Гипербилирубинемия у новонароджених, лікування
Представляють інтерес експериментальні дослідження, які показують, що деякі стероїдні сполуки (гідрокортизон, естріол, прегнандпол) є інгібіторами глюкуронілтрансферази. З огляду на те, що стероїдні гормони можуть проходити через плаценту в плід і надавати гнітюче дію на глюкуронилтрансфераза, цей феномен гноблення може мати певне значення в патології новонародженого в тих випадках, коли, крім усього іншого, існує і недостатня освіта глюкуронових з'єднань білірубіну. З іншого боку, білірубін виводиться у вигляді глюкуроніду приблизно тільки в 75%. Крім цього, існують і інші сполуки білірубіну, такі як сульфат білірубіну та ін.
За Marti us, високі ступеня гіпербілірубінемії спостерігаються при ускладнених пологах, що приводять до гіпоксії і асфіксії. Він говорить про так зв. жовтяниці при навантаженні. У новонароджених з кисневою недостатністю частіше можуть спостерігатися гипербилирубинемии, так як при гіпоксії може бути порушена ензимну регуляція зв'язування білірубіну.
В останні роки звертають увагу на зв'язок між гіпербілірубінемією і гіпертрофічним стенозом воротаря. Йдеться про гіпербілірубінемії зі збільшенням непрямого білірубіну, який після пілорото-ми Академії повністю зникає. Механізм цієї гипербилирубинемии залишається нез'ясованим. Результати біопсії печінки показують, що немає ні застою жовчі, ні паренхиматозного зміни печінки, а холангиография під час операції показує наявність нормальних екстрагепатальних жовчних шляхів і вільного пасажу контрастної матерії через дванадцятипалу кишку. Допускається, що існує знижена активність глюкуроніл-трансферази і висуваються наступні припущення: 1. Генетична ензимну недостатність. Нею важко пояснити швидке зникнення жовтяниці після пілоротоміі. 2. Функціональна недостатність печінки, пов'язана з недоїданням і недостатністю глюкози. 3. Постгепатальное перешкода виключається, так як жовтяниця обумовлена непрямим білірубіном. 4. Допускається наявність жовчної субстанції, яка пригнічує зв'язування. Для жовтяниці при стенозі воротаря має значення, з одного боку, гіпоглікемія (недостатня резорбція) і, з іншого боку, зневоднення, що призводить до погіршення зв'язування і виведення білірубіну.
Гипербилирубинемия у новонароджених спостерігається і при високій закупорці тонкої кишки: атрезія дванадцятипалої кишки. анулярная підшлункова залоза і атрезія тонкого кишечника. Найчастіше така обтурація спостерігається у дітей з ознаками хвороби Дауна. Новонародженим з наявністю непрохідності кишечника загрожує розвиток важкої жовтяниці та ядерної жовтяниці тим більше, що вони знаходяться в шоковому стані з аноксемії мозку і з рясними рвотами втрачають велику кількість рідин. У цих випадках перш за все звертають увагу на жовтяницю і тільки потім на основне захворювання. Причина цих форм гіпербілірубінемії не з'ясована. І тут існують ті ж припущення, що і прігіпербілірубінеміі внаслідок гіпертрофічного стенозу воротаря.
Гипербилирубинемия в зв'язку з гепатоцелюлярним поразкою спостерігається при бактеріальних (сепсис. Лістеріоз) і вірусних інфекціях (простий герпес. Коксакі. Епідемічний і сироватковий гепатит, цитомегалія та ін.).
Зовсім недавно повідомлялося, що при великих і дифузних гематомах і Кефалогематома розвиваються важкі форми гипербилирубинемии в результаті розпаду еритроцитів в гематомі. Білірубінемія тут непрямого типу і нерідко вище 340 мкмоль / л (20 мг%), що вимагає обмінної трансфузії.
A. Weiland, Н. Zanger першими повідомили про гіпербілірубінемії у новонароджених, причому переважно доношених, після вакуум-екстракції. При використанні цього методу, з одного боку, утворення вакууму під пелотом викликає виходження еритроцитів з кровоносних судин, з іншого - внутрішньоутробна асфіксія ще більше збільшує гипербилирубинемию. Найвищий рівень білірубіну після вакуум-екстракції спостерігається звичайно на 4-й і 5-й день після народження. І тут має значення резорбція утворилася гематоми.
Гіпербілірубінемії, зумовлені уродженим частковим або повним відсутністю глюкуронілтрансферази, відносяться до синдрому Жильбера і КриглерарНайяра. При синдромі КриглерарНайяра ще відразу після народження немовляти існує сильно виражена жовтяниця з показниками непрямого білірубіну 260-340 мкмоль / л і більше. Жовчні пігменти в сечі відсутні. Тривалість життя еритроцитів при цих гіпербілірубінемія не укорочена на відміну від конструкційних гемолітичних форм. Швидко проведена обмінна трансфузія може попередити наступ ядерної жовтяниці. Ми не спостерігали цього синдрому. В Європі є повідомлення про поодинокі випадки. Захворювання аутосомно-рецесивне.
Синдром Жильбера відомий як проста холемія і найчастіше є сімейним захворюванням. Жовтяниця, як правило, з'являється після періоду новонародженості. У цих випадках жовчні пігменти в сечі відсутні і печінкові проби нормальні. Захворювання аутосомно-домінантне.
Нарешті слід зазначити, що будь-яка жовтяниця, з'являється в перші 24 години після народження, сильно виражена і тривала, а так само і Абнормальние, швидко зростаючий рівень білірубіну - ознаки патологічного стану.
Кожна гіпербілірубінемія непрямого типу при рівні білірубіну вище 340 мкмоль / л у сироватці крові може бути причиною ядерної жовтяниці. На початку білірубінової енцефалопатії діти апатичні і гіпотонічно, мляво ссуть. Рефлекси ще збережені, але легко вичерпуються. Спонтанні руху повільні і рідкісні. Хапальний рефлекс все ще зберігається. Ці початкові поразки мозку зникають при своєчасно проведеній обмінної трансфузії.
У наступній стадії спостерігаються порушення координації і явища роздратування. Характерні дистонії скелетної мускулатури і кататонія кінцівок з опистотонусом. Діти іноді скрикують, на короткий час стають дуже неспокійними і знову стають млявими і апатичними. В кінці спостерігаються напади ціанозу і асфіксії до коми. Рефлекси зникають і дитина не реагує на зовнішні подразнення.
Лікування гипербилирубинемии. Важкі форми гипербилирубинемии у новонароджених при концентрації білірубіну вище 310-340 мкмоль / л можуть бути усунені лише за допомогою обмінного переливання крові. Додатково можна призначити преднізолон по 2 мг на кг ваги. Лікування Гуман-альбуміном також результативно.
Призначення фенобарбіталу перорально дає незадовільні результати через погану розробці.
Жіночий журнал www.BlackPantera.ru: Іванка Іванова