9-Глава парапротеїнемічні гемобластози-р

Множинна мієлома (мієломна хвороба, плазмоцитома, хвороба Рустицкого-Калера) - злоякісна пухлина з плазматичних клітин, що синтезують моноклональні (молекулярно ідентичні) імуноглобуліни або вільні легкі ланцюги моноклональних імуноглобулінів.

МКБ-10: C90.0 - Множинна мієлома.

Етіологія множинної мієломи невідома. Не виключається роль вірусної інфекції в поєднанні з генетичною схильністю. До пусковим факторів, що сприяють виникненню захворювання відносяться іонізуюча радіація, хронічні інтоксикації при тривалих побутових і професійних контактах з нафтопродуктами, азбестом і виробами з нього. Це одне з найпоширеніших гематологічних страждань. Пік захворюваності припадає на 40-50-річний вік. Чоловіки і жінки уражаються з однаковою частотою.

Множинна мієлома відбувається з однієї клітини, що відноситься до системи В-лімфоцитів, що досягла кінцевої стадії диференціації - плазматичної клітини і придбала здатність нестримно розмножуватися. Все плазматичніклітини мієломи є генетичними близнюками. Про це свідчить абсолютна однорідність секретується ними імуноглобулінів, які, незважаючи на їх формально нормальне молекулярну будову називають парапротеїну. В абсолютній більшості випадків імуноглобуліни-парапротеїни секретируются пухлиною і циркулюють в крові і лімфі. У рідкісних випадках може формуватися несекретірующая мієлома, коли імуноглобуліни синтезуються в мієломних клітинах, але не виділяються з них у кров.

Відповідно до класу вироблених пухлиною імуноглобулінів (IgG, IgA, IgD, IgE) існують мієломи G, A, D, E і Бенс-Джонса (секретируются тільки легкі ланцюги імуноглобулінів). Дуже рідко зустрічаються М-мієлома (виділяє IgM) і несекретірующая мієлома. У половині випадків виявляється G-тип захворювання. На другому місці А-тип, який зустрічається в два рази рідше, ніж G-мієлома.

Ключовими моментами в патогенезі множинної мієломи є:

Надмірна концентрація в крові білків за рахунок секретується мієломою імуноглобулінів-парапротеинов. Як наслідок - збільшення в'язкості крові, порушення мікроциркуляції у всіх внутрішніх органах. Імуноглобуліни-парапротеїни, зв'язуючись з плазматичними факторами згортання, блокуючи рецептори на мембрані тромбоцитів, викликають порушення процесів згортання крові.

Розмноження мієломних клітин викликає руйнування кісток - дифузний і вогнищевий остеолиз. Поширюючись в кістковому мозку, вони витісняють нормальні паростки лимфоцитарного, гранулоцитарного, еритроцитарного, мегакариоцитарного гемопоезу. Тому в термінальній стадії множинної мієломи виникають апластична анемія, агранулоцитоз, тромбоцитопенія. Придушення мієломою нормального лімофоцітарного і гранулоцитарного паростків є причиною вторинного імунодефіциту. Інтенсивне зростання і руйнування клітин мієломи викликає збільшення вмісту в крові сечової кислоти.

Міеломатозний остеолиз супроводжується збільшенням вмісту в крові іонізованого кальцію. Гіперкальціємія сприяє виникненню центральних і периферичних неврологічних розладів. Надмірне виведення солей кальцію нирками викликає нефропатию, інтерстиціальний нефрокальциноз, сечокам'яну хворобу, які, в поєднанні з іншими патогенетичними факторами, в кінцевому підсумку призводять до ниркової недостатності.

Можливі такі варіанти розвитку та поширення множинної мієломи.

Яка формулювання відповідає визначенню множинної мієломи?

Злоякісна пухлина системи В-лімфоцитів.

Злоякісна лімфома, що володіє здатністю до синтезу імуноглобулінів.

Злоякісна пухлина з плазматичних клітин, що синтезують молекулярно ідентичні (моноклональні) імуноглобуліни або вільні легкі ланцюги моноклональних імуноглобулінів.

Злоякісна пухлина В-лімфоцитів, що придбали здатність синтезу поліклональних імуноглобулінів.

Злоякісна пухлина системи В-лімфоцитів, що зберігає здатність до диференціювання до плазмоцитов, що синтезують важкі ланцюги імуноглобулінів.

Які етіологічні обставини не характерні для множинної мієломи?

Вплив іонізуючої радіації.

Хронічні побутові та професійні контакти з азбестом, нафтопродуктами.

Які твердження, що стосуються патогенезу множинної мієломи, є невірними?

Множинна мієлома відбувається з однієї клітини.

Мієломні клітини відносяться до системи В-лімфоцитів.

Мієломні клітини є кінцевою стадією диференціації В-лімфоцити - плазматичними клітинами.

Все плазматичніклітини множинної мієломи є генетичними близнюками.

Клітини однієї плазмоцитоми можуть синтезувати поліклональні імуноглобуліни різних класів: IgM, IgG, IgA, IgE.

Які твердження, що стосуються патогенезу множинної мієломи, є невірними?

Клітини множинної мієломи можуть не секретировать імуноглобуліни в кров.

Клітини множинної мієломи можуть секретувати імуноглобуліни в кров.

Клітини множинної мієломи можуть секретувати тільки легкі ланцюги імуноглобулінів.

Клітини множинної мієломи можуть секретувати тільки важкі ланцюги імуноглобулінів.

Усі твердження вірні.

Який тип множинної мієломи зустрічається частіше за інших?

Мієлома A- секретірующаяIgA.

Мієлома E- секретірующаяIgE.

Мієлома Бенс-Джонса - секретирующая легкі ланцюги імуноглобулінів.

Мієлома G- секретірующаяIgG.

Мієлома M- секретірующаяIgM.

Які фактори мають значення в патогенезі порушень кровообігу у хворих з множинною мієломою?

Формування иммунокомплексного васкуліту.

Висока в'язкість крові за рахунок гіперпарапротеінеміі.

Серцева недостатність, викликана міокардитом.

Жоден з перерахованих.

Які фактори мають значення в патогенезі порушень згортання крові у хворих з множинною мієломою?

Зв'язування імуноглобулінами-парапротеїну плазмових факторів згортання.

Зв'язування імуноглобулінами-парапротеїну рецепторів тромбоцитів.

Тромбоцитопенія, викликана витісненням мегакариоцитарного паростка з кісткового мозку.

Жоден з перерахованих.

Які фактори мають значення в патогенезі остеолиза у хворих з множинною мієломою?

Пухлинне розмноження мієломних клітин.

Гормонально залежний остеопороз.

Жоден з перерахованих.

Які патологічні зрушення тягне за собою пухлинне розмноження мієломних клітин у хворих з множинною мієломою?

Апластична анемія, агранулоцитоз, тромбоцитопенія.

Жоден з перерахованих.