Ювенільний ревматоїдний артрит - студопедія

Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) - хронічне системне захворювання суглобів з ураженням синовіальної оболонки. Заболева-ня має прогресуючий перебіг, приводить до деструкції суглобів, в ряді випадків - з вісцеральними ураженнями.

Етіологія і патогенез. Етіологія ЮРА, так само, як і РА у дорослих, недостатньо ясна. Згідно двом найбільш поширеним гипот-зам, в основі захворювання лежить інфекція - вірусна, бактеріальна, микоплазменная. Реакція непрямої імунофлюоресценції виявляє віруси (ентеровіруси, Коксакі, герпесу I і II, краснухи) в сечі. Одна-ко безпосереднього зв'язку між їх наявністю і поразкою суглобів встановити не вдається. Інша точка зору пояснює виникнення ЮРА з позицій аутоімунних реакцій у відповідь на зовнішні впливи. Е.М.Тареев вважав, що в основі РАлежат зміни реактивності біль-них, їх надчутливість до різних факторів зовнішнього середовища, в тому числі до інфекції, травми, інсоляції, неспецифічної білкової сенсибілізації. При вивченні патогенезу ЮРА найбільш повно дослі-дова порушення гуморального імунітету. Передбачається, що через початково процес розгортається в синовіальній оболонці суглоба, де розвивається масивна ІМУНОЗАПАЛЬНА реакція з формуванням третьому імунних комплексів за участю IgG. Імунні комплекси під-витримують запальний процес в синовіальній оболонці і є-ються причиною ревматоїдного васкуліту. Активовані компоненти комплементу стимулюють міграцію нейтрофільних лейкоцитів в по-лость суглоба, які здійснюють фагоцитоз імунних комплексів. В

процесі фагоцитозу відбувається викид в синовіальнурідину про-теолитическими ферментів, що, в свою чергу, веде до пошкодження ок-ружающих тканин, в тому числі хряща і синовіальної оболонки суглоба. В подальшому розвивається Ворсинчасті її розростання з утворенням плаща, або паннуса. Паннус наповзає на суглобову поверхню, про-ника в суглобовий хрящ, викликаючи його дистрофію у вигляді сухості, тре-нок, ерозій.

ЦВК є причиною виникнення ревматоїдного васкуліту, що формує системні форми захворювання.

Клінічна картина. Основний клінічний прояв ЮРА - ар-Тріт. Початок захворювання може бути гострим і підгострим. При гострому початку у дитини підвищується температура, зазвичай до субфебрильних цифр, з'являється біль, а потім припухлість, частіше - в одному, іноді - в декількох суглобах, зазвичай симетричних. На відміну від дорослих у дітей захворювання починається з великих суглобів

колінних, голено-стопного, рідше - променезап'ясткових. Внаслідок хворобливості і набряклості суглобів руху в них стають обмеженими, положення - ви-нужденності. Ці клінічні прояви характерні для початкової ексудативної фази запалення. В подальшому розвивається продук-тивная фаза, деформації суглобів стають стійкими, суглоби приоб-РЕТА типову форму: дрібні суглоби пальців рук - веретеноподібний-ву, великі - кулясту. Розвиваються бурсити, теносіновіта і одночасно з ураженням суглобів - гіпотрофія м'язів проксималь-неї ураженого суглоба.

Проліферативні і склеротичні зміни в навколосуглобових тканинах призводять до розвитку контрактур і вимушеного положенню су-става. Найчастіше спостерігаються згинальні контрактури через слабкість раз-гібательних м'язів. Можливе формування вивихів і підвивихів су-ставів, в результаті чого гомілки ретируються назовні, розвивається уль-Нарнії девіація кистей і ін. У дітей до 3-4 років симптом ранкової ско-ванности простежити важко, але в більш старшому віці діти відзначають значні труднощі руху в уражених суглобах вранці. Тривалість ранкової скутості коливається від 10-15міндо 1-1,5 год.

