Пухлини хоріоідеї - причини, симптоми, діагностика та лікування
пухлини хоріоідеї
Пухлини хоріоідеї - це доброякісні або злоякісні новоутворення судинної оболонки очного яблука. Невус - найбільш поширене доброякісна пухлина органу зору. Частота його виявлення при офтальмоскопії становить 2%. У той же час, при аутопсії дану патологію діагностують у 6,5-20% пацієнтів. У осіб жіночої та чоловічої статі невуси визначаються в рівній мірі. Поширеність увеальной меланоми серед усіх патологій очей становить 5%. Ризик утворення цієї пухлини хориоидеи істотно збільшується з віком хворого і після 69 років з кожним роком зростає на 50 випадків (з розрахунку на 1 млн. Населення). Загальна захворюваність гемангіомою очі серед загального числа інтраорбітального патологічних новоутворень становить 0,76%. Даний вид пухлини хориоидеи зустрічається у всіх вікових групах, але частіше діагностується після 10 і до 60 років.
Причини пухлин хориоидеи
Найчастіше пухлини хориоидеи розвиваються спорадично. Однак в літературі описані сімейні випадки увеальной меланоми, що дозволяє віднести її до числа генетично детермінованих патологій. Дисфункція генів-супресорів пухлинного росту (CDKN2A, CDK4) призводить до розвитку хромосомних мутацій, локалізується на короткому плечі 21 або довгому плечі 14 хромосоми. Каскад патологічних процесів включає в себе порушення синтезу білків p16 і p14ARF. Розвитку даної пухлини хориоидеи може передувати окулодермальний меланоз або порушення пігментного обміну. Нерідко вона виникає в результаті малігнізації прогресуючого невуса, але найбільш поширена причина появи неоплазии - мутація «de novo». З урахуванням морфологічної картини розрізняють веретеноклеточний, епітеліоїдний і змішаний варіанти увеальной меланоми. Специфічне фарбування пухлини хориоидеи обумовлена відкладенням ліпофусцінових зерен.
Симптоми пухлин хориоидеи
З клінічної точки зору виділяють судинні та пігментні пухлини хориоидеи. Також розрізняють доброякісні та злоякісні новоутворення. До пігментних форм відносять невуси (стаціонарні і прогресуючі). У більшості випадків це вроджений вигляд пухлин хориоидеи, але інтенсивність пігментного забарвлення посилюється після 30-річного віку. Їх виявляють у задньому полюсі очного яблука, рідше в екваторіальній області або перед нею. Описані випадки бінокулярного ураження органу зору. Як правило, перебіг захворювання безсимптомний. Збільшення в розмірі прогресуючого невуса в рідкісних випадках призводить до зниження гостроти зору.
Клінічні прояви увеальной меланоми залежать від її діаметра і ступеня залучення в патологічний процес навколишніх судин. Ангіогенез в області пухлини хориоидеи і зміни судинної стінки (потовщення і ущільнення) призводять до розриву внутрішньої оболонки очного яблука. Найчастіше симптоматика відсутня. У рідкісних випадках пацієнти скаржаться на спалахи світла, зниження зорових функцій, поява «мушок» або «чорної завіси» перед очима. При великій поширеності пухлинного процесу у хворих прогресивно знижується гострота зору.
Гемангіома відноситься до групи доброякісних пухлин хориоидеи. Для неї характерний бистропрогрессирующий зростання, який дуже часто призводить до повної відшарування сітківки. Перший симптом захворювання у дорослих - порушення зорових функцій. У дитячому віці ця пухлина хориоидеи стає причиною страбізм. З клінічної точки зору виділяють обмежену і дифузну форми. При обмеженому варіанті формується невеликий вузол з чітко окресленими краями. Клінічні прояви мало виражені. При дифузному поширенні пухлинного процесу, захворювання ускладнюється енцефалофаціальним ангиоматозе (синдром Стерджен-Вебера).
