Лікування біліарного цирозу - медичний портал eurolab

Причини виникнення біліарного цирозу

Первинний біліарний цироз (ПБЦ) - хронічне гранульоматозній деструктивне запальне захворювання междолькових і септальних жовчних проток аутоімунної природи, що приводить до розвитку тривалого холестазу, що переходить на пізніх стадіях в цироз. Захворювання не вирізняється широкою поширеністю - зазвичай це від 4 до 15 випадків на 1 млн осіб. Частка ПБЦ серед всіх цирозів печінки оцінюється в 6-12%. Захворюванню більш схильні до зустрічається переважно у жінок, частіше у віці старше 35 років, частка чоловіків серед хворих становить 10-15%. Середній вік хворих 53 роки, він приблизно однаковий і для жінок, і чоловіків.

Походження первинного біліарного цирозу до кінця не вивчено. Що вдалося встановити, так це неінфекційну природу захворювання. Існують гіпотези спадкового характеру біліарного цирозу, однак поширеність спадкових форм не перевищує 1-7%. Відзначено слабкий зв'язок між ПБЦ і антигенами гістосумісності HLA, DR8, DR3, DR4, DR2 і геном DQB1.

Висловлюється думка про тісне взуття значенні імунопатологічних особливостей організму, тобто недостатності імуносупресорної системи, яка серед іншого виявляється і маркером генетичної схильності.

У той же час провідне значення в патогенезі ПБЦ мають аутоімунні клітинні реакції. Аутоімунні захворювання печінки характеризуються наявністю специфічних аутоантитіл. Для ПБЦ характерним є наявність антимітохондріальні антитіл (АМА), розташованих на внутрішній мембрані мітохондрій.

Первинний біліарний цироз розвивається в чотири стадії:

хронічний негнійний деструктивний холангіт - характеризується запаленням і деструкцією переважно междолькових і септальних жовчних проток, розширені портальні тракти інфільтруються лімфоцитами, плазматичними клітинами, макрофагами і еозинофільними лейкоцитами, цілісність базальної мембрани уражених жовчних проток порушена; зміни паренхіми часточок представлені розширенням жовчних капілярів печінкових пластинок, число мікроворсинок на билиарном полюсі гепатоцитів зменшено; нерідко близько уражених жовчних проток виявляють гранульоми і тоді має місце гранулематозний холангіт;
проліферація холангиол і перідуктальний фіброз - розвиваються слідом за деструкцією междолькових і септальних проток; в портальних трактах поряд з лімфоплазмоцітарной інфільтрацією і руйнуються жовчними протоками з'являються вогнища проліферації біліарного епітелію; інфільтрат по ходу проліферуючих холангиол містить багато нейтрофілів і макрофагів, а кількість междолькових і септальних жовчних проток в міру їх деструкції зменшується;
фіброз строми при наявності запальної інфільтрації паренхіми печінки - характеризується появою сполучнотканинних тяжів, що відходять від портальних трактів, що з'єднують між собою сусідні тракти і центральні вени з портальними трактами; по ним поширюється запальний інфільтрат в пролиферирующие жовчні протоки, проліферація проток знижується;
цироз печінки - характеризується всіма ознаками монолобулярного цирозу; в портальної стромі відсутні жовчні протоки дрібного і середнього калібру, виявляють осередкову проліферацію холангиол, периферичний і центролобулярної холестаз.

