коарктация аорти

Коарктация аорти - вроджене звуження або повне закриття її просвіту на обмеженій ділянці. Найчастіше (95%) це звуження розташовується в області перешийка аорти, під яким розуміється відрізок від лівої підключичної артерії до першої пари міжреберних артерій. Можливі й інші локалізації звужень - у висхідній, низхідній грудної або черевної аорти. Коарктация аорти становить до 30% всіх вроджених вад серця.

Гемодинамическая сутність пороку полягає в скруті струму крові через звужену ділянку, в результаті чого значно зростає артеріальний тиск в аорті і її гілках вище місця звуження (до 200 мм рт. Ст. І більше) і знижується нижче нього, т. Е. Розвивається синдром артеріальної гіпертензії в судинах головного мозку і верхньої половини тіла, що тягне за собою систолическую перевантаження лівого шлуночка, гіпертрофію міокарда з подальшою його дистрофією. Остання посилюється і приєднанням згодом коронарної недостатності. В результаті розвивається важка декомпенсація лівого шлуночка. Гіпертензія в системі судин мозку призводить до появи низки церебральних симптомів. В артеріальній системі нижче місця звуження артеріальний тиск значно знижено, і кровопостачання нижньої частини тіла здійснюється переважно за рахунок коллате-рального кровообігу, яке не завжди буває достатнім.

Клінічна картина і діагностика. Скарги, як правило, відсутні. Лише з досягненням віку статевої зрілості можуть з'являтися загальна слабкість, запаморочення, головний біль, парестезії і підвищена мерзлякуватість ніг. Діагностика захворювання досить проста: знання цієї патології і уважне обстеження дозволяють точно поставити діагноз в переважній більшості випадків. Відсутність пульсації на артеріях ніг при постійному підвищеному тиску в артеріях верхніх кінцівок - майже патогномонічний ознака коарктації аорти. При неповної оклюзії просвіту аорти в області коарктации пульсація на артеріях ніг може зберігатися, але бути ослабленою, що підтверджується і зниженим артеріальним тиском (у здорової людини артеріальний тиск на нижніх кінцівках на 20-40 мм рт. Ст. Вище, ніж на верхніх). При огляді крім відповідної форми тіла (нерідко атлетичний тип складання у чоловіків, пикнический - у жінок) можна помітити пульсацію розширених міжреберних артерій. Межі серця, як правило, розширені вліво за рахунок гіпертрофії лівого шлуночка. При аускультації вислуховується систолічний шум по всьому лівому краю грудини, а також з боку спини над проекцією звуження аорти, а іноді і над розширеними, пульсуючими міжреберними артеріями. ЕКГ-дані у дітей можуть виявити лише ознаки систолічної перевантаження лівого шлуночка, у дорослих - його гіпертрофію і коронарну недостатність, нерідко з дифузно-ми м'язовими змінами.

На рентгенограмах визначається переважно аортальна конфігурація серця за рахунок розширення лівого шлуночка. Характерною ознакою коарктації аорти є наявність узур нижнього краю 3-4 пар ребер. Узурація ребер розвивається внаслідок деформації кістки в області нижньої борозенки різко розширеними і звитими міжреберними артеріями. Як пульсація міжреберних артерій, так і узурація ребер можуть бути виявлені при пальпації грудної клітини хворого. На томограмі, як правило, добре видно місце звуження аорти. Ангіокардіографія показана в неясних випадках або при підозрі на поєднання коарктації аорти з іншими пороками. Найбільш часті з них - відкрита артеріальна протока і стеноз гирла аорти. У більш пізні терміни може розвиватися недостатність аортального клапана внаслідок дистрофічних змін в підставі висхідної аорти.

Середня тривалість життя неоперованих хворих 25-30 років. Найбільш часто причиною смерті хворих є внутрішньочерепні крововиливи, розриви аорти, інфаркт міокарда, гостра серцева недостатність і інфекційний ендокардит.

Диференціальну діагностику коарктації аорти слід проводити з нейро-циркуляторної дистонією, гіпертонічною хворобою, вазоренальної гіпертонією, вадами серця і захворюваннями нирок, що супроводжуються артеріальною гіпертензією. Найбільше число помилок в розпізнаванні цього пороку пов'язано з забуттям основних клінічних проявів захворювання, недооцінкою загальнолікарських методів дослідження, зневагою до пальпації артеріального русла, а також вимірювання артеріального тиску на ногах і порівняльною оцінкою отриманих даних.

Лікування тільки оперативне. Ідеальним видом операції, особливо у зростаючих дітей, є резекція звуженої ділянки аорти з її анастомозом кінець в кінець (рис. 18). Однак така операція нерідко нездійсненна при вираженій протяжності звуження і важких склеротичних змінах стінки судини. У подібній ситуації проводиться протезування аорти синтетичним протезом (рис. 19), а також пластика місця звуження синтетичної латкою (рис. 20) або лівої підключичної артерією (рис. 21). Ряду пацієнтів може бути зроблена балонна дилатація коарктації в умовах рентгенопераціонной.

Мал. 18, а. Етап виділення ділянки
коарктації аорти.

Мал. 18, б. Ділянка коарктации резецированной з накладенням анастомозу кінець-в-кінець.

Мал. 19.
Етапи протезування аорти при її коарктации.

Мал. 20. Етапи пластики коарктації аорти ромбовидної латкою з синтетичного матеріалу.

Мал. 21. Етапи пластики коарктації аорти лівої підключичної артерією (операція Вальдхаузена).

Результати оперативного лікування визначаються в значній мірі віком хворого. Найкращими вони виявляються у дітей, оперованих у віці до 3 років, коли немає важких змін стінки аорти і міжреберних артерій і є більш сприятливі умови для радикальної корекції вади, усунення якого зазвичай призводить до нормалізації загального артеріального тиску. Операція у дорослих значно складніше в технічному відношенні і, як правило, дає значно менше виражений гіпотензивний ефект, так так в генезі артеріальної гіпертонії значну роль відіграють зміни в центральній регуляції судинного тонусу і ниркові механізми формування гіпертонії. Однак після усунення коарктації артеріальна гіпертонія стає більш керованою медикаментозними засобами, що дозволяє попередити розвиток перерахованих вище важких ускладнень, так як через 1,5-3 роки після корекції вади артеріальна гіпертонія стає менш вираженою. Таким чином, оперативне лікування коарктації аорти у дорослих в комплексі з антигіпертензивної медикаментозною терапією в післяопераційному періоді дозволяє значно продовжити і життя хворих, і поліпшити її якість.