Що таке мезангіальний гломерулонефрит

Мезангіальний гломерулонефрит об'єднує морфологічні типи, близькі по морфогенезу, пов'язані з відкладенням імунних комплексів в мезангії і під ендотелієм капілярів клубочка і реакцією насамперед мезангия на ці відкладення. Загальний морфологічна ознака - розширення мезангия судинного пучка клубочка, проліферація мезангиоцитов, накопичення мезангиального матриксу.

Зміни стінок капілярів пов'язані не тільки з відкладенням імуноглобулінів під ендотелієм, а й з інтерпозицією мезангия, яка представлена ​​виселенням відростків клітин мезангия і речовини мезангиального матриксу на периферію капілярних петель, що створює світлооптичних феномен двоконтурності або розщеплення базальних мембран капілярів клубочка.

За характером і ступеня вираженості змін мезангия і стінок капілярів мезангіальний гломерулонефрит поділяють на:

• мезангіомембранозний (мінімальні зміни з розширенням мезангия),
• мезангіопроліферативний,
• мезангіокапілярний і
• лобулярний варіанти.

При першій-ліпшій нагоді мезангиального гломерулонефриту обов'язкові зміни канальців, які представлені зернистою, гиалиново-крапельної або вакуольної дистрофією епітелію. При мезангіопроліферативний гломерулонефриті частіше відзначають субатрофію епітелію, при мезангіокапілярний і лобулярної - атрофію канальців; базальнамембрана їх з часом стає різко потовщеної, гомогенної. Строма коркового і мозкового речовини нирок при мезангіальному гломерулонефриті набрякла, з вогнищами склерозу.

Нирки при мезангіальному гломерулонефриті зазвичай щільні, бліді, в кірковій речовині відзначаються жовті плями, артерії добре контуріровани.

Мезангіопроліферативний гломерулонефрит характеризується розширенням мезангия, яке пов'язане насамперед з проліферацією мезангиоцитов, провідною не тільки до осередкового накопиченню мезангиального матриксу, а й до осередкового потовщення і подвоєння базальних мембран в ділянках капілярів, прилеглих до мезангії. У зв'язку з цим розширюється осьова частина судинного пучка, укрупнюються судинні часточки. Дифузна проліферація мезангиоцитов доповнюється фібропластичних змін: клубочки набувають лапатий вид, в порожнині капсули клубочка нерідко з'являються синехии.

При иммуногистохимическом дослідженні в стінках капілярів і в мезангії виявляють відкладення IgG, IgA, компонентів комплементу, які мають грудкуватих або вогнищево лінійний характер світіння. При електронно-мікроскопічному дослідженні знаходять відкладення електронно-щільного матеріалу в мезангії і під ендотелієм, а також активні клітини мезангия, число яких збільшено.

При мезангіопроліферативний гломерулонефриті, що проявляється клінічно нефротичним синдромом, розширення мезангия, обумовлене переважно збільшенням мезангиального матриксу, настільки виражено, що картина може нагадувати лобулярний гломерулонефрит. Такий перехід цілком можливий при прогресуванні змін.

Мезангіопроліферативний гломерулонефрит, виявляється клінічно поворотної гематурією і характеризується відкладенням IgA в мезангії капілярів клубочків, виділений у відносно самостійну форму -IgA-нефропатию (хвороба Берже).

При мезангіокапілярний (мембранопроліфератівном) гломерулонефриті поряд з вираженою проліферацією мезангіальних клітин спостерігається нерівномірне дифузне потовщення і розщеплення стінок капілярів. У зрізах, забарвлених реактивом Шиффа і імпрегновану сріблом, виявляється дифузна двоконтурний базальних мембран капілярів клубочків, яка вважається важливою діагностичною ознакою цього варіанту гломерулонефриту. У процес втягуються все клубочки. Вони збільшені, судинний пучок має дольчатое будова, просвіти капілярів звужені, в них зустрічаються поліморфноядерні лейкоцити. Іноді знаходять полулуния і синехії судинних часточок з капсулою клубочка.

При иммуногистохимическом дослідженні в капілярах клубочка зазвичай виявляють відкладення IgG і Сз-фракції комплементу, іноді IgM і IgA, фібрин, тільки Сз-фракцію комплементу або інші компоненти комплементу. Характерно розподіл імуноглобулінів і комплементу в вигляді гірлянд або стрічок по периферії капілярів, рідше у вигляді гранул.

У зарубіжній літературі на підставі електронно-мікроскопічного дослідження виділяють три типи мембранопроліферативного гломерулонефриту.

Перший - мембранопроліферативний гломерулонефрит з субендотеліальними відкладеннями електронно-щільного матеріалу імунних комплексів.

Другий тип-мембранопроліферативний гломерулонефрит з щільними відкладеннями ( "хвороба щільних відкладень", або "хвороба щільних мембран"), які виявляють всередині різко потовщеної lamina densa капілярів. Ці відкладення електронно-щільного матеріалу займають всю її товщу і простежуються на всьому протязі мембрани у всіх капілярах. Виражена гіперплазія клітин мезангия відсутня, як і интерпозиция мезангия, проте часто знаходять проліферацію клітин капсули клубочка з формуванням фибро-епітеліальних полулуний.

Третій тип мембранопроліферативного гломерулонефриту нагадує мембранозний гломерулонефрит: проліферація мезангиоцитов невелика, при імпрегнації сріблом зрізів в окремих сегментах зустрічаються характерні "шипики"; однак при електронно-мікроскопічному дослідженні виявляють ділянки заміщення базальної мембрани матеріалом, який не сприймає срібло при імпрегнації ультратонких зрізів.

Лобулярний гломерулонефрит розглядається як різновид мезангіокапілярний (мембранопроліферативного). Для нього характерне розширення мезангия в центральних відділах судинних часточок клубочка. Це визначає дольчатий малюнок клубочка на світлооптичному рівні. У зв'язку з проліферацією клітин мезангия, вираженим збільшенням мезангиального матриксу в центрі часточок відбувається зміщення капілярних петель до периферії, здавлення капілярів і звуження їх просвіту, що визначає ранній гиалиноз центру судинних часточок. При иммуногистохимическом і електронно-мікроскопічному дослідженні в мезангії і під ендотелієм капілярів виявляють відкладення імунних комплексів.

І.E. Тapeева, C.О. Aндрocoва, B.М. Epмoлeнкo і ін.

Читайте також в цьому розділі: