Серцево-судинні захворювання у новонароджених

Порушення діяльності серцево-судинної системи у новонароджених часто пов'язано з вродженими вадами серця.

Вроджені вади серця (ВПС) є основною причиною смерті дітей першого року життя. Частота ВПС становить 30% від усіх вад розвитку. Основною причиною народження дітей з ВВС є полигенно-мультифокальное успадкування. Зустрічається більше 90 варіантів ВПС і безліч їх поєднань. Частота важких вроджених вад серця складає 1 на 400 новонароджених. Як правило, вони проявляються ціанозом, аритміями і серцевою недостатністю.

До найбільш поширених серцево-судинних захворювань новонароджених, при яких потрібно фармакотерапія, відносяться застійна серцева недостатність, артеріальна гіпотонія та відкрита артеріальна протока.

При функціональних шумах в серці обмежуються наглядом.

Серцева недостатність (СН) - нездатність серця забезпечити адекватне кровопостачання органів без участі додаткових компенсаторних механізмів, що не приводяться в дію при тих же обставинах, якщо функціональні можливості серця знаходяться в межах норми.

Епідеміологія

Дані про поширеність СН як такої не знайдені. Однією з частих причин розвитку СН служать пороки серця. У дітей, що народилися живими, поширеність вад серця становить 0,45-4,15%; як правило, до розвитку СН призводять пороки з порушенням функції лівих відділів серця.

Класифікація

■ I ступінь - помірні тахікардія і задишка (до 120% від нормальної ЧСС, що становить у новонароджених приблизно 95-145 уд / хв, і частоти дихання - ЧД) в спокої або при невеликому навантаженні (смоктання); печінка збільшена не більше ніж на 3 см. Розміри серця можуть бути нормальними. За допомогою медикаментозної терапії вдається домогтися компенсації показників;

■ II ступінь - наростання тахікардії і задишки до 125-150% від норми; печінка збільшена більш ніж на 3 см. Можливі набряки на стопах і особі, занепокоєння, утруднення при годуванні, періодично прослуховуються непостійні застійні хрипи в легенях. При рентгенологічному дослідженні і ЕхоКГ помітна дилатація порожнин шлуночків. Медикаментозна терапія зменшує симптоми до рівня I ступеня тяжкості;

■ III ступінь - тахікардія і задишка досягають 160% і більше, печінку щільна і збільшена більш ніж на 3 см, периферичні набряки і асцит, постійні застійні хрипи в легенях. Дитина млявий, загальмований. Межі серця значно розширені. Стандартна медикаментозна терапія малоефективна, нерідко потрібне проведення ШВЛ для стабілізації стану;

■ IV ступінь (кардіогенний шок) - артеріальна гіпотонія, некомпенсований ацидоз, спазм периферичних судин (знижено наповнення капілярів кров'ю, холодні кінцівки), блідість, різке пригнічення ЦНС, оли-гурія. Можлива брадикардія (ЧСС <80 уд/мин).

■ Вроджені вади серця, частіше з обструкцією в області лівих відділів серця (виражений стеноз аорти, коарктація аорти, гіпоплазія лівого шлуночка).

■ Гипоксическая дисфункція міокарда, метаболічні порушення.

■ Вроджені порушення ритму серця.

■ Гіпергідратація внаслідок водянки плода імунної та неімунного природи, перерозподілу крові (наприклад, при відкритому артеріальному протоці), ятрогении.

■ Надмірно виражена постнагрузка.

У більшості випадків СН розвивається в результаті перевантаження серця об'ємом або тиском, а також на тлі аритмій серця. Крім того, певне значення має зменшення скорочувальної активності міокарда за рахунок перенесеної гіпоксії або запального процесу. У новонароджених частіше відзначається лівошлуночкова СН.

Основні ланки патогенезу:

■ підвищення легеневого кровотоку, інтерстиціальний набряк легенів;

■ тахікардія, централізація кровообігу;

■ зниження скорочувальної функції міокарда.

Клінічні ознаки і симптоми

До основних клінічних ознак належать тахікардія, задишка, хрипи в легенях (застій в малому колі кровообігу), збільшення печінки, набряки (застій у великому колі кровообігу), бліда і холодна на дотик шкіра, олігурія. Див. «Класифікація».

Потрібно не тільки встановлення діагнозу СН як такої, а й визначення її причини, без уточнення якої неможливий підбір етіотропного лікування.

Крім ретельного фізикального обстеження з визначенням пульсу і АТ на руках і ногах необхідні наступні дослідження:

■ рентгенологічне дослідження органів грудної клітини;

■ визначення КОС і газів крові, гіпероксіческая проба.

У процесі спостереження і лікування необхідно здійснювати моніторинг основних фізіологічних показників (ЧСС, ЧД, АТ, температура тіла, діурез), а також проводити пульсоксиметр і моніторинг газового складу крові.

Диференціальний діагноз

Проводиться між захворюваннями, які могли привести до розвитку СН.