Клініка ЮРА вариабельна. Розрізняють 2 основні форми заболева-ня - переважно суглобову і су віконниці-вісцеральний, або систем-ву. Переважно суглобова форма ЮРА зустрічається найбільш годину-то-в 65-70% випадків. Поразка суглобів може бути множествен-ним, у вигляді поліартриту, і обмеженим, із залученням до процесу 2-3 суглобів - олиго- або пауціартріта. Значно рідше (в 8-10% випад-ів) ЮРА протікає як моноартріт. При поліартриті в процес вовле-каються практично всі суглоби кінцівок, щелепно-скроневі суглоби, шийний відділ хребта, грудіноключічно суглоби. При олигоартрите, як правило, страждають великі суглоби: колінні, голі-ностопние, рідше - променевозап'ястні. Моноартрит найчастіше представлений у формі гонита, ураження колінного суглоба, рідше - одного з голено-стопного. Найбільш важкий перебіг поліартрит. При гострому початку за-болевания відзначаються різка хворобливість в уражених суглобах, по-щення температури до фебрильних цифр, збільшуються перифери-етичні лімфатичні вузли, ШОЕ підвищується до 40 мм / год і більше. Як правило, цей варіант ЮРА протікає з частими рецидивами і прі не-достатній лікуванні швидко призводить до інвалідизації хворих. Олі-го- і моноартритом протікають більш доброякісно, ​​без загальних про-явищ захворювання, легше піддаються терапії. Однак при цьому вари-анте може розвинутися ревматоїдне ураження очей - ревматоїдний увеїт у вигляді ірит, іридоцикліти, нерідко - з результатом в катаракту, зі значним зниженням гостроти зору аж до повної його втрати.

Системна форма ЮРА має кілька варіантів; системна фор-ма із залученням до процесу окремих органів, синдром Стілла, синдром Вісслер-Фанконі або аллергосептіческій синдром. Варіант з окремими вісцеритами протікає найбільш доброякісно. В про-процес втягуються 4-6 суглобів. При загостренні можливі лихоманка до фебрильних цифр, лімфаденопатія, збільшення печінки, іноді - селі-баньки. З внутрішніх органів частіше уражається серце

ревматоїдний кардит у вигляді миоперикардита, причому ураження перикарда осередкове і частіше носить фіброзний характер. Міоперікардіт схильний до рецидивів. Рідше уражаються легені, де процес також носить фіброзно-склеротом-ний характер. Синдром Стілла характеризується гострим початком, з-супроводжуючих лихоманкою, нерідко - алергічними висипами, по-ліартрітом з різкими болями в суглобах, поліаденітом, збільшенням печінки і селезінки, нерідко розвивається полісерозит - перитоніт, пе-Рікардо. Швидко наростають анемія, загальна дистрофія, різко і стійко збільшена ШОЕ. Висока активність процесу може зберігатися до 5-7 років. Цей варіант системної форми ЮРА частіше зустрічається у дітей дошкільного віку.

Не менш важкий перебіг і аллергосептіческій варіант, подібний до псевдосептическом у дорослих. Хвороба починається гостро, від синдрому-ма Стілла її відрізняє висока - до 40 ° С - лихоманка в ранкові години, що супроводжується спочатку різким ознобом і, при падінні темпера-тури, - проливними потами. Лихоманка наполеглива, може тривати від 2-3 тижнів до 3 міс. Типова також тривало утримується полі-морфних висип. Характерний і суглобовий синдром. Спочатку, протягом кількох тижнів, а іноді і місяців, він проявляється тільки артрал-гіямі без стійких видимих ​​змін в суглобах, що надзвичайно за-трудняет ранню діагностику. В процес частіше залучаються великі суглоби, в тому числі тазостегнові. Рано виявляється і вісцеральна патологія - миоперикардит, плевропневмонія, пізніше приєднують-ся ексудативно-проліферативні зміни в суглобах. Процес, як правило, швидко прогресує з розвитком деструкції, частіше - в тазо-стегнових суглобах.

З лабораторних показників для цієї форми ЮРА типовий висо-кий лейкоцитоз з паличкоядерних зрушенням, різке збіль-личение ШОЕ.

На особливу увагу заслуговує рентгенодіагностика уражених суглобів. Виділяють 4 стадії кістково-суглобових змін (по Штейн-броккеру): I стадія - остеопороз без деструктивних змін; II - раз-волокненіе суглобового хряща, звуження суглобової щілини, поодинокі ко-стние узури; III - значне руйнування хряща і кістки, виражене звуження суглобової щілини, множинні узури, підвивихи; IV - сімп-

томи III стадії в поєднанні з анкілозом. Ці рентгенологічні изме-нения відображають прогресуючий характер суглобового процесу при ЮРА. Ступінь змін залежить від характеру перебігу процесу.

Розрізняють два його основні варіанти - повільно-і бистропрогрес-сірующее перебіг. Останнє більш характерно для генералізованих важких форм.

