Аденома гіпофіза головного мозку симптоми, лікування, видалення, прогноз, наслідки, причини,

Аденоми гіпофіза - це новоутворення, які виходять із клітин передньої долі гіпофіза.

• гормону росту,
• пролактину,
• АКТГ,
• рідко ТТГ і гонадотропіну.

Поширеність аденоми гіпофіза

За деякими даними, мікроаденоми гіпофіза виявляють при кожній десятій аутопсії. Зміни при МРТ, підозрілі на аденому гіпофіза, виявляються з такою ж частотою (до 10% досліджень, виконаних в інших випадках). А ось аденоми гіпофіза великих розмірів зустрічаються значно рідше (ймовірно, менше 1%).

Причини аденоми гіпофіза

За сучасними уявленнями, аденоми гіпофіза, як і інші новоутворення, в більшості випадків є результатом неконтрольованої моноклональній проліферації однієї з клітин. Її причиною, в свою чергу, виступає мутація, яка призводить до інактивації генів-супресорів пухлин і / або до активізації онкогенів. Мутація, як правило, спорадична, значно рідше - сімейна. Не можна заперечувати участь гіпоталамуса в розвитку аденом гіпофіза після двосторонньої адреналектомія (синдром Нельсона) і на тлі довгостроково протікає первинного гіпотиреозу.

Класифікація аденоми гіпофіза

За характером росту пухлини гіпофіза діляться на аденоми з ендоселлярним (всередині турецького сідла, мезоаденоми), параселлярной (з боків, з ураженням кавернозного синуса), супраселлярним (зі здавленням зорового перехрещення або без нього) і інфраселлярним зростанням (з руйнуванням спинки сідла і проникненням в пазуху основної кістки).

Одночасно зростання аденоми гіпофіза може бути експансивним (зі здавленням або зміщенням прилеглих структур) або інвазивних (з проростанням в них). Інвазивність є одним з ознак злоякісності.

За клітинним складом аденоми гіпофіза можуть бути лактотропного-ми, соматотропними, соматомаммотропнимі, кортикотропного, гонадотропними, тиреотропного, полігормональнимі і нуль-клітинними. Частіше за інших зустрічаються лактотропного, найрідше - тиреотропні.

Використовувалося раніше гістологічне поділ на ацидофільні, базофільні і хромофобние аденоми визнано неінформативним, так як часто виявляються пухлини, забарвлюються гематоксилін-еозином, однак не виявляють гормональної активності. У той же час деякі гормонально-активні аденоми під час гістологічного дослідження виявляються хромофобная.

З іншого боку, питання гормональної активності аденоми гіпофіза не завжди і не відразу може бути вирішене однозначно, оскільки між здатністю клітини продукувати той чи інший гормон і величиною секреції гормону в кров зазвичай немає прямої залежності. Аденоми, які складаються з потенційно гормонпродуцирующих клітин, можуть не викликати підвищення рівня гормону в крові і відповідну клінічну симптоматику. У деяких випадках секрецію гормону пухлиною важко оцінити. Наприклад, при станах і захворюваннях, що супроводжуються значним збільшенням секреції гормонів, ідентичних гормонів, що виявляється в пухлини (гонадотропінома у жінки в менопаузі, тіреотропінома у хворого на гіпотиреоз). З цієї причини аденоми гіпофіза в даний час прийнято ділити на викликають підвищення в крові рівня конкретних гормонів (соматотропні, кортикотропного, пролактинсекретуючих і т.п.) і призводять до розвитку певної клінічної картини і клінічно не функціонуючі (клінічно нефункціонуюча аденома гіпофіза).

Симптоми і ознаки аденоми гіпофіза

Гормонально неактивні пухлини, викликаючи здавлення навколишнього тканини, призводять до ендокринних порушень. Поряд з цим вони здатні викликати зміни полів зору, зниження зору, атрофію зорових нервів, двоїння, пов'язане в більшості випадків з парезом окорухових м'язів, порушення відтоку ЦСР з бічних шлуночків, а також дисциркуляцію в кавернозному синусі і церебральних артеріях.

Аденоми можуть викликати неврологічну, нейроофтальмологічної симптоматику і ендокринні розлади.

Неврологічні порушення можуть проявляти себе симптомами підвищення внутрішньочерепного тиску і порушенням функцій прилеглих мозкових структур.

Внутрішньочерепна гіпертензія проявляється ранкової головним болем, часто дуже інтенсивною. Нерідко до головного болю приєднуються запаморочення, нудота, іноді блювота, що не приносить полегшення і не знімається метоклопрамидом і домперідоном. У важких випадках внутрішньочерепна гіпертензія призводить до набряку соска зорового нерва, виявляє при офтальмоскопії, і погіршення зору.

Диплопія, косоокість, птоз, офтальмоплегия, випадання чутливості шкіри обличчя - все це може говорити про поразку черепних нервів (як правило, при параселлярной зростанні).

Проростання пухлини інфраселлярно (в пазуху клиновидної кістки) може супроводжуватися ерозією твердого піднебіння з ликвореей і навіть обструкцією носоглотки.

Зрідка можуть дивуватися фронтальні або скроневі структури головного мозку з розвитком гіппокампальних (лимбических) судом, змін особистості або аносмія.

Супраселлярних поширення може призводити до ураження гіпоталамуса з розвитком виражених метаболічних і вегетативних розладів, порушень сну, терморегуляції і харчової поведінки.

Зорові розлади (хіазмальний синдром) обумовлені супраселлярним ростом пухлини зі здавленням перехрещення зорових нервів. Вони проявляються порушенням полів зору у вигляді битемпоральной гемианопсии (рідше квадріанопсіі або гомонимной гемианопсии).

