Пролапс мітрального клапана - норма чи патологія, Остроумова про

МДМСУ ім. Н.А. Семашко

П од терміном пролапс мітрального клапана (ПМК) розуміють провисання однієї або обох стулок мітрального клапана в порожнину лівого передсердя в систолу. Даний феномен описаний відносно недавно - тільки в другій половині 60-х років, коли з'явився метод ехокардіографії. Тоді було відмічено, що у осіб з среднесістоліческім клацанням і систолічним шумом в I точці аускультації при ехокардіографії стулка (-і) мітрального клапана в систолу провисає в порожнину лівого передсердя.

В даний час розрізняють первинний (ідіопатичний) і вторинний ПМК. Причинами вторинного ПМК є ревматизм, травма грудної клітини, гострий інфаркт міокарда і деякі інші захворювання. У всіх цих випадках відбувається відрив хорд мітрального клапана, внаслідок чого стулка починає провисати в порожнину передсердя. У хворих з ревматизмом через запальних змін, які зачіпають не тільки стулки, але і прикріплюються до них хорди, найчастіше відзначений відрив дрібних хорд 2 і 3-го порядку. Відповідно до сучасних поглядів, для того щоб переконливо підтвердити ревматичну етіологію ПМК, необхідно показати, що у хворого даний феномен був відсутній до дебюту ревматизму і виник в процесі хвороби. Однак в клінічній практиці зробити це досить важко. У той же час у хворих з недостатністю мітрального клапана, спрямованих на кардиохирургическое лікування, навіть без чіткої вказівки на ревматизм в анамнезі, приблизно в половині випадків при морфологічному дослідженні стулок мітрального клапана знаходять запальні зміни як самих стулок, так і хорд.

Травма грудної клітки є причиною гострого відриву хорд і розвитку важкої мітральної недостатності з клінічною картиною гострої лівошлуночкової недостатності. Нерідко це є причиною смерті таких пацієнтів. Гострий задній інфаркт міокарда. зачіпає задню папілярну м'яз, також призводить до відриву хорд і розвитку пролапсу задньої стулки мітрального клапана.

У осіб з ПМК за результатами багатьох дослідників встановлена ​​підвищена частота розвитку серйозних ускладнень: раптова смерть, життєво небезпечні порушення ритму, бактеріальний ендокардит, інсульт, важка недостатність мітрального клапана. Їх частота невелика - до 5%, однак з огляду на, що ці пацієнти працездатного, призовного і дітородного віку, проблема виділення серед величезного числа осіб з ПМК підгрупи хворих з підвищеним ризиком розвитку ускладнень стає вкрай актуальною.

Нами проводилося морфологічне дослідження біоптатів шкіри у осіб з ПМК за допомогою светооптического дослідження (гістологічні та гістохімічні методи). Виділено комплекс морфологічних ознак патології шкіри - дистрофія епідермісу, витончення і згладжена сосочкового шару, деструкція і дезорганізація колагенових і еластичних волокон, зміна биосинтетической активності фібробластів і патологія судин мікроциркуляторного русла і деякі інші. При цьому в біоптатах шкіри осіб контрольної групи (без ПМК) подібних змін виявлено не було. Виявлені ознаки свідчать про наявність у осіб з ПМК дисплазії сполучної тканини шкіри, а отже, про генералізації процесу «слабкості» сполучної тканини.

Клінічна картина при ПМК вельми різноманітна і може бути умовно поділена на 4 великих синдрому - вегетативної дистонії, судинних порушень, геморагічний і психопатологічний. Синдром вегетативної дистонії (СВД) включає в себе болі в лівій половині грудної клітини (колючі, ниючі, без зв'язку з фізичним навантаженням, тривалістю або кілька секунд для колючих болей, або годинами для ниючих), гіпервентіляціонний синдром (центральний симптом - відчуття нестачі повітря, бажання зробити глибокий, повноцінний вдих), порушення вегетативної регуляції діяльності серця (скарги на серцебиття, почуття рідкісного биття серця, відчуття нерівного биття, «завмирання» серця), порушення терморегуляції (відчуття «познаб ливания », які тривалий час зберігається субфебрилітет після інфекцій), розлади з боку шлунково-кишкового тракту (синдром« подразненого кишечника », функціональні шлункові диспепсії і ін.), психогенну дизурию (часте або, навпаки, рідкісне сечовипускання у відповідь на психоемоційну навантаження), підвищену пітливість. Природно, в такій ситуації повинні бути виключені всі можливі органічні причини, які можуть викликати подібну симптоматику.

