Первинний склерозуючий холангіт симптоми, діагностика та лікування

Склерозуючий холангіт - захворювання печінкових жовчних проток, при якому в їх стінках починається хронічне запалення. Результатом його виникнення є процеси склерозування, т. Е. Заміщення рубцевої тканиною. Ця патологія не має причинного зв'язку з іншими хворобами печінки, але часто тягне за собою появу ускладнень з боку цього органу. У сьогоднішній статті ми розповімо, чому розвивається холангіт склерозуючий. Симптоми і лікування захворювання також будуть представлені вашій увазі.

анатомічна довідка

Жовч є ​​важливою складовою процесу травлення. Вона бере участь у розщепленні жирів, підвищує активність ферментів підшлункової залози і стимулює перистальтику кишечника. Жовч безперервно виробляють клітини печінки - гепатоцити. За одну добу в результаті їх посиленої роботи виходить близько 1 л рідини. Після цього жовч надходить в міхур і дванадцятипалу кишку.

Відтік секрету організований за допомогою спеціальних проток. Залежно від розташування вони бувають звнутрішньопечінковий і позапечінковими. В результаті застійних процесів, проникнення патогенної флори або по ряду інших причин протоки можуть запалюватися. При цьому говорять про розвиток такого захворювання, як холангіт. Патологічний процес завжди має різну етіологію. Тому виділяють наступні його види: токсичний, бактеріальний, гельмінтозних, склерозуючий. Останній зустрічається вкрай рідко, але характеризується важким перебігом.

Склерозуючий холангіт підрозділяється на дві форми: первинну і вторинну. Кожна з них характеризується певним набором ознак і течією. У першому випадку мається на увазі хронічне захворювання, яке супроводжується застоєм жовчі і негнійний запаленням проток, їх руйнуванням і заміщенням сполучною тканиною. Вторинна форма патології розвивається під дією токсичних речовин. У рідкісних випадках її виникнення обумовлено недостатнім кровопостачанням. У цій статті ми більш детально зупинимося на первинному варіанті недуги.

Короткий опис захворювання

Ще в кінці минулого століття діагностувати хворобу вдавалося тільки після хірургічного втручання або розтину. Завдяки розвитку медицини сьогодні недугу можна виявити набагато раніше. Більшою мірою йому схильні представники сильної статі у віці від 25 до приблизно 40 років. Ці кордони досить умовні, оскільки хвороба може тривалий час протікати безсимптомно. Іноді прояви запалення помилково сприймають за аутоімунні патології, виразковий коліт або муковісцидоз.

причини холангіту

Точні причини розвитку захворювання невідомі. Лікарі виділяють групу факторів, що збільшують ймовірність його появи. До їх числа можна віднести:

• спадкову схильність;
• активність вірусів в організмі;
• схильність до аутоімунних недуг;
• вплив токсичних речовин.

Серед перерахованих факторів першочергове значення відводиться генетичним механізмам. Вагомим підтвердженням цього факту є численні дослідження захворювання серед членів однієї родини.

клінічна картина

Протягом багатьох років недуга може протікати безсимптомно або зі слабо вираженими ознаками. Хворі часто не можуть точно сказати, коли саме з'явилися вказують на склерозуючий холангіт симптоми. Патологія зазвичай виявляється випадково при зверненні до лікаря з приводу інших проблем зі здоров'ям. Під час діагностики виявляється перша ознака недуги - підвищення показників печінкових ферментів.

У міру прогресування захворювання змінюється і клінічна картина. Серед основних його симптомів необхідно виділити наступні:

• слабкість, постійна сонливість;
• поганий апетит;
• пожовтіння слизових оболонок, шкіри;
• підвищення температури до субфебрильних значень;
• ниючий біль в зоні правого підребер'я, що віддає в шию або лопатку;
• кожний зуд;
• множинні ксантоми;
• дискомфорт в лівому підребер'ї, що виникає через збільшення селезінки;
• посилена пігментація шкіри.

Іноді первинний склерозуючий холангіт супроводжують запальні патології кишечника. До їх числа можна віднести виразковий коліт, хвороба Крона.

методи діагностики

При підозрі на захворювання потрібно відразу звернутися за допомогою до лікаря. Обстеження пацієнта починається з вивчення його анамнезу, скарг та первинних симптомів. Після цього приступають до фізикальному огляду. У хворого можуть бути розчухи на шкірі, виражена жовтяниця. При пальпації зазвичай виявляється збільшена в розмірах печінка, селезінка.

З метою підтвердження попереднього діагнозу пацієнта відправляють на дообстеження. Воно включає в себе наступні заходи:

• аналіз крові (перевищення показників лейкоцитів і ШОЕ свідчить про запальний процес);
• УЗД черевної порожнини;
• еластографія печінки (дозволяє оцінити еластичність органу);
• ретроградна холангіопанкреатографія (рентгенівське дослідження із застосуванням контрасту);
• біохімія крові (при первинному склерозуючому холангите спостерігаються завищені показники печінкових ферментів);
• МРТ;
• біопсія печінки (цей метод дослідження допомагає виявити ділянки фіброзу).

