Хвороба Бехтерева симптоми діагностика лікування

«Хвороба Бехтерева» - своєю назвою це захворювання зобов'язане великому українському невропатолога, психіатра, фізіологові Бехтереву, який досконально вивчив і описав його.

Інша назва хвороби Бехтерева - анкілозуючий спондилоартрит. У цій назві відображена вся суть патології. Спондиліт і артрит - це запалення міжхребцевих суглобових зчленувань. Запальний процес з часом прогресує, і призводить до анкілозу - зрощення цих зчленувань і їх повної нерухомості.

Етіологія хвороби Бехтерева

Етіологія і патогенез, т. Е. Причини та механізм розвитку виразкової хвороби шлунку, довгий час залишалася неясними.

Була помічена чіткий взаємозв'язок даного захворювання з певними негативними впливами і захворюваннями, серед яких:

• переохолодження;
• стреси;
• Простудні захворювання;
• Перенесені кишкові і сечостатеві інфекції;
• Травми опорно-рухового апарату;
• Різні імунодефіцитні стани.

Але чому захворювання розвивається саме у даного індивідуума, адже стресів і інфекцій схильні багато, довгий час залишалося загадкою.

Порівняно недавно був виявлений безпосередній «винуватець» виразкової хвороби шлунку. Як виявилося, анкілозуючий спондилоартрит - це генетичне аутоімунне захворювання. Це означає, що в його основі лежать імунологічні порушення, обумовлені генною мутацією.

Ця мутація в даному випадку носить назву HLA-B27. Система людського лейкоцитарного антигену HLA (Human Leucocytae Antigens) являє собою складний комплекс білків. Ця система відповідальна за розпізнавання чужорідних антигенів (свій-чужий) і за повноцінний імунна відповідь. Компоненти HLA кодуються численними генами, розташованими в VI хромосомі, і ці гени схильні до різних мутацій. Одна з таких мутацій носить назву HLA-B27.

Видозмінені білки HLA-B27 мають спорідненість до багатьох мікробним антигенів. Ці білки включені до складу суглобового хряща і деяких інших тканинних структур. В кінцевому підсумку імунна система у відповідь на впровадження інфекційних антигенів виділяє антитіла, які пошкоджують власні тканини організму. В цьому і полягає суть аутоімунних реакцій з ураженням опорно-рухового апарату.

HLA-B27 може передаватися у спадок від батьків до дітей, у яких теж велика ймовірність розвитку хвороби Бехтерева. Зрозуміло, далеко не всі носії патологічного гена HLA-B27 хворіють анкілозивний спондилоартрит. Захворювання розвивається в результаті дії певних чинників, наведених вище. Примітно, що HLA-B27 дуже часто зустрічається у пацієнтів, які страждають іншими системними аутоімунними захворюваннями з ураженням суглобів (ревматизм, реактивний артрит, хвороба Рейно).

Патогенез виразкової хвороби шлунку

При анкілозуючому спондилоартриті в основному уражаються суглоби хрящового типу. Суглобовий хрящ внаслідок аутоімунних впливів піддається запаленню і деструкції. При цьому інфекція в суглобової порожнини, на відміну від септичних інфекційних артритів, відсутня.

Деструктивно змінені суглобові поверхні втрачають свою конгруентність (анатомічне відповідність один одному), що проявляється болем і руховими обмеженнями. В подальшому патологія поширюється на розташовану під хрящем (субхондральну) кістка, на прилеглі м'язи і зв'язки.

Всі ці структури також піддаються деструкції, і на їх місці розростається сполучна тканина. Ця тканина щільно і нерухомо фіксує елементи, що утворюють суглоб. В подальшому ці суглобові елементи зростаються. Так розвивається анкілоз.

Симптоми хвороби Бехтерева

В основному хворіють юнаки та молоді люди у віці від 15 до 30 років. Чоловіки більшою мірою схильні до анкілозуючого спондилоартриту. У жінок, хвороба, як правило, протікає м'якше, та й хворіють вони в 5-10 разів рідше.

Хвороба починається із загальної слабкості і нездужання, зниження працездатності, помірного підвищення температури тіла і сакроилеита - запалення крижово-клубового зчленування.

Сакроілеїт проявляється відчуттям скутості і болем в попереку, що віддає в сідниці і в ноги, і на перших порах приймається за звичайний попереково-крижовий радикуліт. Але, на відміну від останнього, сакроілеіт при хворобі Бехтерева має деякі особливості.

