пороки серця

інші. рідкісні причини.

Клініка і діагностика.

Розглянемо ізольовані пороки, хоча на практиці частіше спостерігаються комбіновані пороки (2 види пороків в одному клапані) і складні пороки (коли одночасно уражена кілька клапанів).

Етіологія: як правило ревматична, 0.5% випадків - інші причини.

Патоморфологія. Переважно пролиферативное запалення біля основи клапана, звуження власне отвори і зрощення стулок.

Патофізіологія. В результаті звуження АВ-отвори передсердя потрібно створити більший тиск (з'являються задишка і тахікардія при навантаженні, що часто пояснюється натренованістю). Далі ліве передсердя або ділятіруется, або до миготливої ​​аритмії. І те, і інше призводить до різкого зменшення здатності лівого передсердя, внаслідок цього виникає підвищення тиску в венах виникає рефлекс Китаєва, а звідси задишка. Збільшується тиск в артеріях малого кола і виникає гіпертрофія правого шлуночка, в результаті чого мале коло переповнюється кров'ю і виникає клініка левожелудочковойнедостатності, яка сама по собі є злоякісної. Потім правий шлуночку ділятірует і настає зміни по великому колу кровообігу. Нормальна площа мітрального отвору 4.5 см кубічний, крітічес4ая 1.5 см. Таким чином 1/3 площі отвори ще залишає можливості для компенсації, далі йде завзята декомпенсація.

Клініка. Крім серцебиття, скарги на перебої в роботі серця, задишку і епізоди задухи необхідно відзначити кровохаркання. Також часто відзначаються слабкість і втому.

інфантильність (тобто пацієнт виглядає трохи молодше за свій вік)

facies mitralis - яскравий рум'янець щік на тлі загально блідості, є одним із проявів периферичного ціанозу (так як зменшений серцевий викид)

при пальпації асиметрія пульсу і тиску так як збільшене ліве передсердя здавлює судинний пучок: зліва пульс рідше, АТ нижче, ніж справа

осиплість голосу - так як ліве передсердя здавлює лівий поворотний нерв

при перкусії серце збільшено вліво і вгору.

миготлива аритмія - найчастіше сприяє тромбоемболії

різке посилення першого тону (грюкання). Це пов'язано з недостатнім наповненням лівого шлуночка, систола його коротше чес в нормі.

поява клацання відкриття мітрального клапана (слід негайно за другим тоном)

в діастолі з'являється шум: на тлі синусового ритму з'являється пресистолический шум, який обумовлений скороченням лівого передсердя; шум може бути диастолическим.

Ця симптоматика найкраще вислуховується на верхівці. в точці Боткіна і в аксилярній області в положенні пацієнта на лівому боці. Може бути акцент другого тону на a.pulmonalis як наслідок легеневої гіпертензії.

Додаткові методи дослідження.

ЕКГ: ознаки гіпертрофії правого шлуночка і лівого передсердя. Якщо виникає миготлива аритмія - характерна ЕКГ картина

ФКГ - фактично дає дані про те, що ми чуємо. Дозволяє оцінити інтервал 2 тон - мітральний клацання. Чим інтервал коротше. тим ступінь стенозу важче.

ЕхоКГ - дозволяє оцінити розміри відділів серця, площа мітрального отвору. Маючи доплеровский датчик, можна реєструвати швидкість руху крові через отвір митри.

Рентгенографія грудної порожнини: збільшення серця вліво і вгору. Ознаки легеневої гіпертензії.

Катетеризація порожнин серця. вимірювання тиску в них. Відбувається збільшення тиску в лівому передсерді з 25 мм.рт.ст. до 80 -100-110 мм.рт.ст.

ЛІКУВАННЯ. Радикальне - хірургічне.

1.баллонная вальвулопластіка - сама атравматична операція, можна використовувати лише на ранніх стадіях пороку.

