Хвороба Дарині (фолікулярний дискератоз) діагностика, методи лікування

Ставлячись до шкірних захворювань, хвороба Дерье як різновид вродженого іхтіозу може характеризуватися як один з різновидів дискератоза, що супроводжується порушенням процесу зроговіння верхнього шару епідермісу. Відсутність даних і поширеності захворювання не дозволяють судити про його епідеміології, проте прояви і симптоматика можуть зустрічатися досить часто, оскільки існує кілька стадій розвитку хвороби і всі вони розрізняються своїми проявами.

Сьогодні ми розповімо, як проявляє себе фолікулярний дискератоз у плода, новонароджених, у дітей, у дорослих, які причини вродженого іхтіозу і як його правильно лікувати.

особливості хвороби

Прояви у жінок і чоловіків не мають відмінностей; основний симптом захворювання полягає в появі ущільнень на шкірі, які виникають внаслідок наявності дефектного гена. Хвороба Дарині передається у спадок, оскільки генна мутація може передаватися як чоловікам, так і жінкам. При цьому спостерігається аутосомно домінантність мутованого гена.

Даний вид вродженого іхтіозу, хвороба (синдром) Дарині, має код Q82.8 (Інші уточнені вроджені вади розвитку шкіри) по МКБ-10.

Основою хвороби Дарині вважається поєднання наступних чинників:

• структурні зміни в складі десмосом;
• розвиток порушень у формуванні комплексів то-нофіламенти-десмосоми;
• виникнення дефекту в складі і стані міжклітинної цементу;
• прискорення процесу вакуолизации окремих епітеліоцитів при активній конденсації в них великої кількості тонофиламентов, яка призводить до утворення клітин двох типів - зерен і круглих тіл.

При цьому відбувається збільшення активності ферментів, які беруть участь в кератинізації епідермісу, а також знижується клітинний імунітет за рахунок зменшення вмісту цинку в клітинах шкіри.

Хвороба Дарині (фото)

Класифікація

Сьогодні виділяють чотири основних клінічних форми Хвороби Дарині:

1. класична фолликулярная;
2. локалізована (зостеріформная або лінійна);
3. ізлірованная;
4. везикулезно-бульозна.

Розвиток хвороби в основному спостерігається в підлітковому віці. Характер хвороба Дарині має хронічний з поступовим прогресуванням в літню пору: шкіра стає більш сприйнятлива до дії сонячного випромінювання (УФ-променів).

Причини виникнення

До основних причин виникнення хвороби Дарині відносяться генні зміни, які мають властивість передаватися у спадок як чоловікам, так і жінкам. Спадкування здійснюється аутосомно-домінантно.

До найбільш частих проявів хвороби Дарині відносяться зміни шкірних покривів. які поступово збільшуються в товщині стають більш товстими і грубими. Ймовірно прояв лущення, при різних формах захворювання лущення має різну інтенсивність.

Також зовнішні прояви активізації хвороби Дарині мають такі симптоми:

• поява множинних щільних на дотик папул, що мають фолікулярний характер, діаметр яких 0,3-0,6 см. Вони мають кулясту форму з папілоломатозной площину на поверхні, яка покрита найдрібнішими лусочками;
• папули на шкірі мають виражений сірувато-коричневий колір, рідко - колір шкіри;
• ураження шкіри спостерігаються в основному в області обличчя і волосистої частини голови, в області грудей, за вухами, в області великих складок;
• при злитті окремих папул виникають веррукозную бляшки. Також можу розвиватися дрібні бульбашки на шкірі, часто в області шиї.

Часто можуть спостерігатися зміни в стані нігтьової пластини: з'являються поздовжні смуги білого та червоного кольорів, нігті починають розшаровуватися.

Природжений іхтіоз у дитини (фото)

Діагностика Дарині

Клінічна картина дозволяє поставити попередній діагноз, однак для його уточнення і визначення методу лікування слід провести ряд додаткових досліджень ураженої шкіри. До лабораторного методу дослідження відноситься гістологічне дослідження.

Далі розглянуто лікування, спрямоване на вроджений іхтіоз у вигляді хвороби Дар'ї.

Повне лікування хвороби Дарині не досягається, проте сучасні методи лікування дозволяють швидко і надовго усуне неприємні прояви даного патологічного зміни і повернути здоров'я шкірі.

терапевтичним методом

• Виникнення ороговілих ділянок на шкірі може лікуватися із застосуванням препаратів вітаміну А, який покращує стан шкіри і дозволяє зменшити прояви захворювання. Вітамін А також покращує ступінь засвоєння цинку з полівітамінних препаратів і продуктів харчування, що також позитивно впливає на шкіру. Лікування зазвичай проводиться амбулаторно.
• Також застосовується використання перлинних ванн з Кератолический маззю у вигляді аплікацій.

медикаментозним способом

При загостреннях хвороби Дарині хворий, як правило, госпіталізуется. При лікуванні йому призначається пероральний прийом вітаміну А, а також його ін'єкції. Тривалість лікування підбирається індивідуально.

• При особливо складних випадках ураженнях шкіри при хворобі Дарині може бути призначено хірургічне втручання або електрокоагуляція.
• При паралельному розвитку бактеріальної інфекції слід застосовувати антибактеріальну терапію.

профілактика захворювання

• Оскільки хвороба Дарині передається тільки в спадщину, в якості профілактики може бути рекомендовано проходження консультування у дерматолога при наявності даного захворювання у кого-небудь з родичів парам, які планують вагітність.
• Регулярні гігієнічні процедури, підсушують шкіру мазі і крему, використання спеціальних засобів для прийняття душу і ванни, - всі ці моменти необхідно дотримуватися при схильності до шкірних захворювань.

Про те, до яких ускладнень може призвести наявність в історії хвороби Дарині (хвороба дискератоз фолікулярний), розповімо нижче.

Фолікулярний дискератоз (фото)

ускладнення

При виявленні хвороби Дарині за відсутності необхідного лікування можуть з'являтися ускладнення у вигляді посилення зовнішніх проявів, виникнення набряклості шкіри. погіршення її стану з висипаннями.