Пахіоніхія вроджена - хвороби дерматології та венерології
Етіологія і патогенез пахіоніхіі вродженої
Мало вивчені. Відноситься до захворювань системного генезу. Передбачається гетерогенність синдрому. Успадковується по аутосомно-домінантним ознакою. Зустрічається рідко.
Клініка пахіоніхіі вродженої
Спостерігається поєднане ураження нігтів (оніхогріфоза), кератоз долонь і підошов, патологія волосся (сухість, ламкість) і ураження слизової рота в місцях травматизації (мова, слизова щік). На спинці мови виникають білі плями, нагадують лейкоплакію. Закінчується суцільним ороговением у вигляді білого нальоту, що не знімається при видаленні. На слизовій щік лейкоплакии утворюються спочатку по лінії змикання зубів, а потім набувають дисемінований характер.
Диференціальний діагноз пахіоніхіі вродженої
Іхтіоз. На нігтьових пластинках відзначаються поперечнасмугастість, вдавлення, незначний гіперкератоз. Утворюються конусоподібні нігті. Поряд з цим, на розгинальних поверхнях кінцівок в області колінних і ліктьових суглобів, на сідницях розташовуються розсіяні або групами, численні, сірі, блідо-рожеві, червоно-синюваті, щільні, сухі, незапальні, розміром 1-3 мм в діаметрі папули. У центрі вузликів видно Пушкова волосся. Шкіра суха, покрита тонкими білувато-сірими, блискучими лусочками до 3-5 мм в діаметрі (вид потрісканій пергаменту). Потовиділення і саловиділення зменшуються або відсутні. Суб'єктивно постійна сухість і напруга шкіри, помірний сверблячка. Перебіг хронічне. Ремісії в літній час. Пахіоніхіі професійні. При впливі професійних факторів (механічні, хімічні, термічні та ін.) Нігтьові пластинки можуть стиратися і стоншується, стає полірованими, блискучими або тьмяніти, тріскатися, кришитися і т.д. Після припинення роботи або переходом на інший вид трудової діяльності вони можуть зникати або залишаються на все життя.
Лікування пахіоніхіі вродженої
Лікування звичайного іхтіозу.
Дерматологи в Москві
Ціна: 1200 руб.
Спеціалізації: Венерологія, Дерматологія.
Колганов Станіслав Євгенович
Ціна прийому: 1200 руб.
Записатися на прийом 1200 руб.
Ціна: 1200 руб.
Спеціалізації: Венерологія, Дерматологія. Урологія.
Воротнікова Ірина Валентинівна
Ціна прийому: 1200 руб.
Записатися на прийом 1200 руб.
Ціна: 1200 руб.
Спеціалізації: Венерологія, Дерматологія.
Рославцев Сергій Олександрович
Ціна прийому: 1200 руб.
Записатися на прийом 1200 руб.