Клінічна картина біліарного цирозу включає в себе наступне різноманітність ознак:

свербіж шкіри - початковий симптом ПБЦ, що спостерігається у більшості хворих, спочатку він має перемежовується характер, потім стає постійним, посилюється після теплої ванни і вночі; поступово поєднується з жовтяничним забарвленням шкіри та склер, але часто він передує жовтяниці, іноді за кілька місяців і навіть років;
темно-коричнева пігментація шкіри - спочатку в області лопаток, а потім дифузна у більшості хворих (55%);
жовтяниця холестатичного типу - наростає повільно, спостерігається як ранній симптом захворювання менш ніж у половини хворих, зазвичай розглядається як прогностично несприятливий симптом, який вказує на швидке прогресування хвороби;
ксантелазми - визначаються на ранніх стадіях у 20-30% хворих, при збільшенні вмісту холестерину в сироватці крові вище 12 ммоль / л ксантелазми виникають вже через 2-3 міс; гіперхолестеринемія вище 7,8 ммоль / л (300 мг%) призводить до розвитку ксантелазм через 1 рік; зниження рівня холестерину у ряду хворих супроводжується зникненням ксантелазм;
позапечінкові симптоми - "печінкові" долоні, судинні зірочки є лише в окремих хворих; вони завжди одиничні; у більшості спостерігаються чоловіків відзначається гінекомастія; можлива незначна гепатомегалія (печінка виступає на 1,5-3 см з-під реберної дуги, щільна, з гладким краєм); спленомегалія спостерігається у половини хворих, у деяких вона минуща і залежить від фази загострення або ремісії.

Лікування біліарного цирозу - медичний портал eurolab

Початковими ознаками хвороби можуть бути такі неспецифічні симптоми, як:

больовий синдром в області правого підребер'я, іноді з лихоманкою;
підвищена ШОЕ;
біль в суглобах і м'язах;
диспепсический синдром;
шкірний синдром;
васкуліт;
склеродермія.

Розгорнута стадія ПБЦ характеризується прогресуючим погіршенням стану хворих, наростанням жовтяниці, іноді підвищенням температури до субфебрильних, а потім фебрильних цифр, виснаженням, аж до кахексії, через порушення всмоктування в кишечнику.

Як лікувати біліарний цироз?

Режим і дієтотерапія при лікуванні біліарного цирозу будуються за тими ж принципами, що і у хворих на цироз печінки. При вираженому холестазі з різким зменшенням надходження жовчі в кишечник кількість жиру обмежують до 40-50 г / сут, переважно у вигляді рослинного масла.

Призначається вітамінотерапія - вітаміни A, D, Е, К сприяють компенсації ендогенного дефіциту, вводяться в основному парентерально.

У комплексі з вітаміном D застосовують кальцію глюконат.

Терапія біліарного лікування різниться за двома напрямками - симптоматичне і патогенетичне лікування. Крім того, вибір лікуючого лікаря зосереджується між консервативною терапією і хірургічним втручанням.

Симптоматичне лікування представлено:

Патогенетичне лікування проводиться імуносупресивними, антизапальними, антіфібротіческімі препаратами. застосовуються:

глюкокортикостероїди - дозволяють поліпшити клінічні симптоми, тобто тимчасово послаблює свербіж, знімає втомлюваність, знижує активність амінотрансфераз, IgG і в той же час не впливають на рівень білірубіну сироватки, викликають зниження запальної реакції, за даними гістології печінки; зберігається ризик розвитку важкого остеопорозу, мінімізувати який здатні біфосфонати;
будезонид - ГКС другого покоління з низькою системною активністю, а тому майже не викликає побічних ефектів;
метотрексат - демонструє ефективність щодо клінічних симптомів, билирубинемии і активності лужної фосфотаза, разом з тим відзначаються виражені побічні ефекти;
колхіцин - має виражену протівофіброзное і протизапальну дію; мінімально токсичний; найбільш ефективний вплив відзначено при поєднанні колхіцину з урсодезоксихолевой кислотою або метотрексатом.
гептрал - ініціатором переметилювання, пересульфурірованія і поліамінового синтезу (трьох важливих шляхів метаболізму в людському організмі); виступає або як донор метальних групи, або як індуктор ферментів; підвищує рухливість мембран і збільшує їх поляризацію, що в свою чергу веде до поліпшення функціонування транспортних систем жовчних кислот, пов'язаних з мембранами гепатоцитів.

