Іхтіоз, хвороби, здоров’я вашої шкіри

причини іхтіозу

Зважаючи на наявність декількох форм іхтіозу, мають місце різні етіологічні (причинні) фактори. При спадковій хворобі мутація гена передається з покоління в покоління. Вона може бути пов'язана як зі звичайними клітинами організму, так і з статевими хромосомами, зокрема з Х-хромосомою (жіночої). В останньому випадку недугу схильні тільки особи чоловічої статі. Жінки є лише носіями аномального гена.

В основі всіх патологічних процесів при іхтіозі лежить явище порушення зроговіння шкірних покривів, в результаті якого відбувається надлишкова продукція кератину (білка шкіри її похідних, що володіє механічною міцністю) зміненої структури. Також має місце порушення процесу відторгнення вже ороговілих клітин з поверхні шкіри через накопичення в ній особливих «цементують» речовин (глікозаміногіканов).

Спостерігається зниження активності щитовидки, статевих залоз і наднирників. Відбувається ослаблення всіх видів імунітету, що призводить до підвищеної чутливості організму до різних інфекцій.

У ряді випадків причиною дерматозу є порушення і недолік в організмі вітаміну А.

Класифікація іхтіозу

Єдиної загальноприйнятої класифікації іхтіозу на даний момент немає, проте можна виділити наступні форми хвороби:

1. З урахуванням генетичного фактора:
   • Спадково-зумовлені Іхтіоз;
   • Спадкові синдроми, які включають в себе іхтіоз;
   • Іхтіозоформние (іхтіозоподобние) придбані стану, такі як гіповітаміноз А, злоякісні новоутворення шкіри, хвороби крові.
2. Залежно від характеру лусочок виділяють:
   • Іхтіоз простий (лусочки дрібні з ураженням всієї шкіри);
   • Іхтіоз блискучий (лускаті елементи прозоро-сірі і розташовуються по типу мозаїки);
   • Іхтіоз змієподібний (великі сірувато-коричневі лусочки).
3. Залежно від тяжкості хвороби:
   • Важка форма (немовля народжується недоношеною і в перші дні гине);
   • Среднетяжелая форма (сумісна з життям);
   • Пізня форма (характеризується відстроченими першими появами до двох - трьох місяців життя або навіть до п'яти років).

симптоми іхтіозу

Найпоширенішою формою іхтіозу, є іхтіоз простий, або вульгарний. Він проявляється на першому році життя дитини зазвичай у віці від трьох до дванадцяти місяців. Шкіра таких пацієнтів суха з наявністю дрібного муковідное, висівкоподібного або мелкопластінчатим лущення. Воно найбільш виражене на ногах, головним чином на розгинальних поверхнях. Слід зазначити, що в зоні підгузників шкіра в патологічний процес не втягується. Чи не уражається також та особа, що імовірно пов'язано з підвищеною секрецією в цьому місці сальних залоз. Відсутні патологічні висипання і в зоні шкірних складок (пахвових, підколінних, ліктьових, шийних), так як на цих ділянках підвищена температура шкірних покривів. В області долонних і підошовних поверхонь має місце підвищена складчастість кожного малюнка. До віку двадцяти - двадцяти п'яти років лущення більшою мірою зникає, але зміни долонь і підошов зберігаються.

Для вульгарного іхтіозу характерний фолікулярний (тобто втягується волосяний фолікул) гіперкератоз (надмірне уплощение рогового шару шкіри). При цьому при пальпації (обмацуванні) уражених ділянок відзначається симптом «терки». Якщо видалити елементи рогових нашарувань, то в підставі волосяного фолікула можна помітити скручений волосся. Такий вид кератоза найбільш характерний в підлітковому віці. До сорока років рогові пробки випадають, залишаючи після себе атрофію шкіри маленьких розмірів.

У деяких пацієнтів можуть формуватися на поверхні шкірних покривів рогові щитки (щільні товсті рогові маси), які відокремлені один від одного грубими глибокими борознами. Зовні така картина нагадує шкіру ящірки або змії. Має місце і голчастим іхтіоз, що характеризується роговими виступами у вигляді конічних голок.

Пацієнти з вульгарним іхтіозом дуже схильні до розвитку алергічних хвороб. Часто цієї патології супроводжує бронхіальна астма, алергічний риніт (нежить), кропив'янка, сінна лихоманка, атопічний дерматит (алергія шкіри зі спадковою схильністю). Крім того у них нерідко діагностують порушення роботи органів шлунково-кишкового тракту: гастрити (запалення слизової оболонки шлунка), коліт (запалення кишечника), дискінезію (порушення моторики) жовчовивідних шляхів.

Проявляється захворювання або відразу після народження або дебютує у віці декількох місяців. Іхтіоз характеризується утворенням на шкірі лусочок великих розмірів темно-коричневого кольору, які за зовнішнім виглядом нагадують бруд і дуже щільно прилягають до шкіри. Шкіра при цьому виді іхтіозу уражається більш широко, ніж при звичайному іхтіозі, проте долоні і стопи не зачіпаються. Крім симптомів ураження шкіри відзначається помутніння рогівки ока у формі квітки.

Х-зчеплений іхтіоз має несприятливий перебіг. Стан пацієнтів з віком погіршується. Найбільш часто загострення патології відбувається в холодну пору року.

