Системна склеродермія - діагностика, лікування, прогноз

Склеродермия - захворювання, що вражає сполучну тканину організму, при якому відбувається ущільнення (склерозування) шкіри і судин. Як правило, патологічний процес зачіпає весь організм в цілому, і тоді говорять про системну склеродермії. Рідкісні випадки, коли зміни стосуються невеликої ділянки тканин, називаються осередкової склеродермією.

Захворюванням страждають люди всіх вікових груп, включаючи дітей. Жінки страждають на системну склеродермію в три рази частіше за чоловіків. Це досить рідкісне захворювання, що зустрічається у 3 на кожні 100 000 осіб.

Причини виникнення системної склеродермії

Походження і причини системної склеродермії невідомі. В даний час багато лікарів схильні вважати хвороба проявом вірусної патології, яка запускає аутоімунних реакцій, так як в тканинах людей, хворих на системну склеродермію, виявляється велика кількість вірусоподібних частинок, а в крові підвищена кількість антитіл до них. Має значення спадкова схильність, частіше хворіють люди з однієї сім'ї. З сприяючих факторів відзначають наступні:

Розлади нервової та ендокринної систем;
травма;
Перенесений стрес;
вакцинація;
переохолодження;
інфекція;
Прийом деяких лікарських препаратів (цитостатики);
Тривалий контакт з деякими хімічними речовинами (кварцовий пил, вінілхлорид, кам'яновугільна пил, деякі органічні розчинники).

Симптоми системної склеродермії

Системна склеродермія відноситься до полісиндромне захворювання, так як в результаті ураження кровоносних судин зачіпаються всі без винятку органи і тканини організму. Найбільш характерні шкірні прояви: спочатку утворюється щільний набряк шкіри, який все більше ущільнюється (склерозується), потім на цьому місці шкіра атрофується. Такі явища відбуваються по всьому тілу, але більш за все помітні на обличчі і кінцівках. На уражених ділянках випадає волосся, шкіра знебарвлюється, на кінцівках деформуються нігтьові пластини, на кінчиках пальців з'являються болючі гнійники, що переходять в виразки, а потім рубці. Особа набуває нерухомий, маскоподібний вид, утруднене відкривання рота. Шкіра суха, щільна, «муміфікована».

Поразки кістково-м'язової системи виражаються в міозитах (запаленнях м'язів), викликаних заміщенням нормальної м'язової і сухожильной тканини фіброзної, що веде до виникнення контрактур. Суглоби також обмежуються в рухах, з'являється синдром ранкової скутості, тканину суглоба деформується, виникають болі, відбувається відкладення солей кальцію. Одним з характерних ознак системної склеродермії є остеоліз кінцевих фаланг пальців, в результаті якого пальці стають коротшими.

Характерний для симптомів системної склеродермії синдром Рейно: спастичний напад, в результаті якого пальці рук або ніг холонуть, терпнуть, в них з'являється відчуття поколювання, при цьому вони набувають білий або навіть синюшний колір. Відбувається це під впливом стресу або температурного впливу, і може тривати від декількох хвилин до декількох годин. Після закінчення нападу синюшна шкіра червоніє, з'являється відчуття жару і біль.

Поразка внутрішніх органів при системній склеродермії проявляється у вигляді тотального ураження всіх систем через порушення кровообігу. Розвиваються захворювання серця (кардіосклероз, міокардит, ендокардит), уражаються нирки (хронічна нефропатія), шлунково-кишковий тракт (характерний стеноз стравоходу) і т.д. Страждає також нервова система і психічний стан людини.

Характер перебігу і прогноз системної склеродермії

Системна склеродермія може протікати у вигляді гострого, підгострого і хронічного захворювання.

Гостре протягом найбільш злоякісне, характеризується швидким розвитком захворювань внутрішніх органів і постійним наростанням симптоматики. В цьому випадку системної склеродермії прогноз несприятливий, так як вже через рік після початку розвитку захворювання настає критичний порушення функцій внутрішніх органів.
Підгострий перебіг. Швидко розвивається ураження шкіри, м'язів і суглобів, з повільним фіброзом внутрішніх органів. Симптоми наростають неухильно, але повільно. В цьому випадку системної склеродермії прогноз помірно сприятливий і залежить від ступеня генералізації і активності процесу.
Хронічний перебіг. У разі хронічного перебігу системної склеродермії прогноз найбільш сприятливий, так як симптоми наростають дуже повільно, протягом років і десятиліть, а органи довго не втрачають своїх функцій.

Крім течії, для прогнозу системної склеродермії має значення клінічна форма захворювання і загальний стан пацієнта.

Діагностика системної склеродермії

Діагностика системної склеродермії здійснюється на підставі характерної клінічної картини і наявності діагностичних критеріїв - властивих саме цього захворювання проявів. Для діагностики системної склеродермії необхідна наявність великого і кількох малих діагностичних ознак. Відповідно до системи, розробленої Американської ревматологічний асоціації, діагностичними критеріями системної склеродермії є наступні:

Великий (основний): склеродермічне ураження шкіри тулуба з характерними, описаними вище (симптоми системної склеродермії) ознаками.
Малі (додаткові): характерне ураження пальців (склеродактилія), симетричний базальний пневмосклероз (фіброзне ураження легень), рубці на подушечках пальців, синдром Рейно.

