Синдром укороченого інтервалу qt - доказова медицина для всіх

Синдром укороченого інтервалу QT

Епідеміологія

Поширеність захворювання в популяції невідома.

Скорочення інтервалу QT викликають мутації в генах калієвих каналів, що призводять до посилення генеруються ними струмів К +, вкорочення тривалості фази реполяризації потенціалу дії і зменшення тривалості рефрактерних періодів збудливих тканин серця, що супроводжується зменшенням довжини хвилі збудження, що призводять до виникнення аритмій за механізмом re-entry .

Класифікація

Описано 3 молекулярно-генетичних типу синдрому (табл. 1). Дані мутації виявляють лише у 20% хворих синдромом укороченого інтервалу QT. Таблиця 1. Молекулярно-генетична класифікація синдрому укороченого інтервалу QT

діагностика

Характерними змінами ЕКГ при даному синдромі є зменшення тривалості інтервалів QT / QTc і високий симетричний зубець T в правих прекордіальних відведеннях (рис. 1) Описують також прояви зворотного частотної залежності величини інтервалу QT - вкорочення цього показника при зниженні частоти серцевого ритму.

Мал. 1. ЕКГ пацієнта з синдромом укороченого інтервалу QT. Високоамплітудні симетричні зубці T в V2-V4. QT = 220 мс. В даний час діагностично значимої вважається тривалість QTc ≤330 мс.
Діагноз синдрому укороченого інтервалу QT також правомочний при тривалості QTс <360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.
Проведення ЕФД безсимптомним хворим має значення в стратифікації ризику РСС. Дослідження дозволяє підтвердити вкорочення ефективних рефрактерних періодів міокарда передсердь і шлуночків, який зазвичай становить 120-180 мс. Індукція ФЖ і ФП при проведенні ЕФД реєструється при цьому захворюванні в 90% випадків.
В даний час рутинне проведення молекулярно-генетичних досліджень для діагностики захворювання не рекомендується. Доцільно проведення селективних молекулярно-генетичних досліджень близьких родичів хворого при виявленні у нього патогномоничной даному захворюванню мутації.

Диференціальна діагностика

Синдром укороченого інтервалу QT слід диференціювати від інших можливих причин синкопальних станів, з огляду на відносно молодий вік хворих, перш за все, від епілепсії і вазо-вагальних непритомності, а також від інших вроджених шлуночкових порушень ритму серця.