Трансплантація печінки є методом вибору для пацієнтів з прогресуючим ПБЦ і клініко-лабораторними ознаками печінкової декомпенсації. Час направлення хворого на трансплантацію печінки визначають, віднімаючи 1-2 роки з числа років прогнозованої тривалості життя. Разом з тим має бути визначений вдалий момент для оперативного втручання, так як у хворих з термінальною печінковою недостатністю хірургія неприйнятна. Інвалідизуючих слабкість, резистентний шкірний свербіж, важкий остеопороз можуть з'явитися показанням для включення в лист очікування на більш ранніх стадіях ПБЦ. Успішна трансплантація може повністю повернути здоров'я на десять років і більше, але іноді можливе виникнення ПБЦ в трансплантованою печінки.

З якими захворюваннями може бути пов'язано

Первинний біліарний синдром в ході свого розвитку супроводжується рядом захворювань, переважно хронічних форм і аутоімунної природи:

склеродермія,
системна червона вовчак,
ревматоїдний артрит,
тиреоїдит Хашимото
міастенії,
целіакія,
поперечний мієліт,
інсулінозалежний цукровий діабет,
аутоімунна тромбоцитопенія,
фіброзуючий альвеоліт,
пернициозная анемія,
саркоїдоз,
нирковий канальцевий ацидоз.

З шкірних поразок з імовірно імунним патогенезом з ПБЦ найбільш часто асоціюється червоний плоский лишай. Крім того, з аутоімунною патологією печінки можуть поєднуватися псоріаз, дискоїдний червоний вовчак, пемфігоїд, вузлувата еритема, геморагічний васкуліт.

З розвитком імунодефіцитного стану, особливо у випадках імуносупресивної терапії, пов'язують високу частоту виникнення злоякісних пухлин внепеченочной локалізації у хворих ПБЦ (рак молочної залози, аденокарцинома шлунку, плоскоклеточная карцинома шийки матки, рак сечового міхура, високодиференційована карцинома бронхів, лімфома Ходжкіна, карцинома товстої кишки і низкодифференцированная плоскоклеточная карцинома бронхів).

Смерть може наступити як в результаті ускладнень ураження печінки (печінкова шкіра, кровотеча з варикозно-розширених вен стравоходу), так і системної патології (серцево-судинна, ниркова недостатність).

Лікування біліарного цирозу в домашніх умовах

Лікування біліарного цирозу тривало в часі, а тому на різних етапах терапії хворий може перебувати як в домашніх умовах, так і госпіталізуватися. В умовах стаціонару рекомендується проводити діагностику захворювання, курси інтенсивної терапії, хірургічні втручання.

Якими препаратами лікувати біліарний цироз?

вітамін А (ретинол) - в дозі 100000 ME 1 раз на місяць внутрішньом'язово;
вітамін D (ергокальциферол) - по 3000 МО / добу перорально (6 крапель масляного розчину при вмісті в 1 мл 25000 ME);
вітамін Е (токоферол) - всередину в дозі 300 мг / добу протягом 10-20 днів;
вітамін К (вікасол) - внутрішньом'язово по 10 мг 1 раз на добу протягом 5-10 днів до ліквідації геморрагий, а потім по 1 ін'єкції на місяць;
глюконат кальцію (в комплексі з вітаміном D) - в дозі 2-3 г / добу;
холестирамин - 10-16 г / добу (по 1 чайній ложці на склянку води або соку 3 рази в день) за 40 хвилин до сніданку, через 40 хвилин після сніданку і за 40 хв до їди: тривалість курсу підбирається індивідуально (від 1 міс до кількох років);
білігнін - доза 5-10 г за один прийом, призначають 3 рази на добу за 30-40 хвилин до їжі; тривалість курсу 1-3 місяці;
рифампіцин - в дозі 10 мг / кг, приймається тривало (місяцями);
метронідазол - пульс-терапія по 250 мг 3 рази на день протягом тижня;
преднізолон - в дозі 30 мг / день протягом 8 тижнів з поступовим зменшенням дози до 10 мг / день;
метотрексат - в дозі 15 мг всередину 1 раз на тиждень;
колхіцин - в дозі 0,6 мг 2 рази на день;
урсодезоксихолевая кислота - в дозі 10-15 мг / кг тривалістю від 10 місяців до 2 років і більше;
гептрал (адеметионин) - 16 внутрішньовенних повільних вливань по 800 мг адеметіоніна щодня і 16 днів перорального прийому адеметіоніна по 1600 мг (2 таблетки 2 рази на день).