Також для діагностики системної склеродермії проводять лабораторне дослідження крові, сечі, іммунодіагностікі, рентгенологічне дослідження кісток і суглобів, УЗД внутрішніх органів, кардіодіагностики, тобто повний спектр обстеження тих органів, з боку яких є найбільш яскраві прояви.

Лікування системної склеродермії

Лікування системної склеродермії в основному симптоматичне, спрямоване на полегшення стану пацієнта і зниження активності захворювання. При гострому і підгострому перебігу для лікування системної склеродермії застосовуються високі дози гормональних протизапальних засобів. У всіх інших випадках використовують загальнозміцнюючі засоби, вітамінотерапію, иммунокоррекцию. Для ослаблення фіброзу використовують препарати, що розм'якшують сполучну тканину (лідази). Також застосовують препарати, що покращують роботу мікроциркуляторного русла.

Велике значення має фізіотерапія і лікувальна фізкультура. Фізіотерапевтичні процедури застосовуються як загальнозміцнюючі і стимулюючі обмін речовин в пошкоджених тканинах, що перешкоджає їх атрофированию. З цією ж метою застосовуються і спеціально розроблені вправи лікувальної фізкультури. Лікування системної склеродермії має бути безперервним, загальнозміцнюючі і розробляють кістково-м'язову систему заходи повинні стати способом життя пацієнта, що забезпечує уповільнення або навіть зупинку розвитку захворювання.

Мене обстежували дуже ретельно. Крім ССД, хр.форма, синдрому Шегрена, синдрому Рейно нічого не виставлено. Чому ж вони постійно боліли у всьому тілі? Я не можу навіть сказати що боліт- суглоби або м'язи. Болить все тіло! Вранці збираюся на роботу по 4-5 годин. Доводиться вставати в 4 5 ранку. Це не скутість. Це біль у всьому організмі. Дуже болять руки-кисті обох рук. Гл. фахівці міста і області не можуть пояснити цих болів. Будь ласка, напишіть де ще шукати. Напрямок до федерального центр - Інститут ревматології теж не дають.

Анастасія Сергіївна, синдром Шегрена і синдром Рейно це пряма вказівка на аутоімунні процеси в організмі. Обстежитися і лікуватися потрібно у ревматолога. Де саме це робити, на жаль, ми вам підказати не можемо.

У мене синдром Шегрена з усіма составляющмі-Рейно склегодерміей. В інтернеті я виявила, що з аутоімунними захворюваннями можна боротися допомогою "палео дієти" Спробую, але мені призначений "плавікс" з ацетілкой-75мг / добу для розрідження крові, а при при цій діете- аспірин протвопоказан.Что робити? Підкажіть. Дякуємо

Чи знаєте ви, що:

Карієс - це найпоширеніше інфекційне захворювання в світі, змагатися з яким не може навіть грип.

Під час роботи наш мозок витрачає багато енергії, рівне лампочці потужністю в 10 Ватт. Так що образ лампочки над головою в момент виникнення цікавої думки не так уже й далекий від істини.

Кожна людина має не тільки унікальні відбитки пальців, але і мови.

Наші нирки здатні очистити за одну хвилину три літри крові.

Загальновідомий препарат «Віагра» спочатку розроблявся для лікування артеріальної гіпертонії.

Освічена людина менше схильна до захворювань мозку. Інтелектуальна активність сприяє утворенню додаткової тканини, що компенсує хвору.

Шлунок людини непогано справляється зі сторонніми предметами і без лікарського втручання. Відомо, що шлунковий сік здатний розчиняти навіть монети.

Стоматологи з'явилися відносно недавно. Ще в 19 столітті виривати хворі зуби входило в обов'язки звичайного перукаря.

Раніше вважалося, що позіхання збагачує організм киснем. Однак ця думка була спростована. Вчені довели, що позіхаючи, людина охолоджує мозок і покращує його працездатність.

Саме рідкісне захворювання - хвороба Куру. Хворіють їй тільки представники племені фор в Новій Гвінеї. Хворий помирає від сміху. Вважається, що причиною виникнення хвороби є поїдання людського мозку.

За статистикою, по понеділках ризик отримання травм спини збільшується на 25%, а ризик серцевого нападу - на 33%. Будьте обережні.

Печінка - це найважчий орган в нашому тілі. Її середня вага становить 1,5 кг.

Вага людського мозку становить близько 2% від всієї маси тіла, проте споживає він близько 20% кисню, що надходить у кров. Цей факт робить людський мозок надзвичайно чутливим до пошкоджень, викликаним нестачею кисню.

Американські вчені провели досліди на мишах і прийшли до висновку, що кавуновий сік запобігає розвитку атеросклерозу судин. Одна група мишей пила звичайну воду, а друга - кавуновий сік. В результаті судини другої групи були вільні від холестеринових бляшок.

Робота, яка людині не до душі, набагато шкідливіше для його психіки, ніж відсутність роботи взагалі.