Пороки тристулкового клапана

ПОРОКИ тристулкового клапана

Серед вад тристулкового (трикуспидального) клапана недостатність клапана діагностується найчастіше, проте в ізольованому вигляді зустрічається вкрай рідко: зазвичай недостатність тристулкового клапана поєднується з вадами мітрального або аортального клапана.

Недостатність тристулкового клапана

Розрізняють органічну (клапанну) і відносну недостатність тристулкового клапана.

• При органічної недостатності виявляються морфологічні зміни клапанного апарату: стулок, хорд, сосочкових м'язів. Однак, на відміну від пороків мітрального і аортального клапанів, звапніння стулок клапана і подклапанного зрощення зазвичай відсутність про обхідних.

• Відносна недостатність не проявляється морфологічними змінами клапанів. Стулки клапана не повністю перекривають праве передсердно-шлуночковий отвір, так як сухожильну кільце (місце прикріплення стулок клапана) різко розтягнуте. Це спостерігається при значному розширенні правого шлуночка і збільшення його порожнини у хворих з правошлуночкової недостатністю.

Найбільш часта причина трикуспідального недостатності - ревматизм, значно рідше - ІЕ. Вроджена недостатність тристулкового клапана в ізольованому вигляді не зустрічається і зазвичай комбінується з іншими аномаліями клапанного апарату.

Під час систоли правого шлуночка виникає зворотний потік крові з його порожнини в праве передсердя. Ця кров разом з кров'ю, що надходить з порожнистих вен і коронарного синуса, переповнює праве передсердя, викликаючи його дилатацію. У період систоли передсердь збільшений об'єм крові надходить у правий шлуночок, обумовлюючи його подальші дилатацію і гіпертрофію. У праве передсердя впадають порожнисті вени, тому застій крові в його порожнини відразу передається на систему порожнистих вен. При різко вираженою слабкості правого передсердя (фібриляція передсердь) воно являє разом з порожніми венами як би один резервуар, що розтягується при систоле шлуночків, а під час діастоли нужду далеко не повністю.

Зниження скоротливої функції правого шлуночка призводить до різкого зменшення кількості крові, що надходить в легеневу артерію, тим самим зменшуючи застій крові в судинах малого кола, зазвичай обумовлений декомпенсованим мітральним або аортальним пороком серця. З іншого боку, недостатність тристулкового клапана сприяє прогресуванню ознак застою у великому колі кровообігу.

Прояви трикуспідального недостатності залежать від наявності клапанних ознак пороку, обумовлених ретроградним потоком крові з шлуночка в передсердя, а також симптомів застою у великому колі кровообігу.

На першому етапі діагностичного пошуку скарги хворих нехарактерні для цієї вади. Вони пов'язані з основним пороком серця (мітральним або аортальним) і значним застоєм у великому і малому колі кровообігу. Хворі скаржаться на задишку, однак помірну, так як застій в малому колі з появою трикуспідального недостатності зменшується, а частина крові депонується в правих відділах серця і печінки. Фізична активність хворих обмежена в основному не посиленням задишки, а різкою слабкістю. Нерідкі болі в правому підребер'ї і епігастрії, нудота, зниження апетиту. Приєднання асциту обумовлює відчуття тяжкості і болю по всьому животі. Таким чином, на першому етапі можна скласти уявлення лише про виражених розладах кровообігу.

На другому етапі діагностичного пошуку можна виявити прямі ( «клапанні») ознаки пороку: систолічний шум, найбільш чітко вислуховується у мечоподібного відростка грудини. Він різко посилюється при вислуховуванні на висоті вдиху з затримкою дихання, що пояснюється збільшенням обсягу регургітації і прискоренням кровотоку через праві відділи серця. Регургітація крові в праве передсердя обумовлює появу позитивного венного пульсу і систолічною пульсації печінки. Крім цих симптомів, обов'язково визначаються прямі і непрямі ознаки основного пороку серця, на тлі якого розвинулася трикуспидальная недостатність. Пульс, АТ без особливостей. Венозний тиск, як правило, підвищений. Зовнішній вигляд хворого визначається наявністю вираженої недостатності кровообігу. При тривало існуючій трикуспідального недостатності і розвитку гепатомегалії можливо поява невеликої желтушности шкірних покривів.

Таким чином, на другому етапі можна поставити діагноз трикуспідального недостатності, а також діагноз основного пороку серця.

На третьому етапі діагностичного пошуку підтверджуються прямі і непрямі ознаки мітрального або аортального пороку серця. Сам порок трикуспідального клапана також вносить свою «частку» в результати інструментальних досліджень. Рентгенологічно виявляють значне збільшення правого шлуночка і правого передсердя, розширення верхньої порожнистої вени. Застій в малому колі кровообігу може бути виражений не різко. На ЕКГ з'являються ознаки значною дилатації правого шлуночка у вигляді поліфазного комплексу rSr у відведенні V1 і глибокого зубця S в наступних грудних відведеннях. На ФКГ з мечоподібного відростка реєструється систолічний шум, що починається відразу після I тону. ЕхоКГ виявляє різного ступеня збільшення правого шлуночка, а допплерівська ЕхоКГ - вираженість регургітації. Флебографія (крива пульсу яремної вени) дозволяє виявити високу хвилю «а» в пресістоле, якщо зберігається синусовий ритм.