Синдром судинних порушень включає синкопальні стани - вазовагальние (непритомність в задушливих приміщеннях, при тривалому стоянні та ін.), Ортостатичні, а також переднепритомні стану в тих же умовах, мігрені, відчуття повзання мурашок в ногах, холодні на дотик дистальні відділи кінцівок, ранкові та нічні головні болі (в основі яких лежить венозний застій), запаморочення, ідіопатичні пастозність або набряклість. В даний час гіпотеза про аритмогенной природі синкоп при ПМК не знайшла підтверджень, і їх розглядають, як вазовагальние (тобто порушення вегетативної регуляції судинного тонусу).

Геморагічний синдром об'єднує скарги на легке утворення синців, часті носові кровотечі і кровотечі з ясен, рясні і / або тривалі менструації у жінок. Патогенез цих змін складний і включає порушення колаген-індукованої агрегації тромбоцитів (внаслідок патології колагену у цих пацієнтів) і / або ТРОМБОЦИТОПАТІЙ, а також патологію судин по типу васкуліту. У осіб з ПМК і геморагічним синдромом часто виявляють тромбоцитоз і підвищення АДФ-агрегації тромбоцитів, які розцінюють, як реактивні зміни системи гемостазу за типом гіперкоагуляції, як компенсаторну реакцію даної системи на хронічний геморагічний синдром.

Синдром психопатологічних розладів включає неврастенію, тривожно-фобічні розлади, розлади настрою (найчастіше у вигляді його нестійкості). Цікавим є той факт, що вираженість клінічної симптоматики безпосередньо корелює з кількістю фенотипічних ознак «слабкості» сполучної тканини з боку інших систем органів і з виразністю морфологічних змін шкіри (див. Вище).

Зміни ЕКГ при ПМК найчастіше виявляються при холтерівське моніторування. Достовірно частіше у цих пацієнтів відзначені негативні зубці Т у відведеннях V1,2, епізоди пароксизмальної надшлуночкової тахікардії, дисфункція синусового вузла, подовження інтервалу QT, суправентрикулярні та шлуночкові екстрасистоли в кількості більше 240 за добу, горизонтальна депресія сегмента ST (тривалістю понад 30 хвилин за добу ). Оскільки депресія сегмента ST є у осіб з болями в лівій половині грудної клітини, відмінними від стенокардії, враховуючи також молодий вік цих пацієнтів, відсутність дисліпідемії та інших факторів ризику ІХС, дані зміни не трактуються, як ішемічні. В їх основі лежать нерівномірність кровопостачання міокарда і / або симпатикотония. Екстрасистоли, особливо шлуночкові, більшою мірою були виявлені в положенні хворих лежачи. При цьому під час проби з фізичним навантаженням екстрасистоли зникали, що свідчить про їх функціональному характері і про роль гіперпарасимпатикотонії в їх генезі. При спеціальному дослідженні ми відзначили переважання парасимпатичного тонусу і / або зниження симпатичних впливів у осіб з ПМК і екстрасистолією.

При проведенні проби з максимальною фізичним навантаженням ми встановили високу або дуже високу фізичну працездатність паціетов з ПМК, яка не відрізнялася від такої у осіб контрольної групи. Однак у цих осіб виявлено порушення гемодинамічного забезпечення фізичного навантаження у вигляді більш низьких порогових значень частоти серцевих скорочень (ЧСС), систолічного артеріального тиску (АТ), подвійного твори і їх більш низького приросту на порогову навантаження, що безпосередньо корелювало з тяжкістю СВД і фенотипической виразністю дисплазії сполучної тканини.

Зазвичай в клінічній практиці ПМК асоціюється з наявністю артеріальної гіпотонії. За нашими даними, частота артеріальної гіпотонії достовірно не відрізнялася у осіб з наявністю або відсутністю ПМК, однак частота артеріальної гіпертонії (1 ступеня за ВООЗ-ВНОК) була достовірно вище, ніж у контрольній групі. Артеріальна гіпертонія виявлена ​​нами приблизно у 1/3 обстежених молодих (18-40) осіб з ПМК, тоді як в контрольній групі (без ПМК) - лише у 5%.

