Карнітину хлорид (25 років в клінічній практиці), кузин в

Н езважаючи на майже 100-річну історію вивчення карнітину (він був відкритий українськими вченими В.? Гулевичем і Р. Крімбергом в 1905 р), це, за визначенням Френкеля, «природна речовина зростання живих організмів» продовжує зберігати свої біологічні таємниці, в тому числі таємницю зародження і тривалості самого життя.

За минулі роки в клініці нервових хвороб РГМУ (колишній 2 МОЛГМИ) накопичений великий клінічний досвід застосування карнітину хлориду при лікуванні хворих із захворюваннями нервової системи. Щоб краще зрозуміти механізми лікувальної дії DL-карнітину хлориду та оцінити його перевага перед іншими препаратами карнітину (зокрема, L-карнітину), необхідно в загальних рисах ознайомитися з роллю карнітину в обміні речовин організму, що розвивається, тому що при багатьох ураженнях мозку метаболізм в нервовій тканині повертається на ембріональний рівень і для його відновлення необхідно заново проходження всіх проміжних стадій, в яких карнітин відіграє провідну роль, а в організмі дорослої людини його запаси дуже обмежені.

Проникнувши в жіночу яйцеклітину з сперматозоїда, карнітин активує в ній генетичні механізми синтезу власного карнитина. Збільшення рівня карнітину в яйцеклітині запускає ферментні системи життєзабезпечення зародка і весь процес його росту. Все знову утворюються в ході розвитку плода клітини, в тому числі і нейрони, синтезують власний карнітин, який вони виробляють протягом всього терміну свого життя в необхідних кількостях в залежності від ступеня зрілості, виконуваних функцій, особливостей обміну в даній тканини, її структурної цілісності.

Однією з головних функцій карнітину є транспорт жирних кислот (ЖК) через мембрани внутрішньоклітинних органел, в яких відбувається їх окислення з утворенням енергії і «будівельних матеріалів», необхідних для розвитку нервової системи і зростаючого організму. У бідній киснем і глюкозою середовищі, де розвивається плід, жирні кислоти є головним джерелом енергії, тому що на відміну від глюкози вони можуть окислюватися при низьких значеннях кисню в крові, але вимагають великої кількості карнітину. Тому синтез і потреба карнітину в організмі плода йде в наростаючій прогресії. На ранніх етапах розвитку окислення ЖК відбувається в «древніх» органелах клітини - оксісомах, пероксисомах і пізніше в молодих - мітохондріях.

Дуже важливим, життєво необхідним продуктом окислення ЖК в умовах гіпоксії є утворення в організмі і накопичення в крові до моменту народження ендогенної вуглекислоти. Завдяки цій углекислоте новонароджений робить перший і всі наступні вдихи в своєму житті, тому що без неї надходження кисню з повітря в організм людини практично неможливо. Разом з енергозабезпеченням плода карнітин бере участь у важливих процесах формування та розвитку головного і спинного мозку, вегетативної нервової системи. У початковій стадії розвитку карнітин є єдиним нейротрансмиттером (проведення нервового імпульсу) і, маючи структурну схожість з ацетилхоліном, сам виконує його функції, закладаючи основи нервово-м'язової рецепції, формуючи і «тренуючи» нейротрофические холінергічні (керованих ацетилхоліном) структури, а також парасимпатичний відділ нервової системи, відповідальний за процеси росту, творення, накопичення, структурної цілісності і відновлення всіх тканин організму.

У перші роки життя значення карнітину для організму залишається дуже важливим. З його участю триває зростання головного і спинного мозку, вдосконалюється взаємодія всіх відділів нервової системи, відповідальних за руху і взаємодія м'язів. Енергозабезпечення всього організму і мозку здійснюється за рахунок двох паралельних процесів в мітохондріях: більш давнього карнітінозавісімого окислення жирних кислот і молодого, що набирає силу киснезалежного окислення глюкози - аеробного гліколізу.

Після 5 років багато функцій карнітину беруть на себе залози внутрішньої секреції. Синтез карнітину починає гальмуватися, транспорт жирних кислот в мітохондрії зменшується, і вони поступово повністю витісняються з енергетичного процесу. У дорослої людини енергію мозок отримує за рахунок потужного аеробного гліколізу. Синтез карнітину триває на дуже низькому рівні, і він повністю використовується самою клітиною для підтримки її структурної цілісності і проведення нервового імпульсу.

Карнітин синтезується в цитоплазмі нервових клітин, звідки за допомогою «концентраційних транспортних механізмів» надходить по нервових волокнах в зону своєї метаболічної або нейротрансмітерної відповідальності. Особливо багато синтезується карнітину в тих відділах мозку, які несуть велике функціональне навантаження (гіпоталамус, мозочок, спинний мозок, кора).