Іхтіоз плода ( «плід-Арлекін») розвивається в процесі внутрішньоутробного розвитку приблизно на 4 - 5-му місяці вагітності. При цьому виді іхтіозу розвиваються мутації, які не сумісні з життям, тому діти гинуть в перші тижні після пологів. Немовлята народжуються недоношеними. Їх шкірні покриви нагадують за зовнішнім виглядом панцир, який через кілька днів розтріскується. В результаті чого утворюються лусочки сірого або коричневого кольору. Рогові щитки досягають в товщині одного сантиметра. Вони можуть бути гладкими або зазубреними і розділятися глибоким тріщинами. Рот у немовлят розкритий через надмірне потовщення шкіри навколо, слизова оболонка вивернута. Імунітет різко знижений.

До іхтіозоподобним захворювань відносять дефіцит в організмі вітаміну А, який бере участь в процесах росту і нормального розвитку епітеліальних клітин. Клінічно такий стан проявляється сухістю шкірних покривів, дрібним висівкоподібному лущенням, частковим ороговением волосяних фолікулів. Крім того має місце сухість і ламкість волосся, поперечна смугастість нігтів. У немовлят грудного повернення відзначається схильність до попрілостей і дерматитів.

діагностика іхтіозу

Діагностика іхтіозу грунтується головним чином на даних клінічного обстеження, так як захворювання за зовнішнім виглядом легко отличимо від інших хвороб. Важливе місце займає гістологічне дослідження (огляд тканин ділянки шкіри під мікроскопом).

Пренатальна діагностика (до пологів) вроджених іхтіозу проводиться при обтяженому сімейному анамнезі, тобто при наявності у кого-небудь з родичів подібного захворювання. Біопсію шкіри плода проводять між 19 і 21 тижнями внутрішньоутробного розвитку. При цьому вдається виявити потовщення рогового шару, що в нормі відбувається не раніше 24 тижня. Така картина характерна для деяких видів іхтіозу, в тому числі для «плоду Арлекіна».

Диференціальна діагностика проводиться, перш за все, і псоріаз, себореєю і деякими старечими змінами шкіри.

лікування іхтіозу

Лікування іхтіозу досить складне завдання. Терапією цього захворювання займаються лікарі дерматологи амбулаторно (вдома) або в умовах стаціонару, що залежить від тяжкості проявів.

Призначають вітамін А в дозуванні 100 000 МО на добу. При гарній переносимості збільшують прийом до 200 000 - 300 000 МО курсами по два - три місяці двічі на рік. Крім того показано призначення вітамінів групи Е (аевіт), В, С і РР. Як стимулюючої терапії використовують переливання плазми (рідкої частини крові), вводять гамма-глобуліни, препарати алое, заліза і кальцію. При наявності показань рекомендують і гормональні препарати (інсулін і гормони щитовидної залози).

При вроджених формах іхтіозу немовлятам призначають глюкокортікостеройди (протизапальні гормони), які поєднують з вітамінами, калієм і антибіотиками. При вивороті слизових оболонок очей необхідно закопувати масляний розчин ретинолу.

Величезне значення при іхтіозі приділяється ретельному догляду за шкірою. Зважаючи на особливості захворювання вона схильна до підвищеної сухості і втрат рідини. Ось чому слід максимально зволожувати її ззовні. Дітям рекомендовані ванночки з марганцівкою і дитячий крем для змащування шкірних покривів. Обов'язковим компонентом всіх наносяться на шкіру засобів повинен бути вітамін А. Дорослим слід використовувати кератолитические (розм'якшуючі) мазі - саліцилову і з сечовиною.

Дорослим показані сольові і крохмальні ванни, креми з сечовиною, аевіт, хлористим натрієм, вініліном. Широке поширення набуло ультрафіолетове опромінення і вуглекислі ванни, які мають виражену стимулюючу дію на обмін речовин в тканинах і функцію ендокринних залоз. Непоганим терапевтичним ефектом володіють і бруду (торф'яні). Можливе використання ароматичних засобів.

До народних засобів лікування (фітотерапії) відносять такі лікарські рослини як горобина, кропива, обліпиха, хвощ, овес, грицики, пижмо, півонія, смородина та інші.

ускладнення іхтіозу

• Перегрів шкірних покривів через порушення потовиділення;
• Приєднання вторинної інфекції, що спостерігається через зниження імунітету, в тому числі і місцевого, а також з-за легкої травматизації шкірних покривів.

профілактика іхтіозу

З огляду на те що, в більшості випадків іхтіоз є спадковою патологією, то єдиним методом профілактики є своєчасне звернення подружніх пар з обтяженим сімейним анамнезом в центри медико-генетичного консультування.

Для виключення придбаних форм іхтіозу слід уникати провокуючих станів, тому слід двічі на рік (навесні та восени) після консультації з лікарем (терапевтом) приймати вітамінно-мінеральні комплекси, що містять, головним чином, вітамін А.

у мене чоловікові 23 роки, у нього це з дитинства і у його молодшого брата, на літо проходить, загоряє, шкіра дихає, але взимку гірше-сушіт.так ось, лікарі йому порадили морську, солону воду і південне, спекотне сонце, природно з кремамі.ета хвороба передається по поколеніям.сейчас я вагітна ймовірність 50: 50, і нам сказав генетик, що носіями цього являються дівчинки, а хлопчики немає, тобто якщо у нас буде донька, то у її дітей буде це захворювання, в нашому випадку мати чоловіка являється такої.

Я працюю в дитячій лікарні. До нас кожного тижня приходять батьки з хлопчиком. Так ось у нього іхтіоз (правда не дуже помітний з першого погляду) хлопчикові 7 років, я довго дивувався, що з таким страшним захворюванням можна дожити то такого віку
Так ось ми його купаємо а потім змащуємо спочатку вазеліном, а потім Атопрой (щоб зволожити, каже, що після вазеліну все свербить), ще йому призначили ацетрітін перорально.
Вообщем хлопчина тримається, і я дуже радий)