Саркома хребта - причини, симптоми, діагностика та лікування
саркома хребта
Саркоми хребта - група рідко зустрічаються сполучнотканинних злоякісних пухлин хребта, що характеризуються вибуховим зростанням і швидким прогресуванням. Незважаючи на незначну частку в загальній структурі онкологічної захворюваності, саркоми хребта є другою після раку причиною смертності хворих на злоякісні новоутворення. Причиною великої кількості летальних випадків стають інфільтративний зростання, раннє метастазування і часте рецидивування. Саркоми хребта особливо агресивно протікають у дітей і підлітків, що обумовлено швидким зростанням сполучнотканинних структур в цьому віковому періоді. Частіше страждають особи чоловічої статі. Лікування здійснюють фахівці в області онкології, вертебрології та неврології.
Причини сарком хребта
Причини розвитку саркоми хребта точно не встановлені. Передбачається, що захворювання виникає під впливом групи чинників, в число яких входять деякі ДНК-і РНК-віруси, іонізуюче опромінення, контакт з канцерогенними речовинами і т. Д. Вчені відзначають, що саркома хребта частіше розвивається у осіб, в минулому перенесли переломи і забої хребта. При цьому більшість дослідників вважають, що травма не є безпосередньою причиною розвитку саркоми хребта, а лише провокує зростання вже наявних в організмі аномальних клітин.
Існують наукові дані на користь теорії несприятливої спадковості. У пацієнтів дитячого та юнацького віку має значення інтенсивний ріст кісткової, хрящової та м'язової тканини. Встановлено, що остеосаркома і саркома Юінга зазвичай розвиваються у дітей і підлітків і вкрай рідко зустрічаються у хворих старше 30-35 років. Разом з тим, деякі види сарком хребта вражають переважно людей старше 30 років. Передбачається, що в подібних випадках певне значення можуть мати деякі захворювання хребта. При розвитку сарком хребта у людей старше 40-45 років зазвичай припускають малигнизацию доброякісної пухлини або розвиток хвороби на тлі запального або дегенеративно-дистрофічного процесу.
Класифікація сарком хребта
З урахуванням походження виділяють наступні види сарком хребта:
- Остеосаркома - відбувається безпосередньо з кісткової тканини.
- Хондросаркома - відбувається з хрящової тканини.
- Саркома Юінга - відбувається з ретикулоендотеліальної тканини кісткового мозку.
- Ангіосаркома - відбувається з тканини судин, що забезпечують кровопостачання хребетного стовпа.
- Периостальна фібросаркома - відбувається із зовнішнього шару окістя.
Поряд з перерахованими саркомами хребта, до онкологічних уражень сполучної тканини хребетного стовпа можна віднести мієломну хворобу - близьку до лейкозу злоякісну пухлину з плазматичних клітин, вогнища якої нерідко виявляються в хребцях. Крім того, в хребті можуть виявлятися вузли, що виникли в результаті метастазування сарком інших локалізацій. Такі новоутворення називаються метастатичними саркомами.
З урахуванням рівня диференціювання клітин розрізняють три види сарком хребта: високодиференційовані, среднедіфференцірованние і низькодиференційовані. Низькодиференційовані саркоми хребта швидше ростуть, раніше метастазують і частіше рецидивують. Чим нижче рівень диференціювання - тим більше несприятливий прогноз. З урахуванням рівня ураження виділяють пухлини шийного, грудного, поперекового, крижового і куприкового відділу хребта, з урахуванням локалізації - новоутворення, розташовані по передній, задній і бічній поверхні спинного мозку.
Симптоми саркоми хребта
Першим симптомом захворювання зазвичай стає біль. Спочатку больовий синдром виражений слабо або помірно, болю носять інтермітуючий характер, зазвичай посилюються в нічний час. На відміну від больового синдрому, обумовленого дегенеративно-дистрофічними процесами, болі при саркомі хребта не зменшуються в спокої. Через стертою симптоматики, відсутність онкологічної настороженості щодо молодих пацієнтів і неправильного трактування проявів онкологічного процесу (наприклад, припущень про травматичному генезі больового синдрому через часті незначних травм у дітей та підлітків) на ранніх стадіях саркома хребта нерідко залишається нерозпізнаною.
При прогресуванні інтенсивність болю наростає. Пацієнти не можуть заснути або прокидаються від болю ночами. Рухливість хребта обмежується. Виникає корінцевий синдром (радикуліт), в залежності від рівня ураження хворі саркомою хребта скаржаться на болі в руках, ногах, попереку або внутрішніх органах. При здавленні спинного мозку спочатку виникають порушення чутливості і рухів, потім розвиваються парези, паралічі та тазові розлади. У всіх пацієнтів, які страждають на саркому хребта, відзначається зниження працездатності і порушення повсякденної активності. Виявляються анемія, підвищення температури, слабкість, апатія, погіршення апетиту і зниження ваги. На пізніх стадіях саркоми хребта виникають патологічні переломи. Спостерігається гематогенне метастазування з ураженням легень, кісток і головного мозку. Інші органи страждають рідко.
