Дифузний токсичний зоб

Сторінка 16 з 63

Дифузний токсичний зоб - генетичне аутоімунне захворювання з вродженим дефектом в системі імунологічного виживання, зумовлене підвищеною секрецією щитовидною залозою гормонів тироксину і трийодтироніну і характеризується в першу чергу змінами серцево-судинної і нервової систем.
Дифузний токсичний зоб зустрічається повсюдно. Найбільш часто захворювання виникає у віці від 20 до 50 років, частіше у жінок, ніж у чоловіків. Співвідношення числа хворих жінок і чоловіків становить 10: 1.
Історичні дані. Захворювання вперше описав в 1722 р Ивес, в 1786 р - Перрі і в 1802 р - італійський лікар Флаяні. У 1835 р ірландський лікар Гревс пов'язав виникнення дифузного токсичного зобу з патологічним станом щитовидної залози. На патогенетичну роль щитовидної залози в розвитку даного захворювання вказав Мебіус в 1886 р У 1840 р Мерзебургський окуліст Базедов виділив в клінічній картині захворювання основні його ознаки (тріаду): зоб, витрішкуватість і тахікардію. На роль психічної травми в розвитку дифузного токсичного зобу вперше вказав С. П. Боткін в 1884 р Він писав: «Вплив психічних моментів не тільки на перебіг, але і на розвиток базедової хвороби не підлягає ні найменшому сумніву. Ця обставина дає мені право як клініцисту дивитися на базедову хвороба, як на захворювання центрального, черепно-мозкового характеру ».
Перша в світі операція з приводу базедової хвороби була проведена Лістером в 1871 р ВУкаіни операція з приводу базедової хвороби була вперше виконана І. Д. Саричева в 1893 р
Етіологія. Фактором в розвитку захворювання є спадковість. Встановлено, що дифузний токсичний зоб нерідко виникає в ряді поколінь у кількох членів однієї сім'ї. Сімейний характер захворювання пов'язують з успадкуванням особливого рецесивного гена. Останній у жінок проявляється частіше, а у чоловіків рідше. Наявність спадкових факторів, особливо по жіночій лінії, відзначається більш ніж у 30% всіх хворих дифузним токсичним зобом. У родичів хворих, що страждають дифузним токсичним Обом, схильність до цього захворювання може проявлятися по-різному: відхилення в тесті з ТРГ, поява антитіл до ти-реоглобуліну, порушення тесту з Т3 на придушення поглинання I щитовидною залозою і т. Д. Відзначено також велика частота в порівнянні зі здоровими антигенів HLA-B8 у хворих дифузним токсичним зобом і їх найближчих родичів.

В останніх міститься незначна кількість рідкого безбарвного, з безліччю вакуолей колоїду. Сполучна тканина щитовидної залози инфильтрирована лімфоїдними клітинами.
Серце зазвичай збільшено за рахунок лівого шлуночка. При гістологічному дослідженні спочатку виявляють вогнищеві некротичні і некробіотичні зміни, лімфоїдні інфільтрати або явища серозного міокардиту. В деяких випадках в серцевому м'язі знаходять осередкові дрібні рубці або дифузний міофібрози. У печінки на початку хвороби виявляють картину серозного гепатиту, а в подальшому - іноді картину хронічного тиреотоксического гепатиту або цирозу з явт лениями жирового, білкового переродження і вогнищами .некроза. У ряді випадків відзначають гіперплазію вилочкової залози, міндаг лин і лімфатичних вузлів. Іноді спостерігають гіпоплазію надниркових залоз зі зменшенням коркового речовини аж до повної атрофії останнього. У окремих хворих виявляють «ти-реотоксіческій енцефаліт» - дистрофічні зміни нервових клітин проміжного мозку і ядер довгастого мозку (А. І. Абрикосов, А. І. Струков).
Іноді виявляють атрофічні зміни в статевих залозах.
Класифікація. Загальноприйнятою є класифікація, рекомендована в 1961 р Міжнародним ендокринологічним конгресом соціалістичних країн з проблеми ендемічного зобу.
Дифузний токсичний зоб (синоніми за старими класифікаціями: базедова хвороба-тиреотоксикоз. Первинно-токсичний дифузний зоб поділяють по тяжкості легка, середня, важка форма і за ступенем збільшення щитовидної залози (ft), I, II, III, IV,