Діагноз ЮРА ставиться на підставі міжнародних критеріїв (східноєвропейських). Клінічні ознаки: 1) артрит продовж-тю більше 3 місяців і більше; 2) артрит другого суглоба, що виникає через 3 міс і пізніше; 3) симетричність ураження суглобів; 4) контрак-туру; 5) теносіновіт або бурсит; 6) м'язова атрофія; 7) ранкова ско-ність; 8) ревматоїдне ураження очей; 9) ревматоїдні вузлики; 10) випіт в порожнині суглоба. Рентгенологічні ознаки: 11) остеопороз, мелкокістозних перебудова кісткової структури епіфіза; 12) звуження суглобової щілини, кісткові ерозії, анкілоз суглобів; 13) порушення ріс-та кісток; 14) ураження шийного відділу хребта. Лабораторні ознаки: 15) позитивний РФ; 16) позитивні дані біопсії синовіальної оболонки. Діагностують: ЮРА ймовірний - 3 ознаки;

ЮРА певний - 4 ознаки; ЮРА класичний - 8 ознак.

Лікування. Основою сучасної терапії ЮРА так само, як і РА у дорослих, є лікарська: НПЗП, засоби тривалого дію-вия, або базисні. НПЗП дають швидкий ефект завдяки виражено-му гальмуючого впливу на запалення. Базисні препарати дійства-ють повільно, вони нормалізують імунні процеси, сповільнюють роз-нення деструктивних змін. З НПЗП використовуються: аспірин (0,06-0,08 мг / кг / сут, не більше 2 г), індометацин і вольтарен (25 - 100 мг / добу), бруфен (до 1 г / добу), напросін (0, 25-0,75 г / сут). З базисних препаратів частіше інших застосовують хінолітікі: делагіл і плаквенил. Добові дози делагила - 0,125-0,25 р Плаквенілу - 0,1 0,2 м В по-останню роки широке поширення отримав також метотрексат (2,5 - 7 мг на тиждень). З нових базисних препаратів ефективний ціклоспо-рин А, який надає виражене гальмівну дію на функцію Т-клітин. Призначають його в добовій дозі 2,5-3 мг / кг.

Лікування ЮРА тривалий, лікарська терапія триває місяці і роки, тому дуже важливий систематичний лікарський контроль. При системних формах захворювання з ознаками інфекції (бактеріально-вірусної) показано застосування людського імуноглобуліну -сандоглобулін, інтраглобулін F, октагам в дозі 0,2- 0,5 мг / кг на 1 вве-дення; курс складається з 3 введень через день. Важливу роль, особливо у резистентних до традиційної терапії хворих, грають інтенсивні методи, зокрема пульс-терапія високими дозами метілпреднізоло-на. Слід сказати, що терапія преднізолоном в останні роки ис-користується рідко через що виникає у хворих на тяжку гормональної залежності. Пульс-терапія її не створює. Дітям залежно від віз-раста і тяжкості хвороби призначають від 200 до 500 мг метилпреднізолону на добу. Цю дозу розчиняють в 50-100 мл ізотонічного розчину і вводять внутрішньовенно крапельно протягом 3 днів. Як правило, пульс-ті-рапія дає хороший ефект, але у ряду дітей її доводиться повторювати че-рез кілька тижнів.

Значне місце в терапії ЮРА займає місцеве лікування: внут-рісуставное введення кортикостероїдів, компреси, мазі, а також ор-топедіческіе і фізичні методи. Внутрішньосуглобове введення корти-костероідов дає швидкий ефект. Найбільш поширені метіпред, дипроспан і кеналог. Останні як засобу пролонгованої дей-наслідком вводяться 1 раз на місяць, решта - 1 раз в тиждень. Кількість препарату (від 4 до 40 мг) залежить від калібру суглоба, кратність ін'єкцій в один суглоб не повинна перевищувати 3-4, курси можуть повторюватися.

Досить ефективним місцевим засобом, що знімає біль і набряклість в суглобі, є диметилсульфоксид - ДМСО (димексид). Препарат призначають у вигляді аплікацій 50% розчину. ДМСО має унікальну здатність проводити через неушкоджену шкіру низ-комолекулярние з'єднання, що підвищує ефективність таких препа-ратів, як протизапальні (бутадієновий, вольтареновая, індо-метаціновие) мазі та гелі. В період реабілітації хворих з нарушени третьому функції суглобів внаслідок контрактур необхідна ортопедична допомога - витягування, знімні корсети при пошкодженні хребетно-ка. Обов'язкові також масаж і комплекси лікувальної фізкультури