геморагічні діатези
Геморагічні діатези - це група захворювань, основною клінічною ознакою яких є схильність до повторних крововиливів або кровотеч, які виникають як спонтанно, гак і під впливом незначних травм.
Етіології і патогеіез геморагічний діатезу. Зупинка кровотечі з пошкоджених судин і запобігання спонтанних крововиливів забезпечується комплексом механізмів, званим гемостатической системою. Ряд послідовних реакцій, в кінцевому рахунку, приводять до відновлення пошкодженої судини, виглядає наступним чином.
1. Пасивне здавлення пошкодженогосудини кров'ю, що вилилася в периваскулярное простір.
2. Рефлекторний спазм пошкодженогосудини.
3. Закупорка пошкодженої ділянки судинної стінки тромбом з склеєних тромбоцитів.
4. Скорочення пошкодженогосудини під впливом серотоніну, адреналіну, норадреналіну і їм подібних речовин, що звільняються зі зруйнованих тромбоцитів.
5. Закупорка пошкодженої ділянки судинної стінки фібринним тромбом.
6. Організація тромбу сполучною тканиною.
7. Шрам стінки пошкодженого кровоносної судини. Підвищена кровоточивість може виникати внаслідок різних порушень в системі гемостазу. З причин виникнення і механізму розвитку геморагічні діатези можна розділити на три групи.
Перша група пов'язана з кількісною або якісною недостатністю тромбоцитів - тромбоцитопенії і тромбоцитопатії.
Тромбоцитопенії - група захворювань або синдромів, спадкових і набутих, при яких число тромбоцитів в крові нижче 150 '10 9 / л, що може бути обумовлено підвищеним їх руйнуванням (найбільш часта причина цих станів) або недостатнім утворенням.
Тромбоцитопатії - порушення гемостазу, обумовлені якісною неповноцінністю і дисфункцією кров'яних пластинок, що протікають при різко зниженому або нормальному вмісті тромбоцитів.
Другу групу складають порушення коагуляційного гемостазу.
Серед них в першу чергу виділяються спадкові геморагічні коагулопатії, зумовлені дефіцитом або молекулярними аномаліями плазмових факторів згортання крові. Найбільш часте захворювання цієї групи - гемофілія А, пов'язана з дефіцитом фактора VIII (антигемофильного глобуліну) і обумовлена рецесивним успадкуванням, зчепленим з Х-хромосомою.
Придбані геморагічні коагулопатії рідко бувають викликані тільки ізольованим дефіцитом окремих факторів згортання. У багатьох випадках вони строго "прив'язані" до тих чи інших клінічних ситуацій: інфекційних хвороб, травм, захворювань внутрішніх органів, ниркової та печінкової недостатності, захворювань крові, злоякісних новоутворень, медикаментозним (неімунних і імунним) впливам.
У цю групу коагулопатий входить найбільш поширений і потенційно небезпечний вид патології гемостазу - синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (синоніми - ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром). В основі його лежить розсіяне згортання циркулюючої крові з утворенням безлічі мікросгутков і агрегатів клітин крові, які блокують кровообіг в органах і викликають в них глибокі дистрофічні зміни, потім розвивається гіпокоагуляція, тромбоцитопенія і геморагії. Синдром володіє різноманітною поширеністю і швидкістю розвитку - від блискавичних смертельних форм до латентних і затяжних, від все- загального згортання крові в кровоносній руслі до регіональних і органних тромбогеморрагій.
Третя група геморагічних діатезів пов'язана з порушеннями гeмостаза судинного та змішаного генезу. Поразка судин, перш за все капілярів, різноманітними патологічними процесами може призводити до розвитку геморагічного синдрому при відсутності порушень функціональної активності тромбоцитарної і коагуляционной систем. Природа геморагічних вазопатій може бути алергічної, інфекційної, інтоксикаційної, гіповітамінозних, неврогенної, ендокринної та іншого характеру.
При алергічних вазопатій має місце руйнування компонентів судинної стінки, що містять аутоалергени з аутоантителами і імуноцитів, а так само вплив на неї комплексів алерген-антитіло і медіаторів алергічних реакцій. Інфекційні та інтоксикаційні вазопатії є наслідком ураження інфекційними агентами і токсинами. Гіповітамінозних (С і P), неврогенні, ендокринні вазопатії виникають у зв'язку з порушеннями обмінних процесів в стінці судини.
Клінічні прояви геморагічного діатезу характери зуются п'ятьма найбільш часто зустрічаються типами кровоточивості.