Перераховані методи обстеження дозволяють підтвердити первинний склерозуючий холангіт. Діагностика цього захворювання також допомагає визначити ступінь тяжкості патологічного процесу. Всього їх існує чотири:

1. Портальна. Для неї характерна поява фіброзу і набряклості печінкових проток.
2. Перипортальній. Симптоми першої стадії доповнюються більш вираженим фіброзом і процесами руйнування проток.
3. Септальний. На цьому етапі розвитку хвороби виникають початкові ознаки цирозу.
4. Цірротіческій. Характеризується повноцінним розвитком біліарного цирозу печінки.

На підставі отриманих результатів комплексного обстеження лікар призначає терапію.

принципи лікування

Терапія при цьому захворюванні спрямована на купірування запального процесу, відновлення струму жовчі і дезинтоксикацию організму. З цією метою в сучасній медицині застосовуються консервативні та оперативні методи лікування. У першому випадку мається на увазі прийом лікарських препаратів і дотримання суворої дієти. Хірургічне втручання показане в особливо серйозних ситуаціях, коли консервативне лікування виявляється неефективним. Вибір конкретного методу терапії залишається за лікарем.

Застосування лікарських препаратів

Залежно від тяжкості хвороби, може бути призначено постільний режим і виключені будь-які фізичні навантаження. Якщо пацієнта турбують сильні болі, йому прописують спазмолітики ( «Но-шпа», «Спазмобрю»).

Купірувати запальний процес допомагають такі препарати:

1. Іммуносупрессанти ( «Азатіопрін»). Вони пригнічують активність імунної системи.
2. Антіфіброгенние кошти. Основне їх дія спрямована на ліквідацію фіброзів і профілактику їх подальшого розвитку.
3. Глюкокортикостероїдні гормони ( «Преднізолон»). Вони сприяють зниженню запальних процесів.

Застосування перерахованих медикаментів дозволяє побороти на початковому етапі розвитку первинний склерозуючий холангіт. Симптоми цього захворювання часто заважають вести звичний спосіб життя пацієнтам. Свербіж шкіри, проблеми з шлунково-кишкового тракту і диспепсичні розлади - всі ці порушення негативно відбиваються на їх самопочутті. Тому додатково призначається симптоматична терапія. Вона включає прийом гепатопротекторів ( «Ессенціале»), шлункових ферментів ( «Креон») і препаратів для усунення свербежу. Лікарські засоби завжди підбираються індивідуально з урахуванням загальної клінічної картини та стану пацієнта.

особливості дієти

Хворому призначається харчування «стіл № 5». При цій дієті слід обмежити споживання жирних, смажених і гострих страв. Тваринні жири краще замінити рослинними. Крім того, потрібно повністю виключити з раціону здобу і солодощі, кислі фрукти і ягоди, шоколад, алкоголь, копченості та маринади.

Дозволяється до вживання нежирне м'ясо / риба, деякі види хліба, каші на воді. Також можна їсти молочні продукти, мед, макаронні супи на овочевому бульйоні.

При діагнозі «первинний склерозуючий холангіт» лікування за допомогою медикаментів і дієти дає позитивний результат тільки на початковій стадії. Якщо цей час упущений, буде потрібно проведення операції.

Хірургічне втручання

Консервативні методи терапії використовуються при неускладнених формах патологічного процесу. Навіть своєчасне звернення до лікаря не завжди дає позитивний результат в проведенні подальшої терапії. Коли лікування препаратами не призводить до нормалізації стану або не вдається відновити нормальний потік жовчі, вдаються до допомоги хірургічного втручання.

Сьогодні лікарі віддають перевагу ендоскопічних операцій. Вони передбачають проведення всіх маніпуляцій за допомогою невеликих розрізів на шкірі. Однак такі процедури в більшості випадків дають короткочасний ефект і чреваті ускладненнями. Також проводять балонну дилатацію зі стентуванням проток. Під час процедури лікар розширює канали спеціальними балонами і встановлює сіточки, що перешкоджають їх звуження. Якщо має місце бути запущений склерозуючий холангіт, лікування має на увазі пересадку печінки.

можливі ускладнення

Захворювання характеризується повільним перебігом. Воно погано піддається терапії, а велика кількість системних проявів тільки ускладнює процес. Серед найбільш поширених його ускладнень можна виділити наступні:

1. Портальна гіпертензія. Це патологія, що супроводжується підвищенням тиску в печінковому кровотоці. Основним її проявом вважається асцит.
2. Синдром холестазу. На тлі склерозування жовчні протоки поступово звужуються, в них порушується прохідність. Цим пояснюється поява жовтяниці і свербежу. У міру прогресування недуги просвіт звужується все сильніше. Виникає стеаторея, яка супроводжується остеопорозом.
3. Бактеріальний склерозуючий холангіт печінки.
4. Хронічний панкреатит.
5. Холангіокарціонома (пухлина жовчних проток).
6. Жовчнокам'яна хвороба.

Такі ускладнення розвиваються на 3-4 стадії патологічного процесу.

Прогноз та заходи профілактики

Чи можна попередити первинний склерозуючий холангіт? Відгуки лікарів говорять про те, що через недостатнє вивчення хвороби специфічної профілактики не розроблено.

Дивовижні і прекрасні острови Хорватії Якщо ви хочете відвідати Хорватію, то вам дійсно варто дізнатися про основні її островах, куди вам слід відправитися.