Діагностика пухлин хориоидеи
Діагностика пухлин хориоидеи грунтується на результатах офтальмоскопии. візометрії. флуоресцентної ангіографії, біомікроскопії. оптичної когерентної томографії (ОКТ), ультразвукового дослідження (УЗД) в В-режимі. При офтальмоскопії невуси мають вигляд плоских, піднятих над рівнем навколишніх тканин утворень розміром до 0,1 см. В залежності від вираженості пігментації їх колір варіює від сіруватого до сіро-коричневого. Межі часто нерівні, але з чіткими контурами. Нерівність контурів обумовлена прилеглими судинами. Для невусів, позбавлених пігменту, характерна овальна або округла форма з рівними, але менш окресленими контурами. На відміну від прогресуючих невусів, на поверхні стаціонарних присутні друзи. Для їх диференціальної діагностики проводиться офтальмоскопия з кольоровими фільтрами. Червоне забарвлення фільтра дозволяє візуалізувати даний тип пухлини хориоидеи, при зеленої патологічне утворення не визначається.
Методом флуоресцентної ангіографії при стаціонарній формі виявляється зниження флуоресценції протягом усього обстеження. При цьому в навколишньому судинної оболонці зміни не виявляються. Про зміни хориоидеи свідчить пропотеваніе і яскраве світіння барвника. При офтальмоскопії увеальной меланоми виявляється невеликий вузлик з постекваторіальной локалізацією. Пухлина хоріоідеї - жовто-коричневої або аспідної забарвлення з друзами на поверхні або в оточуючих тканинах. Методом ОКТ встановлюється точна локалізація, розміри, ступінь поширення на навколишні тканини. У більшості пацієнтом при візометрії діагностується зниження гостроти зору.
При проведенні офтальмоскопії відмежована гемангіома має вигляд невеликого вузлика округлої форми з рівними контурами діаметром 0,3-1,5 см. Середня товщина патологічного утворення становить 0,3-0,4 см. Колір даної форми пухлини хориоидеи - від світло-сірого до темно -червоного. Для диференціальної діагностики гемангіоми від меланоми слід провести флуоресцентну ангіографію. При гемангіома середній діаметр судин пухлини відповідає такому судин хоріоідеі, також на її поверхні можуть з'являтися невеликі осередки крововиливу. Через прогресуючого ангіогенезу при меланомі новостворені капіляри мають менший калібр і більш звивистою хід. На УЗД пухлини хориоидеи визначається потік крові і характерна пульсація судин, що дозволяє підтвердити діагноз. Зовнішній огляд проводиться для виявлення типової симптоматики страбізм.
Лікування пухлин хориоидеи
Виявлення гемангіоми - це показання до проведення оперативного втручання, що обумовлено великим ризиком ексудативної відшарування сітківки і зниження зорових функцій. У лікуванні відмежованою форми пухлини хориоидеи використовується кріотерапії, брахітерапії, фотодинамічна терапія і транспупіллярная діод-лазерна термотерапія. Високу ефективність має лазерокоагуляция в жовтому спектрі випромінювання. Тактика лікування зводиться до облітерації кровоносних судин. Перевага цієї методики - ліквідація випоту ексудату з новоутворених судин за рахунок адгезії пігментного шару і сенсорної сітківки. Субретинальної рідина при цьому резорбируется.
Прогноз і профілактика пухлин хориоидеи
Специфічних заходів щодо профілактики пухлин хориоидеи в офтальмології не розроблено. Всі пацієнти з встановленим діагнозом доброякісного або злоякісного новоутворення судинної оболонки повинні перебувати на диспансерному обліку у офтальмолога. Після проведення оперативного лікування періодично необхідно проходити профілактичне обстеження у фахівця, обмежити перебування на сонці, уникати роботи при високій температурі навколишнього середовища.
Прогноз для життя і працездатності при стаціонарній формі невуса сприятливий. Прогресуючий варіант слід розглядати як передраковий стан. Найбільш злоякісна серед пухлин хориоидеи - меланома, прогноз для життя визначається стадією розвитку. Гемангіома судинної оболонки - прогностично сприятливий захворювання, однак у окремих хворих можлива повна втрата зору.