Лікування біліарного цирозу народними методами

Лікування біліарного ціррозанароднимі засобами рекомендується обговорити зі своїм лікуючим лікарем, а не робити на власне міркування. До обговорення можна прийняти такі рецепти:

варення з кульбаб - кілька сотень квіток кульбаби порізати і залити літром води, додати нарізану лимон, настояти протягом 6 годин, процідити; додати кілограм цукру і виварити протягом 1-2 годин на повільному вогні; приймати на регулярній основі;
відвар вівса - з'єднати по 3 ст.л. вівса і березових бруньок, 2 ст.л листя брусниці, залити 4 літрами холодної води, залишити настоюватися протягом доби; в іншому посуді потовкти 1 ст.л. плодів шипшини, залити літром окропу і проварити 10 хвилин, зняти з вогню і настояти протягом тієї ж доби; на наступний день вівсяний відвар прогріти на повільному вогні 15 хвилин, додати 3 ст.л. споришу і 2 ст.л. кукурудзяних рилець, проварити ще 15 хвилин, зняти з вогню і настояти 45 хвилин; процідити крізь марлю, слідом в ту ж ємність процідити настій шипшини; в цілому повинно вийти 3-3,5 літра відвару, який потрібно зберігати в темному посуді в холодильнику не більше 5 днів; приймати в теплому вигляді по 150 грам 4 рази на день за півгодини до їди;
лимонно-медова паста - пропустити через м'ясорубку або перемолоти в блендері 2 лимона, 100 мл оливкової олії, 500 грам квіткового меду, 1,5 головки очищеного часнику; все ретельно перемішати і зберігати в холодильнику; приймати за півгодини до їди по 1 ст.л. 3 рази на день.

Лікування біліарного цирозу під час вагітності

Лікування біліарного цирозу в період вагітності багато в чому повторює лікування холестазу вагітних. Захворювання в період вагітності розвивається нечасто, оскільки поширена в більшій мірі в старшій віковій групі.

До яких лікарів звертатися, якщо у Вас біліарний цироз

При постановці діагнозу необхідно враховувати стать, вік, спадковість. Примітно, що в третині випадків захворювання діагностується у жінок старше 60 років.

Найважливіший клінічний симптом - свербіж шкіри. На ранніх стадіях захворювання підвищена активність ферментів холестазу, відзначається збільшення ШОЕ.

Діагностичні критерії ПБЦ:

інтенсивний свербіж шкіри,
клінічна підозра на підставі наявності позапечінкових проявів (сухий синдром, ревматоїдний артрит та ін.),
підвищення рівня ферментів холестазу в 2-3 рази в порівнянні з нормою,
нормальні позапечінкові жовчні ходи при УЗД,
виявлення антимітохондріальні антитіл в титрі вище 1:40,
підвищення рівня IgM в сироватці крові,
характерні зміни в пунктаті печінки.

Діагноз ПБЦ ставлять при наявності 4-го і 6-го критеріїв або трьох-чотирьох зазначених ознак.

Аналіз на антимітохондріальні антитіла класу М2 - специфічний і цінний діагностичний тест.

При УЗД, КТ виявляють незмінені позапечінкові жовчні протоки.

Підтверджує діагноз гістологічне дослідження біоптату печінки, за допомогою якого виявляють негнійний деструктивний холангіт на ранніх стадіях захворювання, пізніше - формування біліарного цирозу печінки.