Діагноз недостатності тристулкового клапана заснований на виявленні систолічного шуму біля основи мечоподібного відростка (з посиленням на висоті вдиху), позитивного венного пульсу, систолічною пульсації печінки. Такі симптоми, як збільшення правого шлуночка і правого передсердя (на рентгенограмі), синдром гіпертрофії правого шлуночка на ЕКГ, підвищення венозного тиску, що не патогномонічні для пороку і можуть спостерігатися і при його відсутності.

Слід визнати характерним для даного пороку таке поєднання симптомів, як помітне збільшення правих відділів серця і відсутність значного застою в малому колі.

Деякі симптоми можуть бути відсутніми (позитивний венний пульс, систолічна пульсація печінки). У цих випадках єдиним надійним ознакою пороку служить характерний систолічний шум.

При розпізнаванні трикуспідального недостатності викликає певні труднощі диференціація органічної і відносної її форм.

• Відносна недостатність виявляється у хворих з мітральнимстенозом і високою легеневою гіпертензією. Якщо мітральний стеноз не супроводжується високою легеневою гіпертензією, то трикуспидальная недостатність частіше буває органічної. Має значення динаміка систолічного шуму у мечоподібного відростка під час лікування. Посилення шуму при поліпшенні стану хворого може свідчити про органічне ураження клапана, а ослаблення шуму, який поєднується з поліпшенням стану хворого - про відносну недостатності. Вважається також, що більш гучний і грубий шум швидше обумовлений органічним ураженням клапана.

• Трикуспідальна недостатність, що виявляється у хворих з мітральним або аортальним пороком при значному збільшенні серця, симптомах вираженій правошлуночковоюнедостатності, фібриляції передсердь, найчастіше є відносною.

• трикуспідального недостатності іноді доводиться диференціювати від слипчивого перикардиту, при якому спостерігається виражений застій у великому колі кровообігу. Однак спайковий перикардит майже ніколи не поєднується з вадами інших клапанів, аускультативна симптоматика бідна, серце не так збільшено, як при вадах.

• Поставити правильний діагноз допомагають дані рентгенографії і ЕхоКГ, що виявляють звапніння листків перикарда.

• При «чистому» мітральному стенозі над верхівкою серця може вислуховуватися систолічний шум, обумовлений відносною трикуспидальной недостатністю. Ця ситуація виникає внаслідок того, що при вираженій гіпертрофії правого шлуночка всю передню поверхню серця утворює саме цей відділ, а лівий шлуночок зміщується назад. В результаті такої ротації серця зміщуються точки найкращого вислуховування клапанів: мітрального - до середньої або задньої пахвовій лінії, тристулкового - до лівої серединно-ключичній лінії. У подібних випадках систолічний шум диференціюють від шуму при недостатності мітрального клапана: при відносній трикуспідального недостатності шум посилюється на висоті вдиху, а при мітральної недостатності - на висоті видиху в положенні хворого на лівому боці.

Хворим з трикуспидальной недостатністю проводять лікування відповідно до загальних принципів терапії серцевої недостатності. Призначають сечогінні і особливо антагоністи альдостерону - спіронолактон.

Стеноз правого передсердно-шлуночкового отвору (трікуспідальний стеноз) - патологічний стан, що характеризується зменшенням площі правого предсердно-желудочкового отвори, що створює перешкоду руху крові з правого передсердя в правий шлуночок. Ізольовано трікуспідальний стеноз не зустрічається, він завжди поєднується з вадами інших клапанів.

Найбільш часта причина трикуспідального стенозу - ревматизм. Вроджена поразку зустрічається вкрай рідко і завжди поєднується з іншими аномаліями клапанів і перегородок серця.

Внаслідок неповного випорожнення правого передсердя через звужений отвір при нормальному притоці крові з порожніх вен, обсяг крові в правому передсерді зростає, тиск також збільшується. В результаті зростає градієнт тиску «праве передсердя-правий шлуночок», що сприяє проходженню крові через звужений предсердно-шлуночковий отвір на початку діастоли шлуночків.

Розширення передсердя викликає більш сильне його скорочення і збільшення потоку крові в правий шлуночок в кінці діастоли. розширення правого

передсердя сполучається з гіпертрофією його стінки, однак ці компенсаторні механізми недосконалі і короткочасні. Зі збільшенням тиску в правому передсерді підвищується тиск у всій венозній системі: рано збільшується печінка, з'являється асцит, в подальшому розвивається фіброз печінки.

Прояви трикуспідального стенозу залежать від наявності клапанних ознак пороку, обумовлених порушенням функції трикуспідального клапана, ознак дилатації правого передсердя, а також симптомів застою у великому колі кровообігу.