На відміну від попереково-крижового радикуліту і остеохондрозу біль в попереку при анкілозуючому спондилоартриті підсилювати не після фізичних навантажень, а навпаки, в спокої. Посилення болю у таких пацієнтів відзначається вночі під час сну, і досягає пікових значень в передранкові години. Скутість в попереку сильніше в першій половині дня, і зникає після полудня разом з болем.

Іноді хвороба заявляє собі не сакроилеита, а артритом дрібних і великих суглобів кінцівок (ліктьових, плечових, колінних, стопних, кистьових).

Досить часто при хворобі Бехтерева уражаються колінні і гомілковостопні суглоби. При цьому патологія поширюється на ахіллове сухожилля і на п'ятковий апоневроз. При цьому відзначається набряк голеностопа, набряк і веретеноподібне потовщення ахіллового сухожилля, болі в області п'яти, труднощі при ходьбі.

При своєму типовому перебігу хвороба Бехтєрєва поширюється висхідним шляхом знизу вгору, від попереку в вищерозміщені відділи хребта з ураженням суглобів верхніх кінцівок. Конфігурація хребта при цьому змінюється.

Через деструктивних змін і анкілозу він набуває форму гачка. Поперековий лордоз (вигин допереду) ущільнюється, а шийний лордоз навпаки, посилюється. Грудний кіфоз (вигин назад) також збільшується. При цьому хребетний стовп разом з головою нахиляється вперед.

Деструктивні зміни в хребті супроводжуються болем і патологічним напругою м'язів спини. В подальшому м'язову напругу змінюється м'язовою атрофією, яка проявляється зниженням тонусу і зменшенням обсягу м'язів. При цьому розвивається артрит і з обмеженням рухів в суглобах верхніх і нижніх кінцівок.

При цьому пацієнти часто приймають т. Н. позу прохача, яка є характерною ознакою хвороби Бехтерева. Поза прохача є наслідком вигину хребта і нахилу голови вперед, в поєднанні зі згинанням рук і ніг в ліктьових і колінних суглобах, уражених артритом.

Патологічні зміни поряд з хребтом і суглобами кінцівок зазнають грудино-реберні і реберно-хребетні зчленування. Анкілоз цих зчленувань призводить до обмеження рухливості купою клітини, і, як наслідок, до хронічної дихальної недостатності.

Такі пацієнти схильні до ХОЗЛ (хронічне обструктивне захворювань легенів) - хронічного бронхіту і легеневої емфіземи.

На тлі ХОЗЛ і хронічного дихальної недостатності вдруге формується хронічна серцева недостатність. Крім цього в серце часто розвивається міокардит, перикардит, і ендокардит. Ці патологічні стани ускладнюються клапанними вадами та порушеннями ритму. Нерідко формується аортит (запалення судинної аортальною стінки), а в нирках - нефрит.

Досить часто при хворобі Бехтерева уражаються очі. Через запалення райдужної і судинної оболонки з війчастим тілом виникає увеїт і іридоцикліт. Ці захворювання проявляються зниженням гостроти зору, сльозотеча, відчуттям стороннього тіла в оці.

При патологічному шийному лордозе страждає кровопостачання головного мозку. З'являються загальномозкові симптоми у вигляді головного болю, запаморочення, порушення координації рухів, шуму у вухах.

У запущених стадіях хвороби Бехтерева при відсутності лікувальних заходів рухові і трофічні порушення прогресують настільки, що пацієнт виявляється прикутим до ліжка, і розвивається повне виснаження з вираженим дефіцитом маси тіла - кахексія.

Всі патологічні зміни при анкілозуючому спондилоартриті розвиваються поступово.

Тому виділяють 3 стадії цього захворювання:

1. Початкова. Рухові порушення помірні. Рентгенологічні зміни слабо виражені або зовсім відсутні.
2. Проміжна. Істотні рухові порушення. За даними рентгенографії визначається звуження суглобових щілин, вогнищева деструкція субхондральної кістки.
3. Кінцева. Зрощення суглобових поверхонь і анкілоз суглоба. Практично повна нерухомість.

Залежно від вираженості симптомів ураження опорно-рухового апарату або внутрішніх органів розрізняють кілька клінічних форм перебігу хвороби Бехтерева:

• Центральна - вражений лише хребет.
• Периферична - разом з хребтом уражаються периферичні суглоби (ліктьові, променезап'ясткові, колінні, гомілковостопні).
• Скандинавська - разом з хребтом уражаються дрібні суглоби кистей.
• Різоміеліческая - разом з хребтом уражаються довколишні суглоби - плечові і тазостегнові.
• Вісцелярна - разом з опорно-руховим апаратом уражаються внутрішні органи (серце, нирки, легені), а також очі.

