Синдром Бернара Горнера - причини, симптоми, лікування
Синдром Бернара Горнера - це поєднання ознак, що з'являються, коли група нервів, звана симпатичним стовбуром, пошкоджена. Ознаки та симптоми виникають на тій стороні тіла, яка відзначена поразкою.
Синдром характеризується миозом (звуженим зіницею), частковим птозом (слабким, обвислим століттям), ангідрозом (зниженням потовиділення), і іноді енофтальмом (западанием очного яблука).
Причини виникнення
В людини
Синдром Клода Бернара Горнера може бути придбаним (в результаті захворювання), вродженим, ятрогенним (що з'являється при негативному медичному впливі), або спадковим (аутосомно-домінантним захворюванням).
Синдром може бути доброякісним, але іноді він вказує і на серйозне захворювання, пов'язане з грудною кліткою або шиєю (напр. Пухлина верхівки легені або венозний розширення в районі щитовидної-шийного стовбура).
Найбільш часті причини захворювання у дітей раннього віку - це родові травми і рак типу нейробластоми, однак приблизно в третині випадків провокуючі фактори не встановлені.
Причини захворювання можуть бути розділені в залежності від наявності і розташування ангідрозу:
- центральний (ангидроз особи, рук і тулуба):
- енцефаліт;
- сирингомієлія;
- розсіяний склероз;
- пухлини головного мозку;
- кістковомозковою синдром.
- прегангліонарний (ангидроз особи):
- зоб;
- тіреоідектомія;
- параліч Клюмпке;
- рак щитовидної залози;
- грудна аневризма аорти;
- затяжка шийки ребра на зірчастому ганглії;
- ускладнення трубки плевральної порожнини;
- бронхогенний рак (пухлина Пенкоста) на верхівці легені;
- травма основи шиї (як правило, тупа травма, іноді хірургічне втручання).
- постгангліонарний (без ангідрозу):
- кластерні головні болі (головний біль Хортона);
- каротидне розсічення артерії / аневризма сонної артерії;
- епізод синдрому Хорнера може статися під час атаки мігрені і припинитися після нього;
- тромбоз кавернозного синуса;
- інфекції середнього вуха.
У тварин
Синдром Горнера у тварин є неврологічним симптомом, що характеризується миозом (звуженим зіницею), птоз (опущеними століття), енофтальмом ( «всохлі» очима), а також випаданням мигательной перетинки (третього століття).
Синдром Горнера у тварин відображає основний патологічний процес, а не стан первинного захворювання.
Важливими причинами захворювання у тварин є травми і очне захворювання, але 50% випадків причина невідома.
Класифікація захворювання
Ці нерви є частиною симпатичної і вегетативної нервових систем.
Переривання симпатичних волокон може статися в центральній їх частини, в місці виходу нервів з спинного мозку, вздовж сонної артерії, або на периферії.
Загальні ураження, що викликають синдром Горнера, заважають прегангліонарним нервових волокнах, що знаходяться у верхній частині грудної клітини. Практично всі поразки, що створюють постгангліонарних симпатичних дисфункцію, знаходяться всередині черепа або поруч з ним, тому що верхній шийний ганглій знаходиться близько до черепній коробці.
Прегангліонарний синдром Горнера вказує на серйозну основну патологію і пов'язаний з високим рівнем злоякісності. Постгангліонарний участь має переважно доброякісні причини (як правило, це судинна головний біль).
Симптоми і ознаки синдрому Горнера
Ознаки, що зустрічаються у хворих на ураженій стороні особи включають:
- міоз;
- ангидроз;
- частковий птоз;
- перевернутий птоз (піднесений нижню повіку);
- псевдоенофтальм (враження запалість очей);
- відставання дилатації зіниць;
- втрата ціліоспінального рефлексу;
- гіперемія кон'юнктиви очей (в залежності від місця ураження);
- односторонні прямі волосся (вроджений синдром Горнера);
- гетерохромія (при вродженому синдромі Горнера).
Іноді з'являється гіпереміческій синдром на стороні особи, пов'язаної з ураженням, викликаний розширення кровоносних судин під шкірою. Світловий рефлекс зіниці зберігається, так як ця реакція здійснюється через парасимпатичну нервову систему.
У дітей захворювання іноді викликає гетерохромія, або різницю в кольорі очей.
