Діагностика синдрому Кушинга

1. Визначення базального рівня кортизолу та АКТГ має низьке діагностичне значення в діагностиці СК. В якості скринінгового тесту більш інформативно визначення добової екскреції вільного кортизолу з сечею, але це дослідження поступається по чутливості і специфічності малої дексаметазоновой пробі.

2. При наявності у пацієнта симптомів або проявів СК в першу чергу необхідно довести або відкинути ендогенну гіперпродукцію кортизолу за допомогою малої дексаметазоновой проби. Відповідно до найбільш поширеним протоколом в 1-й день в 8-9 годин ранку у пацієнта визначається рівень кортизолу в сироватці крові. О 24 годині цього ж дня (вночі) пацієнт приймає всередину 1 мг дексаметазону. У 8-9 годин ранку наступного дня у пацієнта знову визначається рівень кортизолу сироватки. У нормі і при станах, що не супроводжуються ендогенних гиперкортицизмом, після призначення дексаметазону рівень кортизолу знижується більш ніж в 2 рази. При будь-якому варіанті СК продукція кортизолу адекватно подавляется.

3. У тому випадку, якщо в малій дексаметазоновой пробі не відбулося належного придушення рівня кортизолу, необхідне проведення диференціальної діагностики між патогенетичними варіантами СК, як правило, між БК і кортикостерома надниркової залози. З цією метою проводять більшу дексаметазоновую пробу. Її протокол відрізняється від такого при малій дексаметазоновой пробі тільки дозою препарату: пацієнтові призначається 8 мг дексаметазону. При БК після прийому дексаметазону відбувається зниження рівня кортизолу більш ніж на 50% від початкового; при кортикостерома і емулювати АКТГ- синдромі зазначеного зниження рівня кортизолу не відбувається.

4. Топическая діагностика при БК передбачає проведення МРТ з метою виявлення аденоми гіпофіза. Крім того, проводиться КТ або МРТ наднирників, при яких в разі БК виявляється двостороння гіперплазія. Ці ж методи використовуються для візуалізації кортикостерома (рис. 1). Візуалізація пухлини, що обумовлює ектопірованного АКТГ-синдром, в ряді випадків утруднена. Як правило, вона локалізується в легенях або середостінні (значно рідше в шлунково-кишковому тракті) і на момент діагностики має великі метастази.

Діагностика синдрому Кушинга

Мал. 1. Комп'ютерна томограма наднирників при синдромі Кушинга: кортикостерома правого наднирника

5. Діагностика ускладнень СК має на увазі проведення рентгенографії хребта для виявлення компресійних переломів хребта, біохімічне дослідження з метою діагностики електролітних порушень і стероїдного цукрового діабету та інше.

Диференціальна діагностика

Проводиться із захворюваннями і станами, клінічні прояви яких нагадують такі при СК. Дуже часто має місце гиподиагностика СК, і пацієнти отримують спеціалізовану допомогу приблизно через 3-5 років від появи навіть явних проявів захворювання.

  • Ожиріння підліткового періоду, часто в поєднанні з бурхливим лінійним ростом, нерідко супроводжується такими симптомами, як транзиторна артеріальна гіпертензія, поява рожевих стрій. Від СК цей стан дозволяє диференціювати відсутність міопатії і інших органних і кісткових змін, властивих СК. У проведенні дексаметазоновой проби необхідність виникає дуже рідко.
  • Алкогольний «псевдокушінг» розвивається у пацієнтів, хронічно зловживають алкоголем. При цьому деякі клінічні симптоми дуже схожі з такими при СК. Так, розвивається ожиріння по верхньому типу з відкладенням жиру в області живота і щік, шкіра обличчя набуває червонуватого відтінку, характерна міопатія, особливо м'язів ніг. Крім того, алкоголізму часто супроводжує серцево-судинна патологія, як правило, артеріальна гіпертензія.
  • Окремі прояви, які зустрічаються при СК, такі як артеріальна гіпертензія, остеопороз, цукровий діабет, гіпокаліємія, генералізована міопатія, особливо в разі їх поєднання нерідко вимагають проведення малої дексаметазоновой проби.
  • Мала дексаметазоновая проба або визначення добової екскреції кортизолу з сечею входять в алгоритм обстеження пацієнтів з інціденталомой надниркової залози (випадково виявлене об'ємне утворення).

Дідів І.І. Мельниченко Г.А. Фадєєв В.Ф.

Інціденталома (англ. Incidental - раптовий, випадковий) - випадково виявлене об'ємне утворення надниркової залози, що не має клінічних проявів.

Пухлини надниркових залоз. Реабілітація хворих і віддалені результати адреналектоміі

Реабілітація хворих в післяопераційному періоді спрямована на відновлення основних показників гомеостазу. Віддалені результати після видалення гормонально-активних доброякісних пухлин надниркових залоз оцінюють по регресу у пацієнтів патологічних порушень, викликаних гіперпродукцією глюк.

Анатомія і фізіологія наднирників

Наднирник - парна залоза внутрішньої секреції, розташована в заочеревинному просторі над верхнім полюсом нирки. Розташовуються наднирники на рівні XI-XII грудних хребців.