Визначати ступінь тяжкості дифузного токсичного зобу необхідно з урахуванням вираженості його окремих клінічних проявів і в першу чергу з урахуванням загального стану хворого і його працездатності.
Слід зазначити, що, незважаючи на безсумнівну умовність поділу дифузного токсичного зобу за ступенем тяжкості, це все ж дозволяє досить точно охарактеризувати тяжкість захворювання і розробити раціональну терапію.

Терміном «тиреотоксикоз» не рекомендується користуватися для визначення окремої нозологічної одиниці в зв'язку з тим, що він спостерігається при різних захворюваннях. Тиреотоксикоз може бути в початковій стадії підгострого тиреоїдиту, іноді при раку щитовидної залози, деяких інфекційних захворюваннях і т. Д.
Термін «г і п е р т і р е о з" допустимо лише для визначення фізіологічних тимчасових станів (при менструації, вагітності і т. Д.).
Клініка. Скарги на м'язову слабкість, швидку стомлюваність, дратівливість, безпричинне занепокоєння неуважність, плаксивість, відчуття тиску, незручність в області шиї, підвищену пітливість, погану переносимість тепла, тремтіння кінцівок, а іноді і всього тіла, серцебиття, посилюється при фізичному навантаженні, а також в порушення сну (безсоння, переривчастий неглибокий сон) з великою кількістю сновидінь, субфебрильна температура, значне і швидке схуднення, зниження працездатності. У ряді випадків хворі скаржаться на потовщення передньої поверхні шиї, витрішкуватість, частий неусточівий стілець зі схильністю до проносу. Жінки скаржаться на порушення менструального циклу.
Хворі метушливі, роблять безліч швидких непотрібних рухів, багатослівні. Характерні відсутність зосередженості, швидка зміна настрою. За зовнішнім виглядом хворі нерідко Моложавий. Якщо захворювання почалося до закриття епіфізарних хрящів, зростання тіла часто перевищує норму. У молодих хворих зазвичай тонкі кисті, тонкі пальці із загостреною кінцевий фалангою (руки мадонни). Характерно вираз обличчя хворого - гнівний погляд (симптом Репрева - Меліхова) (рис. 26). Шкіра зазвичай тепла, тонка, просвічує, волога. Кисті і стопи зазвичай теплі. Підшкірний жировий шар нерідко зменшений.

Щитовидна залоза. Зазвичай щитовидна залоза збільшена дифузно, проте в ряді випадків збільшення однієї частки може бути більше (рис. 27). Пальпацію щитовидної залози проводять правою рукою; ліва рукаіксірует шию хворого. Перешийок щитовидної залози пальпують на передній поверхні шиї, а її долі- на передньо. досередини від грудиноключично-соскоподібного м'язів. Це дає можливість пальпувати щитовидну залозу при її низькому, а іноді і загрудинної розташування. Зазвичай щитовидна залоза м'якої або помірно щільної консистенції, рухома, не спаяна з підлеглими тканинами. Крім своєї звичайної локалізації (в області передньо поверхонь шиї, досередини від грудиноключично-соскоподібного м'язів), щитовидна залоза може займати загрудинное положення або розташовуватися в вигляді кільця навколо трахеї і стравоходу (кільцевий зоб). Зоб може розвинутися також з додатковою частки або ектопірованной тканини залози. Обсяг щитовидної залози часто коливається, що пояснюється різним ступенем її кровонаповнення (хвилювання, страх і т. Д.).

Мал. 29. Ендокринна офтальмопатія III ступеня у чоловіка 50 років.