2.коміссуротомія - через ліве передсердя розрізаються стулки мітрального клапана. Ці операції нерадикального, вони переводять стеноз в недостатність, яка тече більш сприятливо. Через 10 років у переважної кількості хворих з'являється рестеноз.

3.Радікальное лікування полягає в протезуванні мітрального клапана

Терапія. якщо операція неможлива: вазодилататори (прямі і АСЕ-інгібітори), діуретики, серцеві глікозиди при миготливої ​​аритмії (тахісістоліческаяформа).

Етіологія: інфекційний ендокардит, інфаркт папілярних м'язів, пролапс мітрального клапана.

Патофізіологія: в систолу відбувається скидання крові в ліве передсердя. Для компенсації відбувається дилатація і гіпертрофія лівого шлуночка. Виникає навантаження об'ємом передсердя - він ділятірует, підвищується тиск в малому колі - гіпертрофується правий шлуночок, але компенсаторні можливості лівого шлуночка краще ніж правого. ось чому правий шлуночку ділятірует швидше лівого. В результаті у хворого формується серцева недостатність з недостатністю кровообігу по великому колу кровообігу.

Клініка. Характеризується скаргами. пов'язаними насамперед із серцевою недостатністю (задишка, стомлюваність, набряки, бої в правому підребер'ї і т.д.)

Огляд. Немає патогномонічних ознак.

Пальпація: межі серця зміщені вліво вниз. Аускультація: перший тон на верхівці слабшає аж до повного його зникнення. Систолічний шум виникає негайно за першим тоном, займає всю систолу. Максимально добре вислуховується на верхівці, а також в аксилярній області в положенні хворого на лівому боці.

Додаткові методи дослідження.

ЕКГ - ознаки гіпертрофії переважно лівого шлуночка

ЕхоКГ - дає уявлення про рух клапанів (величина отвори). Доплерографія дозволяє оцінити ступінь регургітації.

Рентгенографія. Ознаки гіпертрофії лівого шлуночка.

Консервативне - лікування серцевої недостатності за загальноприйнятими схемами.

Оперативне: вальвулопластика (зшивають хорди, і т.д.); протезування мітрального клапана.

Етіологія: ревматизм, кальциноз, рідше - гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, міксома.

Патологічна анатомія: пролиферативное запалення в підставі клапана, зрощення його стулок.

Патологічна фізіологія: лівий шлуночок змушений створювати тиск, щоб забезпечити струм крові через звужений аортальний клапан в аорту. У відповідь на це з'являється його концентрична гіпертрофія лівого шлуночка. Темпи розвитку пороку повільні, тому порок протягом 20-30 років залишається компенсованим і скарг немає. Коли лівий шлуночок ділятіруется, декомпенсація розвивається швидко. Нормальна площа аортального отвору 3 см, критична площа пороку 1 см.

Клініка. З'являється в період декомпенсації. Первісна клініка пов'язана з тим, що стеноз лімітує серцевий викид в умовах фізичного навантаження - головні болі, втому, слабкість. В умовах спокою серце компенсує ішемію головного мозку.

Далі у хворих з'являються болі в проекції серця при навантаженні (дуже схожі на ангінозний напад. Але виникає і йде поступово, вони пов'язані з ішемією міокарда). Спостерігаються синкопальні стани (непритомність) при фізичному навантаженні. Останній - прояв у хворого ознак лівошлуночкової недостатності (задишка, набряк легенів).

Період компенсації. При огляді - посилення верхівкового поштовху. при аускультації - типовий ромбоподібний систолічний шум. Він чути над всією поверхнею серця, проводиться на судини шиї і в межлопаточную область. Обривається в області верхівки серця, краще чути надаортою. Також з'являються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, яка досягає величезних розмірів.

Період декомпенсації. Різко зменшується пульсовий тиск. З'являється клініка левожелудочковойнедостатності.

Лікування. нітрати, бета-блокатори, діуретики. Бета-блокатори показані лише на стадії компенсації. Хірургічне лікування - лише протезування.