Окремі види сарком хребта
Остеосаркома хребта зустрічається дуже рідко і складає всього 1-2% від загальної кількості остеогенних сарком. Зазвичай виникає в період інтенсивного росту скелета, іноді виявляється у дорослих пацієнтів молодше 30 років. У літературі описані випадки остеогенних саркоми хребта у хворих старшого віку, проте фахівці припускають, що в подібних випадках мова йде не про первинне ураження, а про малігнізації при хондроматоз або хвороби Педжета. Зазвичай вражає один поперековий хребець. Метастазує в головний мозок і в легені. Метастази в кістки при остеогенної саркомі хребта діагностуються рідко.
Хондросаркома хребта також є рідкісною злоякісною пухлиною і становить близько 2,5% від загальної кількості хондросарком. Може бути первинною (що виникла через незмінного хряща) або вторинної (розвилася на тлі хондроматоз, хондроми. Хондроміксоідной фіброми або хондробластома). Цей різновид саркоми хребта діагностується в осіб старше 30 років, у дитячому віці зустрічається рідко. Чоловіки страждають частіше за жінок. У молодих хворих відзначається більш бурхливу течію і швидке прогресування. Уражаються переважно крижі і поперекові хребці.
Саркома Юінга є однією з найбільш агресивних злоякісних пухлин. На момент постановки діагнозу віддалені метастази виявляються у 14-50% пацієнтів. Цей вид саркоми хребта розвивається в дитячому та юнацькому віці, після 30-35 років зустрічається вкрай рідко. Чоловіки страждають частіше за жінок. Первинна пухлина являє собою одиночний вузол, зазвичай розташований в тілі хребця. При прогресуванні саркома хребта може проростати навколишні структури хребетного стовпа, давати метастази в інші хребці і в тканину легенів. Лімфатичні вузли та інші кістки скелета страждають рідко.
Ангіосаркома - злоякісна пухлина судинного походження. Прогресує швидше доброякісних судинних пухлин, руйнує кісткові структури і проростає навколишні м'які тканини. Цей різновид саркоми хребта викликає виражені неврологічні порушення, часто стає причиною патологічних переломів хребців.
Мієломна хвороба (хвороба Рустицкого-Калера) - злоякісне новоутворення з плазматичних клітин. Вражає переважно кістковий мозок. Діагностується у людей похилого віку, чоловіки страждають частіше за жінок. Зазвичай буває множинною (з залученням хребців, ребер, трубчастих кісток і кісток черепа), рідше зустрічаються поодинокі осередки. Викликає численні патологічні переломи і викривлення кісток скелета. Може ставати причиною здавлення спинного мозку з розвитком параплегії.
Діагностика саркоми хребта
Діагноз встановлюється з урахуванням скарг, анамнезу, результатів загального і неврологічного огляду, даних інструментальних та лабораторних досліджень. При проведенні рентгенографії у хворих на саркому хребта в ураженому хребці виявляється вогнище деструкції з нерівними контурами. Виявляється руйнування кортикального шару і округла тінь мягкотканного компонента новоутворення. КТ і МРТ хребта дозволяють уточнити розміри пухлини і її взаємини з прилеглими анатомічними структурами. У деяких випадках для уточнення діагнозу призначають сцинтиграфию.
Поряд з перерахованими методиками в процесі діагностики саркоми хребта використовують дослідження крові на онкомаркери. імуногістохімічні та молекулярно-генетичні дослідження. Остаточний діагноз виставляють на підставі результатів гістологічного дослідження. Забір матеріалу здійснюють шляхом пункційної біопсії хребця під контролем КТ або рентгеноскопії. Для виявлення віддалених метастазів призначають рентгенографію грудної клітини. КТ і МРТ головного мозку. рентгенографію і сцинтиграфію всього скелета.
Лікування та прогноз при саркомі хребта
Радикальне оперативне видалення пухлини найчастіше неможливо через проростання прилеглих тканин. При компресії спинного мозку здійснюють паліативні хірургічні втручання. Провідну роль в лікуванні саркоми хребта відводять комбінованої терапії. Призначають радіотерапію і поліхіміотерапію з використанням етопозиду, циклофосфану, доксорубіцину та інших препаратів. При віддалених метастазах для збільшення ефективності лікування застосовують променеву терапію у високих дозах з подальшою пересадкою кісткового мозку або стовбурових клітин.
Прогноз залежить від стадії процесу, поширеності та рівня диференціювання саркоми хребта. Використання комбінованої терапії при локальних високодиференційованих пухлинах забезпечує стійку ремісію у 60-70% пацієнтів. Високодозне опромінення з наступною трансплантацією кісткового мозку дозволяє домогтися лікування 30% хворих. При високій чутливості саркоми хребта до хіміо- та радіотерапії ймовірність успішного результату зростає, половині пацієнтів вдається дожити до 7 років з моменту закінчення лікування.