Захворювання може мати низьку, середню і високу активність.

Діагностика виразкової хвороби шлунку

Активність визначається не тільки за клінічними ознаками, а й за лабораторними показниками - ШОЕ (швидкості осідання еритроцитів) і С-реактивного білку (СРБ). Останній показник, в нормі відсутній, утворюється при запальному процесі. Цей плазмовий білок відображає тяжкість гострої стадії запалення. Активність виразкової хвороби шлунку визначається наступним чином:

• Низька - невелика біль у хребті і в суглобах. Короткочасна ранкова скутість. ШОЕ до 20 мм / год, СРБ слабо позитивний.
• Середня - більш виражений больовий синдром, скутість триває більше двох годин. СРБ позитивний, ШОЕ - 20-40 мм / год.
• Висока - інтенсивний біль, постійна скутість. СРБ різко позитивний, ШОЕ більше 40 мм / год.

У попередні роки єдиним методом діагностики змін опорно-рухового апарату була рентгенографія. Однак за допомогою рентгена можна виявити лише зміни кісткової тканини суглобів і хребта, які формуються на пізніх стадіях хвороби Бехтерева.

Оцінити стан хрящів і міжхребцевих дисків дозволяють сучасні методи дослідження - комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія (КТ і МРТ). За допомогою КТ і МРТ можна виявити навіть незначні зміни хрящів в початковій стадії хвороби Бехтерева. Дані генетичних досліджень, в ході яких виявляється ген HLA-B27, дозволяють остаточно підтвердити діагноз анкілозуючого спондилоартриту.

Лікування хвороби Бехтерева

Комплексне лікування виразкової хвороби шлунку передбачає проведення медикаментозної терапії, лікувальної фізкультури (ЛФК), і фізіотерапевтичних процедур.

Медикаментозне лікування включає в себе ліки розрізнених груп:

• Цитостатики (Метотрексат, D-пеніциламін, Сульфасалазин). Під дією цих препаратів гальмується ріст і поділ клітин. Тим самим досягається імуносупресивну дію - пригнічення імунної системи і запобігання аутоімунних реакцій.
• Нестероїдні протизапальні засоби (Диклофенак, Індометацин, Моваліс) - мають протизапальну та знеболювальну дію.
• Кортикостероїди (Бетаметазон, Дексаметазон, Преднізолон) - володіють протизапальними і імуносупресивні властивості.
• Вітаміни А, С, D, Е, групи В у комплексі з кальцієм, залізом - надають загальнозміцнюючу дію, зменшують тяжкість побічних ефектів цитостатиків і кортикостероїдів.

Медикаментозному лікуванню обов'язково повинна супроводжувати ЛФК. Без фізичних навантажень прогноз хвороби Бехтерева, і без того серйозний, ще більше погіршується, і такі пацієнти як правило, приречені на повну нерухомість.

Вправи ЛФК при хворобі Бехтерева короткочасні, але регулярні - по півгодини вранці і ввечері кожен день. При цьому повинні надаватися рівномірні навантаження на всі відділи опорно-рухового апарату - хребет, кінцівки, шию, таз. Показані піші неквапливі прогулянки, нетривалий біг підтюпцем, заняття в плавальному басейні. Під час навантажень ні в якому разі не повинно бути болі.

Для того щоб зберегти рухливість грудної клітини, необхідні дихальні вправи - надування дитячого кульки, чергування глибоких вдихів-видихів. Для того щоб шийний лордоз не збільшився, пацієнти з хворобою Бехтерева зобов'язані спати на рівній жорсткій поверхні з подушкою невеликої висоти, або навіть зовсім без подушки.

Для збільшення рухливості суглобів, хребта, і зниження запальних явищ показані фізіотерапевтичні процедури: парафін, озокерит, диадинамические струми, ампліпульс, магнітотерапія.

У фазі ремісії (затихання) лікування продовжують на кліматичних курортах. Зміни в опорно-руховому апараті при анкілозуючому спондилоартриті незворотні. Тому лікувальний процес проводиться безперервно з чергуванням стаціонару, поліклініки та санаторію. Тільки так можна запобігти прогресуванню цього захворювання з результатом в кахексию.