1. Гематомний тип, який виникає при вираженій патології згортання крові, проявляється масивними, глибокими, напруженими і болючими крововиливами в м'які тканини, в тому числі в м'язи, підшкірну і забрюшинную клітковину, в очеревину (імітуються абдомінальні катастрофи - апендицит, перитоніт, кишкова непрохідність), в суглоби з їх деформацією, пошкодженням хрящової і кісткової тканин і порушенням функції.
2. петехіальними-плямистий (сінячковий) тип характеризується дрібними безболісними точковими або плямистими геморагіями, що не напруженими і не расслаіваюшімі тканини, які провокуються травмуванням мікросудин (тертям одягу, миттям в лазні, легкі- ми забоями, гумками від панчіх). Цей тип кровоточивості супроводжує тромбоцитопенії і тромбоцитопатії.
3. Змішаний (сінячково-гематомний) тип характеризується поєднанням ознак двох описаних видів геморагічного синдрому, часто зустрічається при вторинних геморагічних діатезах, пов'язаних з синдромом дисемінованого внутрішньосудинного згортання, ураженнями печінки, передозуванням антикоагулянтів і фібринолітиків.
4. ВАСКУЛІТИ-пурпурний тип, що характеризується геморагіями у вигляді висипки або еритем, обумовлений запальними змінами в мікросудинах і периваскулярной тканини (імунні ураження судин, інфекції). Геморагії виникають на тлі місцевих ексудативно-запальних змін, в зв'язку з чим елементи висипу злегка підносяться над рівнем шкіри, ущільнені, нерідко оточені обідком пигментированной інфільтрації, а в деяких випадках некротизируются і покриваються корочками.
5. ангіоматозу тип буває при судинних дисплазиях (телеангіоектазії і мікроангіоматози) і відрізняється наполегливими, повторюваними кровотечами з дісплазірованних судин. Найбільш часті, рясні і небезпечні носові кровотечі.
Найчастіше в терапевтичній практиці зустрічаються геморагічні діатези, обумовлені зменшенням вмісту в крові тромбоцитів і поразкою судинної стінки.
Тромбоцітопеііческая пурпура тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) - це геморагічний діатез, обумовлений зниженням в крові кількості тромбоцитів. На 100000 тисяч населення припадає 11 хворих цим захворюванням, причому жінки страждають майже вдвічі частіше. Поняттям "пурпура" позначають капілярні геморагії, точкові крововиливи або синці. Ознаки кровоточивості виникають при падінні числа тромбоцитів нижче 150 '10 9 / л.
Етіоло вогню. Прийнято виділяти спадкові та набуті форми тромбоцитопенічна пурпура. Останні виникають внаслідок імуно-алергічних реакцій, радіоактивного опромінення, токсичного впливу, в тому числі лікарських засобів.
Патогенез. Основним елементом патогенезу тромбоцитопенічна пурпура є різке скорочення тривалості життя тромбоцитів - до декількох годин замість 7-10 днів. У більшості випадків число тромбоцитів, що утворюються в одиницю часу, значно зростає (в 2-6 разів у порівнянні з нормою). Збільшення числа мегакаріоцитів і гіперпродукція тромбоцитів пов'язані з ростом кількості тромбопоетінов у відповідь на зниження кількості кров'яних пластинок.
При спадкових формах захворювання вкорочення тривалості життя тромбоцитів обумовлено дефектом структури їх мембрани або порушенням активності ферментів гліколізу або циклу Кребса. При імунних тромбоцитопеніях руйнування тромбоцитів є наслідком впливу на них антитіл.
Клінічна картина. Перші прояви захворювання в більшості випадків бувають гострими, проте в подальшому воно розвивається повільно і має рецидивуючий або затяжний характер.
Хворих турбує поява на шкірі і слизових оболонках множинних висипань у вигляді мелкоточечних крововиливів і синців, що виникають спонтанно або під впливом легких ударів, тисків. При цьому одні геморагії зникають, але з'являються нові. Часто відзначається підвищена кровоточивість ясен, носові кровотечі. У жінок спостерігаються тривалі маткові кровотечі.
При огляді на шкірі виявляються геморагічні плями пурпурного, вишнево-синього, коричневого і жовтого кольорів. Вони відзначаються головним чином на передній поверхні тулуба, в місцях тиску на шкіру пояса, підтяжок, підв'язок. Часто можна бачити крововиливи на обличчі, кон'юнктивах, губах, в місцях ін'єкцій. Петехіальні висипання зазвичай виникають на передній поверхні гомілок.
При обстеженні серцево-судинної, дихальної та травної систем характерних для тромбоцитопенічна пурпура змін не відзначається.