Клінічні рекомендації

Зниження загального обсягу рідини, що вводиться на 1/3 і більше від фізіологічної потреби (зниження ОЦК і навантаження на серце) з подальшим індивідуальним добором необхідної дози.

Переклад на ШВЛ при СН III і IV ступеня (ліквідація гіпоксії).

Поліпшення функції міокарда

З метою поліпшення скорочувальної функції міокарда призначають серцеві глікозиди в поєднанні з препаратами калію:

Дигоксин в / в 0,03 мг / кг / сут в 6 введень, 2 доби (досягається доза насичення; досягнення дози насичення можливо також за допомогою введення 1/2 дози одномоментно, а потім по 1 / 4через 8 і 16 ч), потім в / в 0,005 мг / кг 2 р / добу (підтримуюча доза), тривалість підтримуючої терапії визначають індивідуально

Калію хлорид в / в 1-2 ммоль / кг / добу (з урахуванням надходження калію з харчуванням), тривалість терапії залежить від тривалості курсу дигоксину (концентрація розчину, що вводиться не повинна перевищувати 40 ммоль / л, а максимальна швидкість введення 0,2 ммоль / кг / год). Однак в разі переважання артеріальної гіпотонії і в екстрених ситуаціях показано застосування кардіотоніків: Допамін в / в з 2 мкг / кг / хв (у дітей з масою тіла понад 1500 г) або з 1 мкг / кг / хв (у дітей з масою тіла менше 1500 г), при необхідності підвищуючи дозу до 6-10 мкг / кг / хв, індивідуально визначають тривалість терапії і здійснюють подальший підбір дози (дозу слід підвищувати поступово, під контролем АТ і ЧСС) (в низьких дозах ЛЗ викликає розширення коронарних, ниркових і мезентеріальних судин, в високих - підвищує системний судинний опір)

Добутамін в / в з 2 мкг / кг / хв (у дітей з масою тіла понад 1500 г) або з 1 мкг / кг / хв (у дітей з масою тіла менше 1500 г), при необхідності підвищуючи дозу до 6-10 мкг / кг / хв, індивідуально визначають тривалість терапії і здійснюють подальший підбір дози (дозу слід підвищувати поступово, під контролем АТ і ЧСС).

У порівнянні з допаміном добутамін має більш вираженим кардіотонічну дію, але слабо впливає на величину системного судинного опору.

терапія діуретиками

Призначення сечогінних ЛЗ сприяє зменшенню ОЦК, зниження тиску в малому і великому колі кровообігу, зменшення робочого навантаження на міокард.

У гострому періоді використовується фуросемід:

Фуросемід в / в або в / м 1-3 мг / кг / сут, тривалість терапії визначають індивідуально.

При необхідності тривалого і більш м'якого впливу застосовують спиронолактон:

Спіронолактон всередину 2-3 мг / кг / сут, тривалість терапії визначають індивідуально.

Терапія р-адреноблокаторами

При гіпертрофічній кардіоміопатії ЛЗ вибору служать в-адреноблокатори:

Пропранолол в / в 0,25-0,5 мг / кг

3 р / добу (при необхідності разову дозу можна підвищити до 2 мг / кг), тривалість терапії визначають індивідуально.

Оцінка ефективності лікування

Критерії ефективності лікування: нормалізація ЧСС, зменшення вираженості гепатомегалии і набряків, зникнення хрипів в легенях.

Ускладнення і побічні ефекти лікування

Передозування дигоксину небезпечна для життя.

Вихід допаміну з судинного русла викликає ішемію тканин.

Фуросемід при тривалому одночасному використанні з аміноглікозидними антибіотиками підсилює ототоксическое дію останніх, а в поєднанні з цефалоспоринами - їх нефротоксичність; при тривалому застосуванні ЛЗ сприяє вимиванню кальцію з кісток з подальшим його відкладенням в нирках.

Помилки і необгрунтовані призначення

Необгрунтовані наступні призначення:

■ надлишкове введення рідини при інфузійної терапії;

■ призначення інгаляцій кисню при вадах серця з відкритою артеріальною протокою;

■ використання допаміну і добутаміну без контролю артеріального тиску, особливо у недоношених дітей (допамін не вводиться при підвищеному АТ, а добутамін - при підвищеному АТ і гіповолемії);

■ застосування дигоксину без моніторингу ЧСС: при ЧСС менше 120 уд / хв або при шлуночкових тахіаритмія дигоксин не вводиться; останнім часом все частіше висловлюються сумніви в раціональності використання дигоксину у новонароджених;

■ прийом спіронолактону при нирковій недостатності (тому що при цьому підвищується ризик розвитку гіперкаліємії);

■ застосування препаратів калію при оли-гурії, анурії, гіперкаліємії;

■ застосування пропранололу при гіпотензії, брадикардії, бронхоспазме.

Смертність при СН залежить від її причини. Найбільш висока смертність при СН, обумовленої пороками серця (загальна смертність при ВПС становить 29% до кінця 1-го тижня життя, 42% - до кінця 1-го місяця, 87% - до кінця 1-го року).

В.І. Кулаков, В.Н. Сєров