Підвищення діастолічного тиску під час кризи є про гномічної несприятливим симптомом, що вказує на розвивається серцево-судинну недостатність. При подальшому розвитку кризу починаються психічні і рухове збудження аж до гострого психозу, галюцинацій і марення з періодичним затьмаренням свідомості. Потім настає різка м'язова слабкість аж так повної адинамії, прострації і втрати свідомості. Порушується функція нирок, різко знижується діурез аж ар анурії. Іноді при тіреотоксіческом кризі розвиваються гострі гнійні запальні процеси, може виникнути гнійний менінгіт, гнійний паротит і т. Д. Характерно різке підвищення рівня СБІ крові, проте в ряді випадків він може бути нормальним (наприклад, при Тз-тиреотоксикозі). Високий рівень в крові тироксину (TJ і трийодтироніну (Т3). Виражена гіпохолестеринемія. Може розвинутися системний алкалвз, обумовлений гіпекаліеміей при підвищеній його екскреції з сечею. У кінцевій стадій тиреотоксичного кризу гіперглікемія змінюється гіпоглікемією.

При дифузному токсичному зобі поглинання 1311 щитовидною залозою через 2-4 год може досягати 90% і більше (рис. 30).
Середні показники поглинання 1311 щитовидною залозою представлені в табл. 9.
У осіб з хронічною йодною недостатністю, які проживають в районах зобної ендемії, відсоток поглинання 1311 щитовидною залозою дещо вищою за норму. Поглинання 1311 підвищується також після субтотальної тиреоїдектомії, лікування радіоактивним йодом або антитиреоїдних препаратів групи тиоурацил, недавнього лікування глюкокортикостероїдами. При дифузному токсичному зобі велика швидкість накопичення I щитовидною залозою і високий відсоток поглинання відзначаються в перші 2 і 4 ч. У здорових людей поглинання 1311 щитовидною залозою відбувається поступово, досягаючи максимуму через 24 год.

Трийодтиронин-тест придушення. Метод заснований на здатності трийодтиронина при нормальній функції щитовидної залози пригнічувати поглинання нею 13 * 1 шляхом придушення секреції ТТГ. Перед проведенням проби визначають накопичення 1311 щитовидною залозою через 2 і 24 ч. Потім протягом 7 днів дають всередину трийодтиронина гідрохлорид в дозі 100 мкг в день, після чого роблять повторне визначення накопичення 13 * 1 щитовидною залозою. При дифузному токсичному зобі поглинання 1311 зменшується незначно. У здорових людей спостерігається зниження накопичення 1311 щитовидною залозою більш ніж на 50% від початкового.
Найбільш достовірним тестом, що відображає функціональний стан щитовидної залози, є визначення в сироватці крові рівня загального тироксину (Т4), загального трийодтироніну (Т3), а також здатності ТЗГ (ТСГ) пов'язувати мічений Т3. Для токсичного зобу характерно збільшення рівнів загального Т4 і Т3, а також зниження здатності ТСГ пов'язувати мічений трийодтиронін (коефіцієнт менше 0,87). Визначення рівнів вільних Т4 і Т3 технічно складно.