Функціонування вегетативної нервової системи при ПМК має важливе клінічне значення, оскільки до останнього часу вважали, що у цих пацієнтів переважають симпатичні впливи, тому препаратами вибору для лікування були b-блокатори. Однак в даний час точка зору на цей аспект істотно змінилася: серед цих людей є особи як з переважанням тонусу симпатичного, так і з переважанням тонусу парасимпатичної ланки вегетативної нервової системи. При цьому останні навіть переважають. За нашими даними, підвищення тонусу того чи іншого ланки більше корелює з клінічними симптомами. Так, симпатикотония відзначена при наявності мігрені, артеріальної гіпертонії, болях в лівій половині грудної клітини, пароксизмальної надшлуночкової тахікардії, ваготония - при синкопальних станах, екстрасистолії.

Ряд дослідників повідомляли про дефіцит магнію в тканинах у осіб з ПМК. Нами встановлено достовірне зниження рівня магнію в волоссі у 3/4 пацієнтів з ПМК (в середньому 60 і менше мкг / г при нормі 70-180 мкг / г).

Ми провели лікування 43 пацієнтів з ПМК у віці від 18 до 36 років протягом 6 місяців препаратом Магнерот. що містить 500 мг оротата магнію (32,5 мг елементарного магнію) в дозі 3000 мг / добу (196,8 мг елементарного магнію), на 3 прийоми.

Після застосування Магнерота у хворих з ПМК виявлено достовірне зменшення частоти всіх симптомів СВД. Так, частота порушень вегетативної регуляції ритму серця зменшилася з 74,4 до 13,9%, порушень терморегуляції - з 55,8 до 18,6%, болів в лівій половині грудної клітини - з 95,3 до 13,9%, розладів шлунково-кишкового тракту - з 69,8 до 27,9%. До лікування легкий ступінь СВД діагностована в 11,6%, середня - в 37,2%, важка в 51,2% випадків, тобто переважали хворі з важкою і середньо-важкої виразністю синдрому вегетативної дистонії. Після лікування відмічено достовірне зменшення тяжкості СВД: з'явилися особи (7%) з повною відсутністю даних порушень, в 5 разів збільшилася кількість хворих з легким ступенем СВД, при цьому тяжкого ступеня СВД не виявлено ні в одного хворого.

Після терапії у хворих з ПМК також достовірно зменшилися частота і вираженість судинних порушень: ранкового головного болю з 72,1 до 23,3%, синкопе з 27,9 до 4,6%, відпереднепритомний станів з 62,8 до 13,9% , мігрені з 27,9 до 7%, судинних порушень в кінцівках з 88,4 до 44,2%, запаморочень з 74,4 до 44,2%. Якщо до лікування легка, середня і важка ступеня були діагностовані у 30,2, 55,9 і 13,9% осіб відповідно, то після лікування в 16,3% випадків судинні порушення були відсутні, в 2,5 рази збільшилася кількість хворих з легкої ступенем судинних розладів, важка ж ступінь не визначена ні у одного з обстежених після лікування Магнеротом.

Встановлено і достовірне зменшення частоти і тяжкості геморагічних порушень: рясних та / або тривалих менструацій у жінок з 20,9 до 2,3%, носових кровотеч - з 30,2 до 13,9%, зникала кровоточивість ясен. Число осіб без геморагічних порушень збільшилася з 7 до 51,2%, із середнім ступенем вираженості геморагічного синдрому - зменшилася з 27,9 до 2,3%, а важка ступінь не визначена.

Нарешті, після лікування у хворих з ПМК достовірно зменшилася частота неврастенії (з 65,1 до 16,3%) і розладів настрою (з 46,5 до 13,9%), хоча частота тривожно-фобічних розладів не змінилася.

За даними добового моніторування АТ виявлено достовірне зниження до нормальних значень середнього систолічного і діастолічного АТ, гіпертонічної навантаження. Дані результати підтверджують раніше встановлений факт, що між рівнем магнію в тканинах і рівнем АТ існує зворотна залежність, а також той факт, що дефіцит магнію є одним з патогенетичних ланок розвитку артеріальної гіпертонії.

Нарешті, за даними морфологічного дослідження біоптатів шкіри після терапії Магнеротом в 2 рази зменшилася вираженість морфологічних змін.

Таким чином, після 6-ти місячного курсу терапії препаратом Магнерот у пацієнтів з ідіопатичним ПМК встановлено значне поліпшення об'єктивної та суб'єктивної симптоматики з повною або майже повною редукцією проявів хвороби більш ніж у половини хворих. На тлі лікування відмічено зменшення тяжкості синдрому вегетативної дистонії, судинних, геморагічних і психопатологічних розладів, порушень ритму серця, артеріального тиску, а також поліпшення якості життя пацієнтів. Крім того, на тлі лікування достовірно зменшилася вираженість морфологічних маркерів дисплазії сполучної тканини за даними біопсії шкіри.