портальна гіпертензія

Терміном «портальна гіпертензія» позначають патологічний стан, обумовлений підвищенням тиску в системі ворітної вени понад 200 мм вод.ст. що пов'язано з наявністю перешкоди кровотоку на різних рівнях абдомінальної венозної системи. Типовими клінічними синдромами порушеного портального кровотоку є збільшення селезінки, варикозне розширення вен стравоходу і шлунка з кровотечею з них, асцит, геморой. У деяких хворих також виявляють гепатомегалию і розширення підшкірних вен живота або всього тулуба.

КОД ПО МКБ-10

К76.6. Портальна гіпертензія.

Основні риси ПАТОЛОГІЇ

Залежно від зони підвищеного тиску крові в портальній системі виділяють наступні види гіпертензій: тотальну. захоплюючу весь басейн ворітної вени (рис. 63-1), і сегментарну. обмежується блокадою кровотоку тільки по селезінкової вени (рис. 63-2).

При сегментарному ураженні кровотік по брижєєчним і ворітної вен не порушений, і тиск в них залишається нормальним (80-150 мм вод.ст.).

портальна гіпертензія

Мал. 63-1. Тотальна портальна гіпертензія (схема). Зона підвищеного тиску охоплює весь басейн ворітної вени, ретроградний кровотік в ліву шлункову вену (VGS).

портальна гіпертензія

Мал. 63-2. Сегментарна портальна гіпертензія, що розповсюджується тільки на селезінку і вени шлунка (схема). Мезентерікопортальний кровотік не порушений. Відтік крові з селезінки і шлунку здійснюється через ліву шлункову вену (VGS) в ворітну вену (VP).

Знання особливостей гемодинаміки в різних відділах ворітної вени важливо з точки зору вибору адекватної тактики лікування портальної гіпертензії.

Залежно від локалізації блоку венозного кровотоку розрізняють наступні форми тотальної портальної гіпертензії: внутрішньопечінковий, змішану, позапечінкових і запечёночную (надпечёночную). Етіологія цих клінічних форм різна.

В даний час ендоскопічний скринінг найбільш інформативний для виявлення портальної гіпертензії. Езофагогастроскопія, що застосовується в клінічній практиці, допомагає встановити діагноз і в певній мірі прогнозувати розвиток ускладнень.

КЛАСИФІКАЦІЯ

За етіології:
• Вроджена (первинна, пов'язана з аномаліями розвитку вен):
- атрезія або гіпоплазія ворітної вени;
- кавернозна дисплазія ворітної вени;
- мембранозної зрощення кінцевого відділу нижньої порожнистої вени.
• Придбана (вторинна).
- цироз печінки;
- тромбоз ворітної вени;
- тромбоз селезінкової вени;
- оклюзія печінкових вен;
- здавлення проксимального відділу нижньої порожнистої вени;
- тромбоз печінкового сегмента нижньої порожнистої вени;
- артеріовенозні свищі (селезінкової або брижових судин).

Форми ураження (характер порушення портального кровотоку):
• внутрішньопечінковий (обумовлена ​​цирозом печінки).
• Змішана (цироз печінки в поєднанні з тромбозом ворітної вени).
• позапечінкових (блокада ворітної вени та її приток):
- тотальна;
- сегментарная.
• Надпечёночная (запечёночная):
- хвороба Кіарі (облітеруючий ендофлебіт печінкових вен);
- синдром Бадда-Кіарі (тромбоз нижньої порожнистої вени з облітерацією печінкових вен).
• Без блокади кровотоку (за рахунок гиперволемии портального русла).

ускладнення:
• ЖКК.
• Гепатопортал'ная енцефалопатія.
• Асцит.
• Асцит-перитоніт.
• Гіперспленізм.
• Геморой.
• Цироз печінки (результат хвороби Кіарі).


А.К. Ерамішанцев, А.Г. Шерцінгер, Е.А. Киценко