Пороки розвитку легенів

Вроджені стенози власне трахеї пов'язані з наявністю повних хрящових кілець і відсутністю мембранозной частини трахеї на певній ділянці. Це можна визначити при трахеоскопии. При стенозі, захоплюючому менше 30% довжини трахеї, можливо виконання резекції звуженої ділянки з накладенням межтрахеального анастомозу кінець-в-кінець. Лікування стенозов більшої протяжності остаточно не розроблено.

Найбільш частими причинами набутих стенозів трахеї і бронхів є трахеостомія і тривале перебування в дихальних шляхах сторонніх тіл, особливо рослинного походження.

Лікування придбаних стенозів власне трахеї доцільно починати з ендопросветних маніпуляцій, спрямованих на видалення рубця через бронхоскоп. При відсутності ефекту показана резекція трахеї з накладенням межтрахеального анастомозу. При наявності стенозу бронхів перед лікуванням необхідно виконання бронхоскопії на стороні поразки. При формуванні бронхоектазів нижче місця обструкції ліквідація стенозу повинна поєднуватися з видаленням ураженої частини легені. Найкращим способом лікування стенозів після розриву бронхів є резекція звуженої ділянки з формуванням трехеобронхіального анастомозу.

Агенезія легені.

це відсутність легкого одночасно з відсутністю головного бронха і біфуркації трахеї, яка переходить в головний бронх. Клінічна картина цього пороку проявляється такими симптомами, як дихальна асиметрія, притуплення перкуторного звуку, а також виявляється при аускультації відсутність або значне ослаблення дихання на боці ураження, клінічні та рентгенологічні симптоми зміщення середостіння в хвору сторону. На оглядовій рентгенограмі грудної клітки - тотальне затемнення половини грудної порожнини на стороні відсутності легкого. Згодом, однак, може приєднуватися медиастинальной грижі, обумовлений переміщенням частини легкого на протилежну сторону. Така клініко-рентгенологічна картина нагадує ателектаз, в диференціальної діагностики з яким можуть бути використані такі додаткові методи дослідження, як бронхоскопія, бронхографія, ангіопульмонографія. Хірургічного лікування, як правило, при атрезії не потрібно.

Відсутність легкого або його частини при наявності сформованого або рудиментарного бронха. При двосторонньої агенезії або аплазії легких діти нежиттєздатні, при односторонньому пороці - можуть жити і нормально розвиватися.

Клінічна картина. Клініка при аплазії протікає важче, ніж при агенезії легкого.Налічіе зв'язки біфуркації трахеї з аортою призводить до значного зсуву в хвору сторону не тільки трахеї, а й аорти і легеневої артерії. Перегин трахеї сприяє частих запальних захворювань, що поряд з погіршенням кровотоку по магістральних судинах призводить до значної дихальної недостатності. Застосовується оперативна корекція пороку.

Гіполазія легкого

- недорозвинення всіх його структурних елементів. Є дві форми гіпоплазії легенів - проста і кістозна.

Проста форма гіпоплазії характеризується рівномірним зменшенням обсягу легкого або частки, звуженням бронхів і судин.

Клініка залежить від обсягу ураження. При цьому можуть мати місце ознаки дихальної недостатності, асиметрія грудної клітки і дихальна асиметрія, клінічні та рентгенологічні симптоми зміщення органів середостіння в сторону зменшеного легкого. Основним фактором, що обумовлює клінічну картину, є гнійно-запальний процес в гипоплазирована частини легкого, який досить часто супроводжує пороки розвитку легенів. Саме повторні запальні захворювання легенів відповідної локалізації найчастіше є приводом запідозрити наявність пороку. Проведення в цих випадках бронхоскопії, бронхографії, (іноді ангіопульмонографіі, КТ) дозволяє уточнити діагноз. Під час бронхоскопії визначають вираженість і локалізацію запальних змін, варіанти відходження бронхів і ступінь звуження їх усть і ін. На бронхограмма, як правило, відзначається деформація бронхіального дерева. Ангіопульмонографія виявляє значне збіднення кровотоку. Радіологічні методи дозволяють визначити ступінь функціональних порушень (вентиляції і кровотоку) в зонах, відповідних локалізації пороку.

Кістозна гіпоплазія легені (вроджений полікістоз) - порок розвитку, приякому термінальні відділи бронхіального дерева на рівні субсегментарних бронхів або бронхіол є розширення кістообразних форми різних розмірів.

Клінічна картина кістообразних форми гіпоплазії мало відрізняється від простої, проте на рентгенограмі в зоні, відповідної пороку, можуть визначатися множинні тонкостінні повітряні порожнини, які зазвичай не містять рідини. Тривале існування таких порожнин, накопичення в них секрету, його застій і інфікування обумовлюють, як правило, гнійно запальний процес. Найбільш характерні при цьому вологий кашель з гнійною мокротою, дихальна недостатність. Рентгенологічно в цей період можуть з'являтися множинні рівні рідини в кістозних порожнинах. При тривалому існуванні запального процесу нерідко виникають труднощі в диференціальної діагностики кістозної гіпоплазії і бронхоектазів (з мішечкуватими бронхоектазами).

Лікування гіпоплазії оперативне - видалення ураженої частини легені.