Особливу роль карнітин відіграє в складному ланцюгу регуляції рухів. Це пов'язано з тим, що перший руховий рецептор, що пропускає нервовий імпульс від рухових мозкових центрів, і кінцевий, виконуючий в нервово-м'язовому синапсі є холінергичеськой. За останніми науковими даними, карнітин «полегшує зустріч» ацетилхоліну з цими рецепторами, регулюючи проходження конкретної нервової команди: D-ізомер карнітину пропускає «гальмівні» імпульси, а L-ізомер - «активують». Отже, без участі DL-карнітину рухова система нормально функціонувати не може.

Таким чином, будь-яке порушення рухової функції, від паралічу до гіперкінезів, можна розглядати з позиції локального нейрональної карнитиновой недостатності. І чим сильніше порушений синтез і транспорт карнітину в ураженій області мозку, тим грубіше будуть рухові розлади в иннервируемой групі м'язів. Своєчасне заповнення цього дефіциту за допомогою DL-карнітину хлориду надає потужний лікувальний ефект при багатьох рухових розладах. Це дозволяє нам стверджувати досвід 17-річного застосування карнітину хлориду для лікування порушень рухової сфери більш ніж в 1000 пацієнтів (новонароджених, дітей і дорослих) при різних захворюваннях нервової системи.

Так, дитячий церебральний параліч (ДЦП) характеризується грубими порушеннями рухів. Він розвивається внаслідок пошкодження при родової травми перивентрикулярной області мозку. В осередку ушкодження порушується синтез карнітину, погіршуються умови проходження нервового імпульсу через цю зону до інших руховим центрам, що в підсумку проявляється у вигляді насильницьких рухів (гіперкінезів) і інших рухових розладів. Регулярний прийом карнітину хлориду (всередину). у вигляді щомісячних коротких курсів протягом 6-8 місяців в перші роки життя дитини (особливо важливо до 5 років), практично повністю усувають симптоми ДЦП.

При периферичних паралічах дефіцит карнітину виникає через порушення його транспорту по нерву, а при ураженні рухових клітин спинного мозку - і за рахунок зменшення його синтезу. Лікування таких хворих, зокрема, з паралічем лицьового нерва карнітину хлоридом (внутрішньовенно), дає позитивний результат навіть при захворюваннях 7-10 денної давності.

Нейрональний дефіцит карнітину має місце і при хронічних прогресуючих захворюваннях нервової системи (розсіяний склероз, бічному аміатрофіческом склерозі, паркінсонізмі, атрофії мозку і ін.). Карнітину хлорид ці хворі отримували протягом ряду років (до 7 років), короткими курсами (від 4 до 6 на рік). При лікуванні хворих з розсіяним склерозом у них відзначалося значне поліпшення рухів, зменшення м'язової спастичності, тремору, хиткості ходи. Рідше ставали загострення захворювання і їх вираженість (особливо при тривалості захворювання до 5 років). Підвищувалася якість життя хворих, окремі з них народили дитину без негативних наслідків для здоров'я.

У хворих з боковим аміатрофіческім склерозом при лікуванні карнітину хлоридом протягом 3 років спостерігалося поліпшення загального стану, підвищення м'язової сили, зникало поперхивание при їжі, чіткіше ставала мова, зникали порушення дихання уві сні. Обнадійливі результати отримали також при лікуванні хворих з паркінсонізмом, особливо при тривалості захворювання до 3 років. На тлі прийому карнітину хлориду у них зникав тремор і зменшувалася ригідність м'язів. Більшість пацієнтів змогли відмовитися від прийому антипаркинсонических коштів, залишаючись на коротких підтримуючих курсах карнітину.

DL-карнітину хлорид має безсумнівні переваги перед іншими препаратами карнітину, зокрема, L-карнітину. Так, карнітину хлорид не видаляється з організму протягом доби (як L-карнітин), а швидко накопичується, вбудовується в метаболічні процеси і продовжує діяти після відміни препарату ще більше 10 днів. Карнітину хлорид діє заспокійливо, «гасить» епілептичну активність, нормалізує артеріальний тиск і серцеву діяльність у судинних хворих. L-карнітин у цих хворих діє збудливо аж до епі-синдрому, викликає тахікардію, порушення серцевого ритму, підвищення артеріального тиску. Карнітину хлорид має потужний «пробуджує» дією у хворих з церебральною комою, швидко відновлює діяльність стволового дихального центру. Він знімає залежність від алкоголю і наркотиків, швидко відновлює функціональний стан організму при синдромі втоми, є хорошим засобом профілактики інсульту (за 17 років спостережень у жодного хворого, лікувався в гострому періоді захворювання карнітином, не було повторного гострого порушення мозкового кровообігу).

Таким чином, карнітину хлорид є надійним засобом метаболічної терапії гострих і хронічних захворювань нервової системи. За своєю ефективністю в даний час він перевершує інші церебральні метаболіка.