Хвороба рено (трофоневроза)

Хвороба Рено (трофоневроза). Клініка і причини

На відміну від наведених вище захворювань, супроводжуваних ангіоневротіческнмі симптомами, як правило, не дають трофічних розладів, хвороба Рено призводить до локалізованих дистрофій, які закінчуються нерідко гангреною кінчиків пальців (частіше на руках), іноді ж всієї нігтьової фаланги, одного, двох, а то й кількох пальців. Морфологічно змін в судинах при хвороби Рено не виявляється.

Хвороба Рено (Raynaud) отримала свою назву на честь французького лікаря, який зробив в 1879 р у Французькій медичної академії повідомлення про симетричною місцевої асфіксії і гангрени пальців кінцівок. Збліднення пальців Рено пояснював підвищеною чутливістю симпатичної нервової системи, вказуючи на можливість розвитку гангрени пальців без оклюзії артерій і вен. У наступних своїх роботах Рено включив багато випадків, при яких не можна виключити окклюзионного захворювання, ніж та вніс плутанину.

Феноменом, або сімптомокомплекеом, Рено позначають вторинні вазомоторні розлади, подібні поклініческой картині з хворобою Рено, але обумовлені захворюваннями нервової системи, оклюзійними судинними хворобами та ін.

Для хвороби Рено характерні приступи болю, супроводжувані похолоданням, набледненіем або ціанозом пальців рук, рідше стоп, ще рідше - кінчиків вух, носа і відчуттями оніміння, іноді печіння. Напади виникають спочатку під впливом охолодження, психічних хвилювань, а потім і без видимої причини. Такі напади (syncope localis) з капіляроскопічної вираженим спазмом розцінюються як перша фаза захворювання.

У міру розвитку хвороби напади частішають і подовжуються за часом, болі стають інтенсивнішими, ціаноз стійким, з капілляраскопіческі вираженим застоєм (друга фаза хвороби - asphyxia localis), потім переходять в третю фазу (ruber regionaris), при якій спостерігається почервоніння у вигляді плям. Частота і тривалість приступати різні. У легких випадках па протягом ряду років можуть бути тільки напади болю з зблідненням або ціанозом пальців, в інших - хвороба протікає важче і призводить до утворення спочатку фликтен, наповнених кров'янистої рідиною, на місцях яких потім утворюються виразки, що локалізуються зазвичай на кінчиках пальців. Рентгенологічно виявляється остеопороз переважно фаланг пальців, в меншій мірі - п'ясткових кісток, а при ураженні нижніх кінцівок - плеснових кісток.

Іноді спостерігаються рівномірне витончення і зменшення самих кісткових фаланг, частіше - остеоліз з поступовим і часом повним розсмоктуванням фаланг і руйнуванням міжфалангових суглобів. Чіткого паралелізму між рентгенологічної картиною і клінічними симптомами не встановлено. У більш важких випадках розвивається суха гангрена нігтьових фаланг. Муміфіковані фаланги мимовільно відторгаються або їх видаляють оперативно. Захворювання триває багато років.