Диференціальна діагностика при синдромі гепатоспленомегалии

ББК Р 413.31 + Р 411.8 + Р 34

А.А. Шаловай, М.І. Рачковський

завідувач кафедри факультетської терапії

Новосибірської державної медичної академії,

Заслужений лікар РФ, д.м.н. професор А.Д. Куімов;

завідувач кафедри госпітальної терапії

Іркутського державного медичного університету,

д.м.н. професор Г.М.Орлова

Рекомендується Навчально-методичним об'єднанням по медичної та фармацевтичної освіти вузовУкаіни як навчальний посібник для студентів медичних вузів

Основні причини гепатомегалії ............................................. 6

Основні групи захворювань, які проявляються синдромом

Основні синдроми ураження печінки ....................................... 8

Основні причини гепатоліенального синдрому ........................ ..12

Диференційно-діагностичний пошук при

6. Програма диференційно-діагностичного

обстеження хворих зі збільшенням печінки .............................. 15

7. Основні діагностичні критерії захворювань, супроводжую-

Гострий вірусний гепатит ................................................ 16

Хронічні гепатити ................................................... .16

Жирова дистрофія печінки ............................................. .16

Амілоїдоз печінки ......................................................... 17

Гепатолентикулярна дегенерація .................................... 17

Доброякісні пухлини печінки ................................. 18

Непаразитарні кісти печінки ....................................... ..18

Ехінококоз печінки ...................................................... 19

Міліарний туберкульоз печінки ....................................... .19

Туберкульозний гранулематоз .......................................... 19

Туберкульозний холангіт ................................................ 19

Вогнищевий туберкульоз ................................................... .19

Сифілітичне ураження печінки ................................. .20

Констриктивному перикардит .......................................... .20

Кардіальний цироз печінки .......................................... ..21

Міксома правого передсердя .......................................... 21

Інфаркт міокар правого шлуночка .............................. ..21

Хвороба Бадда - Кіарі ................................................... 21

8. Гепатомегалия при захворюваннях органів кровотворення:

Хронічний мієлолейкоз ............................................. 22

Миелофиброз і остеоміелосклероз ................................. ..23

Хвороба Вальденстрема ................................................ ..24

9. Додаток № 1 "Хронічні гепатити":

Етіологічні чинники ХГ ................... ........................ .26

Хронічний вірусний гепатит В ......................... ............ 28

Хронічний вірусний гепатит D ................................. ..35

Хронічний гепатит С ................................................ 36

Хронічний лікарський гепатит .............................. .40

Ступінь активності процесу ....................................... .40

Стадія захворювання ... .41

Приклади формулювання діагнозу ... .41

Алкогольне ураження печінки ... .41

Сучасні підходи до лікування ХГ ... .42

Специфічна профілактика ... 53

10. Додаток № 2 "Цирози печінки":

Класифікація цирозів печінки ... 55

Морфологічна класифікація ЦП ... 56

Алкогольний ЦП ... 68

Первинний біліарний ЦП ... 69

Вторинний біліарний ЦП ... 72

ЦП як прояв генетично обумовлених порушень

Недостатність альфа-1-антитрипсину. 73

Пізня шкірна порфірія. 75

Хвороба Вільсона-Коновалова. 76

Кардіальний ЦП. 77

Ускладнення ЦП. 78

Гепаторенальний синдром ............................................. ... 78

11. Клінічні ситуаційні задачі. ... 86

12. Відповіді на клінічні ситуаційні задачі ........................... .95

13. Додаток №3 "Обмін білірубіну в нормі та патології. Види

желтух. Сканограмме печінки "......... .. ....................................... .96

14. Література. 103

Системні захворювання (ВКВ, ревматоїдний артрит, с.Фелті і т.д.)

ОСНОВНІ СИНДРОМИ УРАЖЕННЯ ПЕЧІНКИ

клінічними ознаками являють-ся слабкість, виражена втомлюваність, зниження працездатності, нервозність, іпохондрія, різке схуднення, порушення сну.

нудота, поганий апетит, блювота, важкість в епігастрії та правому підребер'ї, відрижка, завзяте здуття живота, запо-ри.

Мезенхімал'но-воспалітел'ний синдром (иммуновоспалительного синдром).

