Мієлінові волокна диска зорового нерва
Це рідко зустрічається вроджена аномалія (1% в популяції), при якій від диска зорового нерва в різні боки, подібно до пелюсток, розходяться білі пучки мієліну. Мієлінові волокна в поєднанні з міопією вперше описані F. Berg (1914).
Мієлінізація нервових волокон зорового нерва починається в області перехрещення на 7-му місяці гестації, поширюється у напрямку до ока і завершується у lamina cribrosa протягом першого місяця після народження. У нормі міелінізірованние нервові волокна зорового нерва зазвичай не проходять дистальніше заднього краю гратчастої пластинки. Мієлінові волокна зустрічаються, якщо миелинизация триває за межі гратчастої пластинки. Найбільш правдоподібним поясненням цього факту є гетеротопія олигодендроцитов або гліальних клітин в шар нервових волокон сітківки.
Існує інша гіпотеза, згідно з якою мієлін поширюється в сітківку через вроджений дефект в гратчастої платівці. B.Straatsma і співавт. (1978) не виявлено в ході морфологічних досліджень дефекту гратчастої пластинки, тому друга версія про патогенез мієлінових волокон здається менш вірогідною.
G.S. Baarsma (1980) повідомив про розвиток мієлінових волокон у 23-річного чоловіка. Очне дно цього пацієнта було сфотографовано 7 роками раніше під час обстеження у офтальмолога в зв'язку з діабетом, але мієлінових волокон при першому дослідженні не виявлено.
Відомі успадковані форми аномалії з аутосомно-рецесивним і аутосомно-домінантним типами успадкування.
Захворювання майже завжди одностороннє. У літературі є поодинокі описи двосторонніх поразок.
Офтальмоскопически мієлінові волокна виглядають як білі блискучі і радіально розташовані смуги з пірчастий краями ( "лисячі хвости"), що тягнуться від ДЗН до периферії вздовж судинних аркад. Судини ДЗН можуть прикриватися цими волокнами, стаючи недоступними візуалізації.
У 33% випадків ці волокна пов'язані з ДЗН. Їх наявність зазвичай безсимптомно, але іноді можливі зміни полів зору Відносні або абсолютні скотоми можуть відповідати ділянкам мієлінових волокон в полях зору.
Діагностують мієлінові волокна відразу після народження або в ранньому дитячому віці.
Гострота зору при цій аномалії складає 0,01-1,0. Зниження гостроти зору зазвичай відзначають у пацієнтів з ураженням, залучають макулу. У 50% пацієнтів з мієлінових волокнами диска зорового нерва виявляють осьову міопію, яка може досягати -20,0 дптр.
У розвитку амбліопії при цьому синдромі важливу роль поряд з рефракційної факторами грає екранує, мієліну. Дефекти поля зору варіюють від розширення сліпої плями до центроцекальной худобою, що залежить від площі мієлінових "хвостів".
Електрофізіологічні дослідження - Амплітудні параметри ЕРМ знаходяться в межах норми, хоча часто зустрічається асиметрія показників (амплітуда ЕРМ ураженого ока зазвичай нижче, ніж здорового). При реєстрації ЗВП на спалах амплітудно-часові параметри компонента Р100. як правило, нормальні. Іноді відзначають зниження амплітуди компонента Р100. При реєстрації ЗВП на реверсивні патерни майже у всіх хворих виявляють зниження амплітуди і подовження латентності компонента Р100. переважно при використанні стимулів високої просторової частоти.
При ФАГ гіпофлюоресценція і обскурація частини судин в області мієлінізації волокон, внаслідок часткового екранування протягом усього дослідження.
Діагноз підтверджують даними периметрії, ЗВП, Е Г, МРТ.
- колобоми зорового нерва і хоріоідеї
- юкстапапіллярной хоріоретинальними запальними вогнищами токсоплазмової та іншої етіології
- персистенцією мембрани Бергмейстера ДЗН
- краніальним дизостоз;
- конусовидним диском;
- колобоми макулярної області;
- миопическим конусом;
- залишками гиалоидной тканини,
- нейрофіброматозом
Лікування пацієнтів з мієлінових волокнами диска зорового нерва і сітківки включає оптичну корекцію аметропії (окулярами або контактними лінзами) і одночасну окклюзию здорового ока.
Лікування дітей з цією аномалією необхідно починати якомога раніше: оптимальні результати вдається досягти при проведенні терапії у дітей у віці 6 міс-2 років. Для контролю за ефективністю лікування і впливом оклюзії на парний очей у дітей раннього віку необхідно використовувати реєстрацію ЗВП. Рання оптична корекція і адекватна оклюзія парного очі дозволяють досягти високої гостроти навіть у дітей з мієлінових волокнами, що залучають макулу.
