Склерозуючий холангіт причини, симптоми, лікування
Коли говорять про холангите, то мається на увазі запалення, яке у жовчних шляхах, а склерозуючий означає, що запалення призвело до утворення рубцевої тканини. Патологічний процес призводить до утруднення проходу жовчі, а це, в свою чергу, до неправильної роботи печінки.
Загальні відомості про первинному склерозуючому холангите
Щоб діагностувати первинний склерозуючий холангіт досить досліджувати внутрішньопечінковий протоки, хоча цей процес одночасно може перебувати і в протоках підшлункової залози. і в жовчному міхурі.
До 1980 року було нараховано всього 100 випадків захворювання, виявити його вдавалося лише при проведенні операції або розтині. До цього часу склерозуючий холангітом називали всі хронічні захворювання жовчних проток, при яких з'являються потовщення або звуження без явної на те причини.
Найчастіше склерозуючий холангіт вражає чоловіків від 25 до 40 років. Ці кордони дуже розмиті, оскільки важко з точністю визначити широту поширення хвороби, адже вона довго час може протікати безсимптомно. Друга причина, по якій це відбувається - неправильна постановка діагнозу, коли ПСХ плутають із захворюваннями кишечника запального характеру, зокрема, неспецифічним виразковим колітом.
Іноді симптоми ПСХ плутають з аутімуннимі захворюваннями, муковісцидоз, бронхоектатичної хворобою. Тільки в чверті випадків хвороба протікає ізольовано.
Яким би не було перебіг хвороби, воно призведе до печінкової недостатності.
Коли хвороба починає розвиватися, відбувається порушення струму і застою жовчі. Жовч починає надходити в кров'яної струм. Це можна помітити по пожовклим шкірі і слизових оболонок. З цієї ж причини тиск в жовчних шляхах підвищується і клітини печінки відмирають.
Первинний холангіт може ховатися за хронічні захворювання кишечника, коли всі сили лікаря кинуті на другу хвороба, а перша продовжує непомітно активно розвиватися. 80% пацієнтів мають саме таку клінічну картину.
Причини утворення хвороби і прогноз
До сих пір вчені не можуть з'ясувати, чому з'являється проблема первинного склерозирующего холангіту.
Коли хвороба починає розвиватися, відбувається порушення струму і застою жовчі
Якщо розглядати теоритический аспект, то негативний вплив роблять токсини, зокрема мідь і інфекційні агенти. Патології можуть виникати і через збій в роботі імунної системи.
Чому саме надлишок міді викликає склерозуючий холангіт? Відповіді на це питання також немає, але є спостереження лікарів: коли пацієнтові призначають комплексони, необхідні для утворення неіонізуючих стійких водорозчинних комплексів, то організм не проявляє ніякої реакції. Отже, накопичення міді в печінці є вторинним феноменом.
Ще один факт, що внутрішньониркові протоки вражають два вірусу: реовірус 3 типу і цитомегаловірус. Обидва вони не виявляються у хворих ПСХ.
За однією з версій, причиною появи ПСХ може служити зміна імунної відповіді. При аутоімунних захворюваннях виявляються ті ж самі антигени, що і при ПСХ. Тому майже всі пацієнти з ПСХ має додатково в анамнезі і аутоімунне захворювання.
Аутоімунні порушення чинять негативний вплив на тканини і органи свого ж організму. Такі відхилення можуть бути викликані вірусною або бактеріальною інфекцій. дією токсинів. Людина може мати генетичну схильність до захворювання склерозуючий холангітом.
Є кілька факторів ризику, який збільшують ймовірність хворіти ПСХ:
- вік понад 30 років
- чоловіча стать (чоловіки хворіють ПСХ в два рази частіше, ніж жінки)
- генетична схильність (наявність ідентичного діагнозу у родичів)
Пацієнт з діагнозом ПСХ, починаючи від моменту появи виражених симптомів, може прожити близько 10 років. Зарубіжні джерела надають статистику, що якщо зробити операцію по трансплантації печінки в перший рік хвороби, то практично всі пацієнти зможуть далі нормально жити. Якщо операція пройшла на другий рік, то відсоток зменшується до 90%, якщо через 5 років, то тільки 85% пацієнтів зможуть продовжувати звичайне життя, і якщо операція проводилася на 10 й рік, то відсоток скорочується до 70%.
Тільки 20% пацієнтів, які перенесли трасплантації печінки стикаються з рецидивами склерозирующего холангіту.
Багато хворих мають справу з прогресуючим холестазом, формується вторинний біліарний цироз, печінкова недостатність і холангіокарцинома. Хвороба довгий час може протікати безсимптомно, але це не означає, що вона не прогресує.
Більш несприятливий прогноз при ураженні позапечінкових жовчних проток, ніж тільки при внутрішньопечінкових. Є ризик отримати дисплазію і колоректальний рак.