Заслуговує на окрему згадку синдром ізольованого гіпофіза. Він розвивається при стисненні ніжки гіпофіза безпосередньо пухлиною або внаслідок підвищення внутрішньочерепного тиску, при цьому порушується доставка гіпоталамічних факторів, що регулюють роботу гіпофіза. Найбільш яскравий прояв даного синдрому - гіперпролактинемія (через випадання супрессивного дії дофаміну). Тому нерідко ця гормонально неактивна аденома може бути прийнята за пролактину. Секреція інших тропних гормонів гіпофіза при цьому знижується через дефіцит відповідних либеринов.

Очевидно, наявність і вираженість кожного з клінічних проявів аденоми гіпофіза багато в чому залежать від її розмірів і характеру росту. Функціонуючі мікроаденоми, як правило, безсимптомно, що функціонують - проявляються ізольованим надлишком одного з гормонів аденогіпофіза. Єдиним симптомом мікроаденоми може бути головний біль, яка розвивається навіть при невеликому підвищенні тиску всередині турецького сідла або внаслідок безпосереднього тиску на його діафрагму.

Неврологічні, зорові розлади і гіпопітуїтаризм характерні переважно для макроаденом.

Діагностика аденоми гіпофіза

Запідозрити наявність у пацієнта аденоми гіпофіза можна на підставі скарг, анамнезу, результатів офтальмологічного, неврологічного огляду і гормональних досліджень, які дозволяють виявити відповідні клінічні синдроми.

При вивченні полів зору у хворих з підозрою на аденому гіпофіза слід враховувати, що самою ранньою ознакою хиазмального синдрому є звуження полів зору для червоного кольору.

Найбільш інформативним методом підтвердження аденоми гіпофіза є МРТ хиазмально-селлярной області з парамагнітним контрастним підсиленням. Комп'ютерна рентгенівська томографія також може використовуватися, але з меншим успіхом через гіршу чутливості до змін щільності тканини гіпофіза і аберацій від прилеглих кісткових структур.

Також обов'язково дослідження рівня всіх гормонів передньої долі гіпофіза, а при наявності окремих синдромів (акромегалія, низькорослість, синдром Кушинга, галакторея-аменорея, гіпогонадизм, нецукровий діабет) - проведення відповідних функціональних проб.

Диференціальна діагностика аденоми гіпофіза

Клінічні симптоми, властиві аденома гіпофіза, можуть мати місце при інших пухлинах гіпоталамо-гіпофізарної області, метастазах пухлин інших локалізацій, гранулематозних процесах (туберкульоз, саркоїдоз, гістіоцитоз X). Основним методом диференціальної діагностики і в цих випадках є МРТ. У неясних ситуаціях також вдаються до динамічного спостереження і додаткових досліджень.

Лікування аденоми гіпофіза

• Оперативне лікування. Мікро- та макроаденоми гіпофіза інтра- або супраселлярной локалізації можуть бути видалені за допомогою мікрохірургічної операції транссфеноідального доступом. Видалення макроаденом, пара- і інтраселлярних, можливо за допомогою транскраніальної субфронтального доступу.
• Медикаментозне лікування. При пролактинома засобом вибору є агоністи дофамінових рецепторів. Мікроаденоми можна лікувати медикаментозно, не вдаючись до оперативного вмешательста. При макроаденомах приблизно в 60% випадків спостерігається зворотний розвиток пухлини. Оперативне видалення пухлини проводиться після попереднього лікування бромкриптином в залежності від результатів магнітно-резонансного і ендокринологічного обстеження. При гормонально неактивних пухлинах ендокринний статус нормалізується після хірургічного лікування. Ускладненнями можуть бути рінолікворрея і менінгіт.
• Замісна терапія: В післяопераційному періоді рекомендується застосування гідрокортизону. Тривалість замісного лікування залежить від ендокринного статусу. Лікування нецукрового діабету проводиться за допомогою інтраназального введення препаратів антидіуретичного гормона (наприклад, Мінірину).
• Променева терапія. Аденоми, що проростають в кавернозний синус, неможливо видалити повністю. Іноді більш переважно радіохірургічне лікування, ніж поверхневе опромінення.

Тактика лікування гормонально активних аденом гіпофіза детально обговорюється у відповідних розділах. Клінічно нефункціонуюча аденома гіпофіза невеликих розмірів при відсутності симптомів не вимагає лікувальних заходів, так як в більшості випадків не демонструє ознак зростання. Найбільш прийнятною тактикою щодо клінічно неактивній мікроаденоми гіпофіза є динамічне спостереження з виконанням МРТ через 1, 2 і 5 років.

При неможливості повного видалення пухлини або ризик розвитку рецидивів можуть бути використані методи традиційної променевої терапії (рентген- і гамма-терапія) і так звані радіохірургічні методики (гамма-ніж, протонотерапія) в поєднанні з медикаментозною терапією.

Прогноз аденоми гіпофіза

При відсутності неврологічних, нейроофтальмологічної порушень і симптомів гіпопітуїтаризму прогноз сприятливий, а працездатність не порушена. У ситуаціях, коли мають місце клінічні прояви, ступінь порушення працездатності визначається їх виразністю. У хворих, яким проводилося хірургічне та / або променеве лікування, прогноз залежить від ступеня радикальності операції, властивостей пухлини, а також характеру розвинулися післяопераційних або постлучевих ускладнень. Рецидиви клінічно нефункціонуючої аденоми гіпофіза після оперативного лікування розвиваються в 3-15% випадків, а продовжений ріст нерадикально видаленої пухлини - майже в 45% випадків. Гіпофізарна недостатність ускладнює до 10% операцій з приводу аденоми гіпофіза і до 80% випадків променевої терапії (20-40% при використанні радіохірургічних методик).