Псоріатичний еритродермія - причини, симптоми, діагностика та лікування
Псоріатичний еритродермія - найважча, небезпечна для життя пацієнта різновид псоріазу, що характеризується гостротою і поширеністю процесу, що вимагає негайного медичного втручання. Виявляється хаотичним висипанням псориатических плям, які утворюють вогнища, що нагадують опік. Поступово з'являються бляшки, крупнопластинчатое лущення, свербіж, болючість шкіри. Діагностують клінічно, з урахуванням анамнезу та наявності симптоматичної тріади (стеаринової пляма, термінальна плівка, точкове кровотеча). Іноді підключають гістологію. Лікування здійснюється в стаціонарі, передбачає детоксикацію, цитостатики, ретиноїди, гормони і фізіотерапію.
псоріатичний еритродермія
Псоріатичний еритродермія (ерітродерміческій псоріаз) - хронічний ексфоліативний дерматит. характеризується вторинною генералізацією процесу або шкірними проявами системного захворювання в результаті втрати захисних функцій шкіри. У 52% випадків патологічного процесу передує шкірна патологія. Найчастіше в еритродермію трансформується пустульозний псоріаз. У 20% випадків попередника встановити не вдається, такі форми називають ідіопатичним. У 4% псоріатичний еритродермія виникає на тлі перенесених інфекцій і захворювань імунного генезу, 24% складають лікарські провокації.
Псоріатичний еритродермія зустрічається рідко, наголошується тільки у 1-2% пацієнтів, які страждають на псоріаз. Частіше хворіють чоловіки старше 50 років будь-якої раси, захворювання дебютує в будь-який час року, загострюється восени і взимку, ендемічністю не володіє. Тяжкість процесу і гострота перебігу вимагають госпіталізації через інтоксикацію, що становить небезпеку для життя хворих. Актуальність проблеми пов'язана з даними про те, що псоріатичний еритродермія має тенденцією до трансформації в грибоподібний мікоз або синдром Сезарі. а так само з тим, що патологічний процес істотно порушує якість життя пацієнтів.
Причини псориатической еритродермії
Точні причини розвитку патологічного процесу невідомі. В наші дні псоріатичний еритродермії розглядають як гетерогенну патологію, що виникає в результаті впливу генетичних, імунних і середовищних тригерів. Іноді виявляється спадкова схильність (при наявності сімейних випадків псоріазу). Еритродермія може виникати на тлі вульгарного позбавляючи або незміненій шкіри, вона розвивається у хворих на спонгіотіческімі дерматитами, коростою. фотодерматити і лікарської гіперчутливістю. Справжньому Провокують моментами є стреси, шкідливі звички, безконтрольний прийом ліків, різка відміна гормонів або цитостатиків, ослаблення імунітету (в тому числі при ВІЛ-інфекції), аутоинтоксикация, травмування шкірних покривів, гіперінсоляція.
Механізм розвитку артропатичній еритродермії обумовлений патогенезом основного патологічного процесу. По суті, це - реактивний вроджений імунний цитокіновий відповідь шкіри на вплив патологічного антигену. Імунні порушення зводяться до зниження кількості Т-лімфоцитів з диспропорцією в бік збільшення Т-хелперів і зменшення Т-цитотоксичних лімфоцитів, які стримують імунну реакцію. На гуморального рівні спостерігається дісглобулінемія, відбувається активізація хемокинов - білків плазми з плейотропний активністю, що в поєднанні з втратою захисних функцій шкіри призводить до виникнення гострого запалення і поширенню патологічного процесу по всій поверхні шкіри.
Псоріатична ерітродерміческая еритема, яка трансформується в папулу або бляшку, формується через порушення харчування дерми і спазму регіональної артеріоли. Шкіра в області первинного елемента втрачає бар'єрну функцію, стає вразливою для проникнення вглиб будь-якого патогенного початку. Виникає хронічне запалення з аутоімунним конфліктом, який підтримує запалення і запускає посилену проліферацію клітин (в районі еритеми інтенсивність розподілу збільшується в 200 разів). Харчування цій галузі дерми порушено, нові клітини гинуть так само швидко, як і з'являються.
Візуально проглядається освіту нового гиперемированного плями, бляшки. При цьому замикається черговий «порочне коло» псоріазу, який є основою хронічного перебігу патологічного процесу: спазм судини в поєднанні з порушенням бар'єрної функції призводить до проникнення в шкіру антигенів, розвитку запалення, аутоімунної реакції і активної проліферації; частина клітин гине, частина утворює еритему і бляшки, після чого все повторюється. Патологічний процес виснажує надниркові залози, які беруть участь у виробленні протизапальних гормонів.
