Лімфогранулематоз етіологія, клініка, діагностика, лікування - студопедія

Лімфогранулематоз є первинне пухлинне захворювання лімфатичної системи, що характеризується гранулематозними разрастаниями з наявністю клітин Березовського-Штернберга.

Етіологія і патогенез

Етіологія лімфогранулематозу невідома. Встановлено пухлинні якості (анеуплодія і клонального), властиві клітині Березовського - Штернберга. Накопичуються дані про можливу роль у розвитку деяких лімфом вірусу Епштейна - Барр. Відзначається підвищення частоти захворювання серед осіб, що піддавалися тривалій імунної стимуляції, які отримували імунодепресивні терапію, а також у хворих СНІД.

У 60-80% хворих лімфогранулематоз зазвичай дебютує збільшенням шийних, у 6-20% - аксилярний, у 6-12% - пахових і у 6-11% - медіастинальної лімфатичних вузлів. У міру їх зростання з'являються болючість і симптоми, пов'язані зі здавленням навколишніх тканин і органів. У 9% хворих процес первинно локалізується в мигдалинах, селезінці, легенях, шкірі, нирках, шлунково-кишковому тракті і т. Д. З первинного вогнища, головним чином по лімфатичних шляхах, метастази розповсюджуються на суміжні й віддалені групи лімфатичних вузлів.

У периферичної крові в момент виявлення захворювання у 1/3 хворих відзначається анемія, при генералізації процесу вона спостерігається в більшості випадків. У період активної фази спостерігається також нейтрофільний лейкоцитоз при відносній і абсолютної лімфоцитопенії і прискорена ШОЕ. При ураженні кісткового мозку в трепанобіоптате клубової кістки можуть іноді виявлятися типові клітини Березовського - Штернберга. Характерні періодично виникає лихоманка, що змінюються нормальною температурою, виражена пітливість нерідко з переважною певною локалізацією (обличчя і шия, передня поверхня грудної клітки та ін.).

Для оцінки поширеності процесу виділяють наступні клінічні стадії:

Стадія I - поразка однієї або двох суміжних груп лімфатичних вузлів, розташованих по одну сторону діафрагми або наявність одного екстранодальна інфільтрату (Iе).

Стадія II - ураження двох або більше лімфатичних вузлів несуміжних груп, розташованих по одну сторону діафрагми або теж в поєднанні з екстранодальна інфільтратом (IIе).

Стадія III - ураження двох або більше груп лімфатичних вузлів, розташованих по обидві сторони від діафрагми, можлива наявність екстранодальних інфільтратів (IIIе) і ураження селезінки (IIIс) або наявність і того, і іншого (IIIес).

Стадія IV - ураження нелімфатіческіх органів (кісткового мозку, легеневої паренхіми, плеври, печінки, нирок, шлунково-кишкового тракту та ін.), Яке поєднується або не сполучається з ураженням лімфовузлів.

Поряд зі стадийностью процесу в залежності від симптомів загальної інтоксикації розрізняють також форми А і Б; А - відсутність клінічних симптомів; Б - наявність наступних симптомів (один або кілька): підйом температури до 38 °, профузні нічні поти, схуднення більш ніж на 10% від маси тіла за останні 6 міс. генералізований свербіж шкіри.

Встановлення стадії захворювання вимагає детального обстеження хворого, яке включає: біопсію лімфовузла або екстранодальна вогнища з наступним поєднаним гістологічним і цитологічним вивченням відбитків; фізикальнедослідження, цитоморфологічне вивчення периферичної крові і кісткового мозку (пункція грудини, трепанобиопсия клубових кісток); рентгенологічне дослідження грудної клітки, скелета, шлунково-кишкового тракту; нижня лімфографія або ультразвукове дослідження, комп'ютерна томографія; дослідження функції печінки (трансамінази, лужна фосфату за тощо.); за показаннями - сканування печінки і селезінки, гастроскопія, лапароскопія і біопсія пункції печінки.

В даний час використовуються наступні методи лікування:

- Хіміотерапія високими дозами препаратів з подальшою пересадкою кісткового мозку

При I-II стадіях хвороби Ходжкіна, за відсутності симптомів В лікування, як правило, включає тільки опромінення в дозі 3600-4400 cCy (1000-cCy щотижня), за допомогою якого досягається до 85% тривалих ремісій. Променева терапія проводиться спеціальними апаратами. Опромінюються певні групи лімфатичних вузлів. Дія опромінення на інші органи нейтралізується за допомогою спеціальних захисних свинцевих фільтрів.

Для хіміотерапії в даний час використовується схема ABVD (доксорубіцин, блеоміцин, вінбластин, дакарбазін) циклами по 28 днів протягом, як мінімум, 6 місяців. Недоліком схеми MOPP (мехлоретамін, вінкристин (Oncovin), прокарбазін, преднізолон) є розвиток лейкозу у віддаленому майбутньому (через 5-10 років). Схема ChlVPP (хлорамбуцил, вінбластин, прокарбазін, преднізолон).

Найбільш перспективним і ефективним методом лікування є комбінована хіміо-променева терапія, яка дозволяє отримати тривалі, 10-20-річні ремісії більш ніж у 90% хворих, що рівноцінно повного виліковування.

Як правило, більшість хворих з хворобою Ходжкіна починають перший курс лікування в стаціонарі, а потім, за умови гарної переносимості ліків, продовжують отримувати лікування в амбулаторних умовах.