Додаткові методи ісследованія.В периферичної крові іноді при інтенсивній крововтраті спостерігається постгеморагічна анемія і збільшення кількості ретикулоцитів. головним діагностичним
Геморагічний васкуліт (геморагічний імунний мікротромбоваскуліт, хвороба Шенлейна-Геноха) - це иммунокомплексное захворювання, в основі якого лежить множинний мікротромбоваскуліт, що вражає судини шкіри і внутрішніх органів.
Етіологія. Геморагічний васкуліт виникає після перенесен- ної вірусної або бактеріальної інфекції, щеплень, холодових впливів, внаслідок алергічних реакцій на ліки і харчові продукти, при паразитарних інвазіях.
Патогенез. Захворювання характеризується асептичним запаленням мікросудин з більш-менш глибокої деструкцією стінок, освітою циркулюючих низькомолекулярних імунних комплексів і активованих компонентів системи комплементу. Ці явища викликають мікротромбоваскуліти з фібриноїдним некрозом, периваскулярні набряком, блокадою мікроциркуляції, геморагіями, глибокими дистрофічними змінами аж до некрозів.
Клінічна картина. Хвороба проявляється наявністю шкірного, суглобового, абдомінального синдромів, пов'язаних з крововиливами в відповідні області, і ниркового синдрому, що розвивається по типу гострого або хронічного гломерулонефриту. Найбільш часто в клінічній практиці зустрічається шкірно-суглобова форма геморагічного васкуліту.
Хворі скаржаться на виникнення геморагічних висипань на шкірі кінцівок, сідниць і тулуба, на появу болю різної інтенсивності в великих суглобах (чаші гомілковостопних, колінних). Як правило. ці болі виникають одночасно з появою висипань на шкірі. Дебют захворювання часто супроводжується кропив'янкою та іншими алергічними проявами.
У ряді випадків, особливо у людей молодого віку, виникають болі в животі, нерідко сильні, постійного або схваткообразного характеру, як правило, проходять самостійно за 2-3 дня.
При фізикальному дослідженні визначається наявність мелкоточечних червоних, іноді зливаються геморагічних висипань на шкірі кінцівок, сідниць. тулуба. Зазвичай вони підняті над поверхнею шкіри, розташовуються симетрично переважно на розгинальних поверхнях нижніх кінцівок і навколо великих суглобів. Нерідко в цих же місцях відзначається пігментація шкіри. При огляді суглобів спостерігається обмеження їх рухливості, припухлість навколосуглобових тканин.
При обстеженні серцево-судинної і дихальної систем істотних патологічних змін, як правило, не відзначається.
Дослідження травної системи при наявності абдомінального синдрому може виявити здуття живота, болючість при пальпації різних його відділів, напруга черевної стінки.
Додаткові методи дослідження. Вперіферіческой крові спостерігається нейтрофільний лейкоцитоз, збільшення ШОЕ. Число тромбоцитів не змінено. При біохімічному дослідженні може бути підвищення рівня α2- і β-глобулінів крові, фібриногену, збільшення циркулюючих іммунокомплексов.
Січовий синдром характеризується протеїнурією (іноді масивної), мікро- або макрогематурія, циліндрурія.
Симптоми щипка і джгута при геморагічному васкуліті зазвичай позитивні. Тривалість кровотечі і час зсідання крові істотно не змінюються.
Критерії діагностики. Діагноз захворювання грунтується на наявності характерних геморагічних висипань васкулітно-пурпурного типу, артралгії, абдомінального та ниркового синдромів, підвищеної ламкості капілярів (позитивних проб щипка і джгута), відсутності виражених змін в системі гемостазу.
Формулювання розгорнутого клінічного діагноза.Прімер.Геморрагіческій васкуліт, хронічний перебіг, шкірно-су статутному форма.
Диференціальний діагноз геморагічних днатезов Диференціальна діагностика геморагічного діатезу ґрунтується на особливостях їх клінічних проявів і основні порушення в системі гемостазу.
Тромбоцитопенії властивий петехиально-плямистий тип кровоточивості, позитивні проби на ламкість капілярів, подовження часу кровотечі, виражене зниження числа тромбоцитів без істотної зміни згортання крові.
Для спадкових коагулопатій (гемофілії) характерний гематомний тип кровоточивості з тривалими кровотечами при операціях і травмах. Виявляється виражена гіпокоагуляція, дефіцит факторів згортання крові, при цьому число тромбоцитів і час кровотечі не змінені.
При геморагічному васкуліті спостерігається васкулітно-пурпурний тип кровоточивості, ознаки ураження органів черевної порожнини та нирок при нормальному числі тромбоцитів. Змін тривалості кровотечі і порушень згортання крові не відзначається, симптоми щипка і джгута позитивні.
Принципи лікування геморагічного діатезу Хворим з уперше виявленим геморагічним діатезом і при його загостренні показана госпіталізація. Дієта повинна бути багата бел