ревізією вмісту. Нервові структури обережно виділяються від стінок грижового мішка і відводяться за м'яку оболонку, м'яку і тверду мозкову оболонку вшивають, закривають шкірний дефект. У разі проростання жировою тканиною ліпому видаляють в повному обсязі, щоб уникнути порушення неврологічних функцій.
ускладнення:

• наростання ознак гідроцефалії (лікування: для запобігання встановлюються шунти);
• при великих шкірних дефектах - порушення трофіки, розбіжність країв рани, інфікування.

відновлювальне лікування

При наявності стійких неврологічних порушень, пов'язаних зі структурним пошкодженням нервової тканини, хірургічне лікування може тільки запобігти наростанню неврологічного дефіциту. Залишкові порушення функцій кінцівок і видільної системи відновлюють - частково або повністю - під контролем невролога, уролога, ортопеда, фізіотерапевта.

профілактика

Профілактичні заходи спрямовані на зниження як спадкових ризиків, так і мінімізацію зовнішніх факторів ризику:

1. консультація лікаря-генетика в рамках планування вагітності;
2. тести на наявність інфекційних захворювань, вакцинація - завчасно;
3. недопущення гіпертермії під час вагітності - прийняття гарячих ванн, відвідування лазні;
4. лікування і прийняття лікарських препаратів при проблемах спини строго за призначенням лікаря;
5. раціон повинен бути збалансований і доповнений вітамінними комплексами за рекомендацією лікаря;
6. при патологіях спини регулярний контроль глюкози крові;

При виявленні дефектів нервової трубки плода обговорюється питання штучного переривання вагітності.