Симптоми і можливі ускладнення
На початку захворювання пацієнт не відчуває ніякого дискомфорту, симптоми не проявляються, хвороба розвивається поступово.
При скринінговому обстеженні в першу чергу виявляються у великій кількості g-глутамілтранспептидази та лужні фосфатази сироватки. Іноді спостерігається підвищена активність сироваткової трансамінази.
При відсутності симптомів може почати розвиватися цироз печінки і портальна гіпертензія, при тому, що ознаки холестазу будуть відсутні. У такому випадку лікарі часто роблять помилку і пишуть діагноз: «криптогенний цироз».
У деяких випадках у пацієнта присутні симптоми холангіту, серед них:
Один із симптомів захворювання - холестатичнажовтуха
Коли хвороба перестає ховатися і всі симптоми стають явними, то з'являється прогресуюча або інтерміттіруюая холестатичнажовтуха. спостерігаються:
- жовтяниця
- гепатомегалия
- спленомегалія
- гіперпігментація
- ксантоматоз.
Після цього починає розвиватися печінкова недостатність і вторинний біліарний цироз. Якщо паралельно розвиваються хвороби кишечника або аутоімунні захворювання, тоді додаються симптоми останніх.
ПСХ часто дає специфічні ускладнення. На тлі склерозу панкреатичної протоки може з'явитися хронічний панкреатит. Як наслідок вторинного застою жовчі може утворитися холедохолітіаз. Його можна діагностувати тільки при відсутності каменів в жовчному міхурі.
Після операції накладення печінково-кишкових анастомозів або при наявності каменів або пухлини жовчних проток може з'явитися бактеріальний холангіт. Він проявляється болем в правому боці, жовтяницею і підвищеною температурою.
Найважче знайти холангіокарціному, у 30% пацієнтів при розвитку пухлини не спостерігається клінічних і навіть лабораторних змін. Коли хвороба знаходиться на середній стадії розвитку, може з'явитися біль у правому богу, жовтяниця, велика кількість сироваткових маркерів холестазу. Складність діагностики полягає в тому, що дані симптоми спостерігаються і при інших ускладненнях.
Серед інших ускладнень можуть бути:
- хронічний хостестаз
- вторинний біліарний цироз печінки
- холелітіаз
- стриктура жовчних шляхів
- рак товстої кишки
Найчастіше хвороба протікає з додатковими ускладненнями, ніж ізольовано.
Діагностика і лікування
Говорити про наявність ПСХ можна, якщо був виявлений підвищений рівень лужної фосфатази при хронічному захворюванні кишечника.
Основний метод діагностики - ендоскопічна ретроградна панкреатохолангиография
Основний метод діагностики - ендоскопічна ретроградна панкреатохолангиография (ЕРПХГ).
Про гепатобіліарних порушеннях говорить підвищення активності ферментів холестазу, додатково перевіряють активність лейцінамінопептідази. У переважній більшості випадків відзначається висока активність сироваткових трансаміназ.
У лабораторних умовах можна виявити збільшення рівня IgМ і гипербилирубинемию. Більше ніж у половині випадків виявляється p-ANCA.
Для більш точної діагностики використовують і інструментальні методи. При УЗД можна побачити ущільнення стінок жовчних проток, при комп'ютерній томографії - найширші ділянки проток.
На 2-4 стадіях ПСХ роблять магнітно-резонансну холангиографию. З її допомогою можна оцінити внутрішньопечінкові і позапечінкові жовчні ходи. Дані служать додатковими до ЕРХПГ.
Підтвердити діагноз можна біопсією печінки. Диференціальну діагностику проводять, якщо є первинний біліарний цироз, вторинний склерозуючий холангіт або дифузна склерозирующая карцинома.
Для лікування ПСХ використовують:
- антибіотики
- препарати жовчних кислот
- протизапальні препарати
- імунодепресивні медикаменти
- антіфіброзним кошти
- медьелімінірующім кошти
На даному етапі розвитку медицини ще не виявлено ефективних засобів для боротьби з ПСХ. Найдієвішим способом лікування є трансплантація печінки. Чим раніше її провести, тим більше шансів на повернення до колишнього життя.
Хірургічне втручання рекомендують, якщо:
- рівень білірубіну підвищений в 5 разів
- є цироз печінки
- при бактеріальному холангіті, який не реагує на прийом антибіотиків.
Найпопулярніші препарати для лікування ПСХ: Холестирамин, Урсодезоксихолева кислота, Рифампіцин, антигістамінні засоби і фенобарбітал.
Пігментацію і свербіж допоможуть усунути плазмаферез, кожен день необхідно проходити ультразвукове опромінення. Деякі структури жовчних проток можна усунути за допомогою хірургічного втручання - накласти Т-подібний дренаж. Іноді доцільно застосувати штучне протезування.
Сподобалося? Лайкні і збережи у себе на сторінці!