Обумовлений сенсибілізацією клітин иммунокомпетентной тканини і активацією ретикулогистиоцитарной системи. Гістологічним Вира-ням цього синдрому є лімфомакрофагальная інфільтрація, клінічні ознаки - це лихоманка, артралгії, васкуліти, лімфадено-патия. Лабораторні ознаки - підвищення рівня гама-глобулінів (НЕ-рідко з гіперпротеїнемії), зміна осадових проб (підвищення ти-молів і зменшення сулемовой), збільшення вмісту ЦВК й ім-ноглобулінов класів G, М, А, поява LE-клітин, неспецифічних ан -тітел до ДНК, гладкомишечним волокнам, мітохондрій, зниження титру комплементу, тесту бласттрансформации лімфоцитів і реакції гальмую-ня міграції лейкоцитів.

обумовлений порушенням цілісності мем-бран гепатоцитів і їх органел, що призводить до виділення складових частин клітин у міжклітинний простір і кров. Гістологічні через трансформаційних змін характеризуються зернистою, а потім балонної (гидропической) дистрофією гепатоцитів і розвитком некрозів. Для цитолитического син-Дром характерні:

а), підвищення активності ферментів - індикаторів цитолізу і пече-ночноклеточних некрозів - аспартатамінотрансферази (АСТ), аланіну-мінотрансферази (АлАТ), альдолази, глютаматдегідрогенази, сорбітде-гідрогенази, орнітінарбамілтраннсферази, лактатдегідрогенази (ЛДГ) і її ізоферментів ЛДГ-4 і ЛДГ- 5;

б) гіпербілірубінемія з підвищенням переважно прямої фракції;

в) підвищення в сироватці крові концентрації вітаміну В12, заліза.

обумовлений недостатнім виділенням всіх або основних компонентів жовчі. Морфологічним проявом холестазу служить накопичення жовчних пігментів в гепатоцитах і (або) жовчних протоках.

Виділяють наступні види холестазу:

1. Внутріпечночний. За початковий рівень холестазу беруть змінені органели печінкової клітини, зокрема гладку ендоплазматичну мережу або групу органел гепатоцита, звану желчесекреторной апаратом. Протоки портального тракту визнають кінцевим рівнем внутрішньопечінкового холестазу.

2. Позапечінкові (частковий або повний) холестаз обу-словлени внутрішньопротокова перешкодою току жовчі каменем, аденокарциномой, рідко доброякісною пухлиною; здавленням проток пухлиною, особено в області воріт печінки, гострим або хронічним панкреати-те, пухлиною головки підшлункової залози; запаленням з розвитком стриктури і склерозу позапечінкових жовчних ходів; захворюваннями дванадцятипалої кишки (ДПК): стенозом сфінктера, стенозом і пухлиною великого дуоденальногососочка, пухлиною дванадцятипалої кишки. дивертикулом ДПК. Основними клінічними ознаками, як внутрішньо-, так і внепеченочного холестазу, є завзятий шкірний свербіж (супро-ждает холестаз і пов'язаний з затримкою жовчних кислот і роздратуванням шкір-них рецепторів), ахолічний або гіпохолічний стілець, сеча темно-коричневого кольору, жовтяниця, пігментація шкіри, наявність ксантом - внутрішньо-шкірних бляшок, розташованих особливо часто на століттях (ксантелазми), кистях. ліктях, колінах, стопах, сідницях, в пахвових областях.

Біохімічні прояви синдрому холестазу пов'язані з підвищенням темпів третьому в сироватці крові рівня компонентів жовчі - холестерину, фосфоли-пидов, В-ліпопротеїдів, прямого білірубіну, жовчних кислот і фермен-тів, які є маркерами холестазу: лужної фосфатази (ЛФ), лейцінамінопептідази, гамма- глютамілтранспептидази (ГГТ).

Синдром печінково-клітинної недостатності

пов'язаний головним об-разом з порушенням синтетичної функції печінки. Морфологічним субстратом даного синдрому є дистрофічні зміни гепатоцитів і (або) значне зменшення функціонуючої паренхіми пе-чені внаслідок некрозів.