Сканування щитовидної залози. Метод заснований на визначенні просторового розподілу 1311 в щитовидній залозі, що дозволяє виявити в ній топографічні, морфологічні та функціональні зміни (рис. 31). Дослідження проводять на спеціальному апараті - сканері. Залежно від типу сканера отримують зображення розподілу 1311 в щитовидній залозі у вигляді чорно-білих штрихів або фотографії. Радіоактивний йод вводять всередину натщесерце в індикаторної дозі, яка дорівнює 20-100 мкКі. Сканування дозволяє встановити активність різних відділів щитовидної залози, визначити О.Є ектопірованного тканину, загрудинное розташування, а також виявити «гарячі», «теплі» і «холодні» вузли. Найбільше поглинання 1311 відзначається в «гарячому» вузлі. Останнім часом дослідження проводять за допомогою у-камери, володіє більшою роздільною здатністю і дозволяє фіксувати у -випромінювання на світлочутливої ​​папері після введення індикаторної дози радіоактивного йоду (1311) або техніці (99мТс-пертехнетатом).
Дослідження функції щитовидної залози з 1321. Дослідження з 13 I проводиться для визначення функції щитовидної залози у вагітних і дітей. Період напіврозпаду одна тисячі триста двадцять один становить 2,4 год; він практично повністю виводиться з організму вже через добу.
Дослідження функції щитовидної залози з 99мТс-п ертехнетатом. За допомогою 99мТс-пертехне-тата визначають тільки кількість поглинається залозою препарату. У зв'язку з тим що 99мТс-пертехнетатом має короткий період напіврозпаду, він може використовуватися не тільки для діагностичних цілей, але і для динамічного спостереження за функціональним станом щитовидної залози в процесі лікування.
Визначення основного обміну. Основний обмін- це та кількість теплової енергії (в калоріях), яке утворюється при мінімальних процесах обміну речовин людини натщесерце в умовах повного спокою для забезпечення його нормальних життєвих функцій протягом доби. Основу методу складає встановлення кількості поглиненого кисню та виділеної вуглекислоти за одиницю часу. Визначення основного обміну дозволяє судити про інтенсивність окислювальних процесів, стимулятором яких в основному є гормони щитовидної залози - тироксин і трийодтиронін.
Основний обмін визначають зазвичай вранці натщесерце, не раніше ніж через 12 годин після останнього прийому їжі. Обстежуваний повинен лежати в ліжку, в тиші, при температурі повітря 18- 20 С. Протягом 3 днів до дослідження з харчування виключають м'ясо, рибу, яйця, так як в них містяться амінокислоти, які значно підвищують обмін речовин, а також скасовують препарати, які надають седативну дію. Дослідження проводять зазвичай протягом 10 хв. Величину основного обміну, отриману при дослідженні і виражену в килоджоулях, порівнюють з таблиці Гарріса, Бенедикта та ін. З ідеальною, або належної, величиною основного обміну в тих же одиницях виміру в залежності від статі, маси тіла, віку і зростання.
Для визначення основного обміну використовують апарати Крога, Кніппінгом, Холдена, Белау і ін. При дифузному токсичному зобі основний обмін, як правило, підвищений (норма ± 10%), проте це має діагностичне значення тільки при середніх і важких формах захворювання. Підвищення основного обміну може спостерігатися також при гіпертонії (первинна і вторинна), емфіземи легенів, лейкозі, акромегалії, лихоманці, вагітності, вегетоневрозах і т. Д. Що знижує цінність цього методу дослідження. Основний обмін можна визначати в процесі лікування для контролю за ефективністю проведеної терапії.
Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз дифузного токсичного зобу ставлять на підставі загальної оцінки клінічних симптомів захворювання і даних додаткових методів дослідження, що включають в першу чергу визначення білково-зв'язаного йоду крові, основного обміну і радіойоддіагностіку.

Про наявність ТТГ-продукує аденоми гіпофіза і проти дифузного токсичного зобу свідчать підвищення вмісту в крові як тиреоїдних гормонів (Т3 і Т), так й ЛТГ, а також характерні рентгенологічні зміни турецького сідла.
На відміну від дифузного токсичного зобу при нейроциркуляторна дистонія скарги хворих, як правило, не відповідають даним об'єктивного обстеження. Турбують спазми в різних областях тіла, найчастіше в горлі (почуття «кома» в горлі), особливо при хвилюванні, відчуття оніміння. Пітливість, як правило, регіонарна (долоні рук, підошви ніг, пахвові западини). Кисті і стопи зазвичай холодні, вологі, ціанотичні. Шкіра на дотик звичайна. Тремор рук значно більші, ніж при токсичному зобі посилюється при вольових рухах і зникає при відволіканні уваги хворого.
Наявність нейроциркуляторна дистонія підтверджують лабільність пульсу, відсутність тахікардії в спокої, збереження дихальної аритмії (уражень пульсу при вдиху). Скарги хворих на порушення серцево-судинної системи не супроводжуються об'єктивними змінами серця. Серцебиття буває нападоподібний. Виникає в ряді випадків систолічний шум У верхівки серця непостійний, зникає при фізичному навантаженні.