У тварин ознаки синдрому Горнера можуть включати часткове закриття третє віко (мигательной перетинки).
Методи діагностики хвороби Паркінсона описані тут. Лабораторні та інструментальні дослідження.
Про анатомії і функціях трійчастого нерва ми можете почитати тут. При його ураженні людина відчуває сильні болі.
діагностичні методики
Переривання симпатичних шляхів призводить до виникнення кількох наслідків:
- Інактивує розширювач м'язи і тим самим провокує миоз.
- Інактивує перевершують предплюсневие м'язи, які провокують птоз.
- Інактивує очноямкові м'язи, які виробляє ефект енофтальма.
- Зменшує секрецію поту на обличчі.
Існує три основних тесту, які використовуються для підтвердження синдрому Горнера:
- Тест з краплею кокаїну, що викликає розширення зіниці. При зазначеному синдромі зіниця не розширюється. Ще один метод пов'язаний із застосуванням альфа-агоністів апраклонідин на обидва ока і спостереження збільшення розширення (через підвищену чутливість) ураженого зіниці.
- Тест паредріном: тест сприяє локалізації причини миоза. Якщо нейрон третього порядку не пошкоджений, виникає стійке розширення потерпілого зіниці.
- Тест затримки дилатації.
Візуалізація часто вказують на що виник синдром Горнера, якщо це відбувається в умовах травми або хірургічних маніпуляцій.
Рентгенографія може включати, серед іншого, радіологічну оцінку головного мозку, шийного відділу спинного мозку, церебральних судин, шиї, голови та грудної клітини.
Необхідно розрізняти птоз (обвислі повіку), пов'язаний з синдромом Горнера, і птоз, викликаний пошкодженням очного нерва.
У першому випадку опущення століття відбувається зі звуженням зіниці, а в другому випадку опущення відбувається з розширеним зіницею.
лікування патології
Такі пацієнти мають підвищений ризик розвитку інфаркту головного мозку через недостатність кровопостачання.
Лікування залежить від етіології синдрому Горнера:
- Каротидне розсічення артерії: екстрені методи візуалізації можуть включати в себе МРТ і МР-ангіографію або КТ-ангіографію шиї. Пацієнти повинні оперативно піддатися антикоагулянтної терапії під наглядом невролога.
- Нейробластома: діти з синдромом Горнера без очевидної причини (наприклад, травми) повинні бути оцінені на системну злоякісну пухлину, особливо на предмет нейробластоми за допомогою педіатра. Повинна бути проведена оцінка шиї та черевної маси, а також проведено тестування сечовидільної системи на метаболіти катехоламінів. Відповідна радіологічна оцінка голови, шиї і грудної клітини повинні бути узгоджена в консультації з педіатром.
- Коротколатентних або міелопатіческое пошкодження мозку: пацієнти з міелопатіческімі ознаками вимагають томографії головного мозку і спинного мозку, як правило, за допомогою МР-томографії. Послідовність діагностики повинна бути визначена на основі передбачуваної етіології захворювання.
- Офтальмоплегия. Хворі з синдромом Горнера з офтальмоплегией, особливо ізольованою шостим черепним паралічем нерва, повинні знаходиться під спостереженням невролога або нейрохірурга для лікування першопричини синдрому.
- Грудна злоякісність: ізольоване спонтанне виникнення синдрому Горнера без додаткових неврологічних ознак повинна стати причиною візуалізації шиї і грудної клітки на предмет ураження легеневої верхівки або паравертебрально області. Контрастне дослідження КТ або МР має бути проведено на підставі передбачуваної етіології захворювання.
- Блефароптоз: після того, як виключені небезпечні для життя умови, і пацієнт стабільний, візуально симптоматичний птоз може бути виправлений хірургічним шляхом. Хірургічний підхід залежить від уподобань хірурга.
профілактичні заходи
Стратегія профілактики залежать від етіології синдрому Горнера. Вона може включати в себе запобігання травм (особливо травм голови), контроль серцево-судинних факторів ризику і відмова від куріння.
Групи препаратів для лікування хвороби Паркінсона представлені в цьому огляді.
висновок
Специфічного лікування синдрому Горнера не існує. Швидка і своєчасна оцінка захворювання необхідна для виявлення і лікування небезпечних для життя станів, викликаних цим синдромом.
Прогноз захворювання залежить від його етіології. Лікування основної його причини може відновити нормальну функцію нерва.