Класифікація псориатической еритродермії
У сучасній дерматології прийнято розрізняти первинну (проявляється спонтанно, на тлі повного здоров'я) і вторинну (розвивається на тлі вже наявної патології) еритродермію і три основні різновиди патологічного процесу:
- Генералізована еритродермія з практично тотальним ураженням шкірних покривів. Первинним елементом є лущиться зливна яскраво-червона набрякла еритема.
- Гиперергическая еритродермія. спочатку утворює поодинокі осередки запального патологічного процесу, що супроводжуються сверблячкою і відчуттям печіння шкіри, мають тенденцію до постійного поширенню і порушення загального стану організму.
- Нагноюватися еритродермія - перехідна форма між Пустульозний на псоріаз Цумбуша і істинної еритродермією, що характеризується приєднанням Пустульозний висипань, утворенням нагноившихся ділянок шкіри і слизових.
Симптоми псориатической еритродермії
Генералізація псориатического процесу в переважній більшості випадків відбувається вдруге, на тлі тривало існуючого захворювання-попередника. У початковій стадії псоріатичний еритродермія візуально проявляється червоною еритемою. Гострий початок супроводжується загостренням основною патологією, значним підвищенням температури тіла і порушенням загального стану пацієнта. Вимагає госпіталізації. У процес втягуються лімфатичні вузли, починається випадання волосся і розшарування нігтів, приєднується гіпергідроз. з'являються озноб.
Вогнища гіперемії нагадують опік. поширюються по всій поверхні шкіри, на їх поверхні виникають нові бляшки, які починають лущитися. Луска відшаровуються великими пластинами, поверхня під ними іноді кровоточить через підшкірного розташування артеріол, що беруть участь в утворенні первинних елементів. Відзначаються сухість і хворобливість шкіри, приєднується свербіж. Відсутність захисних функцій дерми робить пацієнта, що страждає псориатической еритродермією, мішенню для будь-якої інфекції.
При генералізованої формі, виникає поволі, як результат периферичного зростання первинних елементів, окремі плями зливаються, спочатку утворюючи великі дифузні ділянки з дрібним лущенням, а потім вражаючи весь шкірний покрив. У них невиразні папули і бляшки, шкіра напружена, інфільтрована, схожа на панцир. Волосся і нігті в процес не залучаються. При розвитку еритродермії в якості продовження пустульозного псоріазу до інших проявів приєднується висипання пустул.
Гнійні булли підсихають з утворенням кірочок, зникають і з'являються знову. Висип поширюється на слизові оболонки порожнини рота і мову. Загальний стан при цьому може різко погіршуватися, що обумовлює необхідність госпіталізації. Всі форми патологічного процесу ускладнюються серцевою недостатністю. набряками, інфекційними захворюваннями, розладами терморегуляції і білкової недостатністю. Часто розвивається псоріатичний артрит. Псоріатичний еритродермія може стати причиною інвалідності або летального результату.
Діагностика і лікування артропатичній еритродермії
Клінічний діагноз ставить дерматолог на підставі симптомів, анамнезу захворювання і наявності діагностичної тріади (стеаринової пляма, термінальна плівка, кровотеча за типом крапель роси), в сумнівних випадках використовують результати гістології. Псоріатичний еритродермії диференціюють з лімфопроліфератівнимі процесами, токсикодермію. коростою, сухий екземою, сухим епідерміта, злоякісними новоутвореннями, бореліоз. дерматомікозами. бульозної дерматитами. червоним плоским лішаём. нейродермитом і лішаём Жибера.
Симптоматичне лікування артропатичній еритродермії неефективно, оскільки патологічний процес являє сукупність системних проблем в поєднанні з інфекційної складової. Останнім часом набув поширення метод ФРМ - фізіологічної регуляционной медицини, який представляє собою комплексну програму терапії артропатичній еритродермії, розраховану на 21 день стаціонарного лікування. В оптимальному варіанті пацієнтові надається окрема палата зі спеціальним мікрокліматом, якщо такої немає, потрібно регулярне кварцування, підтримання певної вологості і температури в приміщенні.
Курс лікування включає детоксикацію, антиоксидантну і протипаразитарну терапію, корекцію роботи наднирників, вітамінотерапію і призначення мікроелементів (селен, цинк, кремній). Програма також передбачає гідратацію організму, імуномодуляцію, лікування кортикостероїдами з подальшою терапією чужорідним білком, ПУВА-терапію псоріазу. АУФОК-терапію (переливання власної квантово фотомодіфіцірованной крові), плазмаферез. гемосорбцию. лімфоцітаферез і корекцію профілю харчування. При необхідності підключають зовнішню терапію пом'якшуючими засобами і охолоджуючими перев'язки.
Профілактика псориатической еритродермії полягає в регулярних профілактичних оглядах, диспансеризації, проведення курсів підтримуючої терапії та дотриманні дієти. При своєчасній діагностиці та лікуванні прогноз звичайно сприятливий, при відсутності терапії можливі різноманітні ускладнення і навіть летальний результат.