На першому етапі діагностичного пошуку скарги не є характерними для цієї вади, так як вони пов'язані з основним пороком (мітральним або аортальним) і значним застоєм у великому колі кровообігу. Хворі скаржаться на швидку стомлюваність і тяжкість або біль у правому підребер'ї, викликані збільшеною печінкою. Для трикуспідального стенозу характерна відсутність скарг, обумовлених застоєм кровообігу в малому колі (задишка, кровохаркання, напади набряку легенів), так як в правий шлуночок і відповідно в легеневу артерію потрапляє мало крові.

Таким чином, на першому етапі можна скласти уявлення лише про виражених розладах кровообігу.

Ha другому етапі діагностичного пошуку можна виявити прямі ( «клапанні») ознаки пороку: діастолічний шум у мечоподібного відростка або біля місця прикріплення V ребра до грудини зліва. Шум цей з'являється або посилюється при затримці дихання на висоті вдиху, що нехарактерно для діастолічного шуму, обумовленого мітральнимстенозом. На висоті вдиху часто з'являється тон відкриття тристулкового клапана (тон відкриття мітрального клапана не залежить від фази дихання і ніколи не з'являється на висоті вдиху, якщо відсутній на висоті видиху). Діастолічний шум при синусовому ритмі займає переважно кінець діастоли (пресистолический шум), а при фібриляції передсердь - початок діастоли (протодиастолический шум). Всі ці ознаки дозволяють диференціювати аускультативна картину при трикуспидальном і мітральному стенозі.

Застій крові в правому передсерді обумовлює раннє збільшення печінки, набухання шийних вен, набряки. Відзначається виражений пресистолический венний пульс на яремних венах, а також пресистолический печінковий пульс. Кордон відносної тупості серця різко зміщена вправо. Крім цих ознак, обов'язково виявляються прямі і непрямі симптоми «основного» пороку серця, на тлі якого розвинувся трікуспідальний стеноз. Пульс, АТ без особливостей. Венозний тиск, як правило, підвищений. При тривалому існуванні трикуспидального пороку і розвитку гепатомегалії можливо поява невеликої желтушности шкірних покривів.

Таким чином, на другому етапі можна поставити діагноз трикуспідального стенозу, а також діагноз основного пороку серця.

Ha третьому етапі діагностичного пошуку підтверджуються прямі і непрямі ознаки мітрального або аортального пороку серця. Сам трікуспідальний стеноз вносить свою «частку» в результати інструментального дослідження. Рентгенологічно виявляється значне збільшення правого

передсердя, верхньої порожнистої вени, в той час як правий шлуночок збільшений значно менше, ніж при трикуспідального недостатності. Ознаки легеневої гіпертензії відсутні.

На ЕКГ при збереженому синусовому ритмі відзначається високий гострий зубець P у відведеннях II, III, aVF і правих грудних. Зміни шлуночковогокомплексу обумовлені особливостями компенсаторною гіпертрофії внаслідок основного пороку серця. На ФКГ реєструється високочастотний регресний діастолічний шум (іноді з пресистолическим посиленням) у мечоподібного відростка або в місці прикріплення V ребра до грудини. Іноді в цій же області реєструється тон відкриття трикуспідального клапана.

ЕхоКГ допомагає виявити діагностично важлива ознака - конкордантность рух стулок тристулкового клапана в діастолу (ця ознака виявляється не часто в зв'язку з труднощами візуалізації задньої стулки клапана). Найчастіше відзначається різке зменшення швидкості руху передньої стулки в фазу діастоли.

Розпізнавання пороку засноване на виявленні діастолічного шуму у мечоподібного відростка, що підсилюється на висоті вдиху, часто в поєднанні з там же виявляються тоном відкриття тристулкового клапана. При наявності синусового ритму діагноз підтверджується Пресістоліческій пульсацією яремних вен і збільшеної печінки. Інші симптоми: збільшення правого передсердя, змінені зубці P в II, III, aVF і правих грудних відведеннях, підвищення венозного тиску, збільшення печінки, набряки не патогномонічні для пороку.

Наявність трикуспідального стенозу служить показанням для імплантації штучного клапана. Якщо з яких-небудь причин оперативне лікування не проводиться, слід використовувати достатні дози сечогінних засобів і антагоністів альдостерону - спіронолактону (верошпирон).

Прогноз визначається типом основного клапанного дефекту і його виразністю, а також розвивається серцевою недостатністю. При різко вираженому пороці серця і відсутності (або незначно вираженою) серцевої недостатності прогноз цілком задовільний, хворий тривалий час працездатний. Суттєво погіршується прогноз при виражених змінах клапана і наростаючої серцевої недостатності, а також виникають ускладнення, особливо порушеннях ритму серця. Після впровадження оперативних методів лікування (мітральна комиссуротомия, протезування клапана) прогноз покращився, так як при своєчасній і адекватно виконаної операції відновлюються гемодинамічні характеристики, як внутрішньосерцеві, так і внесердечние. Хворих з пороком серця (в тому числі і після операції на серці) необхідно ставити на диспансерний облік і спостереження.

Попередження набутих вад серця зводиться до первинної і вторинної профілактики рецидивів ГРЛ (ревматизму).