Клінічні ознаки досить різноманітні і пов'язані з Дефі-цітом тих чи інших компонентів, які продукуються печінкою. У хворих відзначається «печінковий мову» (малинова забарвлення, згладжені сосочки, що обумовлено гіповітамінозом В12); «Печінкові» долоні (т.зв. пальмарная еритема - симетричне плямисте почервоніння в області тенара і гіпотенара, рідше згинальних поверхнях пальців); судинні звездоч-ки (телеангіектазії, зірчасті ангіоми) складаються з пульсуючим цін-тральні частини і променеподібних розгалужень судин, що нагадують ніж-ки павука. Механізм виникнення судинних зірочок і «печінкових долонь» пов'язують з підвищенням кількості естрогенів в крові і изме-ням чутливості судинних рецепторів. Також спостерігаються ги-некомастія і жіночий тип оволосіння, атрофія яєчок (часті симптоми вираженого розлади функції печінки у чоловіків, пов'язані з гіперестрогенеміі зважаючи на зменшення їх інактивації в печінці); зміни нігтів (феномен «білих нігтів»).

Особливо необхідно відзначити наявність геморагічного діатезу

- по-явище на шкірі крововиливів і синців на шкірі і в підшкірній клітковині, кровоточивість ясен, носових кровотеч, гематурії, в від-ділових випадках маткових, гемороїдальних кровотеч, а також з варикозних розширених вен стравоходу і шлунка. В основі синдрому лежать три групи причин: зменшення синтезу факторів згортання крові в пе-чені, підвищене споживання факторів згортання і зміна функ-нальних властивостей тромбоцитів.

Лабораторно недостатність печінки характеризується зниженням з-тримання в крові альбумінів (нижче 30-35 г / л), трансферину, рівня про-тромбінового індексу (ПТІ), фібриногену, ефірів холестерину, Прокон-вертіна, а-ліпопротеїдів, а також зниженням активності ферменту холи-нестерази (помилкова або неспецифічна холінестераза - відноситься до α2-глобулінів, синтезується в основному в ендоплазматичної мережі гепато-цитов).

Синдром портальної гіпертензії

- розвивається внаслідок вище-ня тиску в басейні ворітної вени, викликаного порушенням кровотоку різного походження та локалізації: в портальних судинах, пече-нічних венах і нижньої порожнистої вени. Клінічні симптоми портальної гіпертензії - розвиток колатерального кровообігу (розширення вен передньої черевної стінки, а в подальшому і в області пупка, аж до розвитку «голови медузи»; варикозне розширення вен стравоходу, жолуді-ка, гемороїдальних вен і кровотечі з них; асцит; спленомегалія ).

При внутрішньопечінкової формі портальної гіпертензії перешкода крово- току знаходиться в самій печінки;

при подпеченочной (предпеченочной) пре-перешкоджає локалізується в стовбурі ворітної вени або її великих гілок, а в разі

надпеченочной (постпеченочную) - кровотік порушений у позаорганних відділах печінкових вен або в нижньої порожнистої вени проксимальніше місця впадання в неї печінкових вен.

Основні причини збільшення селезінки при болез-нях печінки - це портальна гіпертензія і системна гіперплазія ретикулогистиоцитарной тканини печінки і селезінки у відповідь на запалення. Морфо-логічно в селезінці має місце гіперплазія ретікулогістіоцітарной елементів, застій крові, дифузне розростання фіброретікулярной тканини, збіднення пульпи вільними клітинами, відкладення гемосидерину, увели-чення числа артеріовенозних шунтів.

нерідко супроводжує збільшення селезінки і виражається в посиленні і перекрученні нормальної функції селезінки з видалення зруйнованих тромбоцитів, гранулоцитів і еритроцитів. При цьому зменшено кількість всіх трьох типів або окремих типів клітин периферичної крові. Патогенез гиперспленизма обумовлений декількома факторами. Встановлено підвищення фагоцитозу в селезінкової пульпи, безсумнівно і значення портальної гіпертензії. Спочатку знижується кількістю-ство тромбоцитів, пізніше гранулоцитів і при прогресуючому перебігу - еритроцитів. Важливу роль відіграють імунні механізми, які приво-дять до імунної цитопенії. Вона розвивається внаслідок утворення селі-Зенко антитіл до формених елементів периферичної крові. Червоний кістковий мозок спочатку проліферує і відповідає підвищеним мієлопоез. Це підвищення відбувається в певних межах і змінюється нега-тивними змінами.

- поєднане збільшення печінки і селі-баньки. Він пояснюється наявністю ретікулогістіоцітарной апарату, об'єк-об'єднуючим ці органи, а також тісним зв'язком обох органів з системою ворітної вени, спільністю їх іннервації і шляхів лімфовідтоку.

ОСНОВНІ ПРИЧИНИ гепатоліенального СИНДРОМУ: