Вовчак червоний системний

Вовчак червоний системний - аутоімунне системне захворювання сполучної тканини і судин, яке характеризується утворенням безлічі антитіл до власних клітин і їх компонентів та розвитком імунокомплексного запалення з пошкодженням багатьох органів і систем.

У МКБ-10 шкірний червоний вовчак віднесена до класу XII «Хвороби шкіри та підшкірної клітковини», а системна і лікарська червоний вовчак - до класу XIII «Хвороби кістково-м'язової системи та сполучної тканини». У деяких джерелах червоний вовчак розглядається як єдине захворювання, що має дві форми: шкірну і системну. Хворіють переважно молоді жінки і дівчатка-підлітки.

Етіологія до кінця не з'ясована. Передбачається вплив вірусної інфекції (РНК-содержат і повільні ретро-віруси), генетичної схильності, гормонального фактора.

Справжньому Провокують захворювання факторами є непереносимість ліків, вакцин, сироваток, фотосенсибілізація, ультразвукове опромінення, вагітність, пологи, аборти. Ультрафіолетове опромінення, бактеріальна і вірусна інфекція, переохолодження, стресові ситуації, зв'язок захворювання з пологами, абортами, початком менструальної функції, фізичне перенапруження, лікарські препарати можуть бути пусковим механізмом у розвитку і загостренні ВКВ.

В умовах дефіциту Т-супресорної функції лімфоцитів відзначається продукція великої кількості аутоантитіл: антинуклеарних, антитіла до нативної ДНК, микросомам, лізосомам, мітохондрій, формених елементів крові і ін. Серед яких діагностичне та патогенетичне значення мають антиядерні антитіла. Аутоантитіла сприяють формуванню циркулюючих імунних комплексів, які, відкладаючись на базальній мембрані різних органів, викликають пошкодження і запалення з підвищенням лізосомальної проникності, виділенням медіаторів запалення, активацією кінінової системи.

Найчастіше захворювання починається поступово з неспецифічних симптомів - загального нездужання, рецидивних поліартралгій, різних шкірних висипань, лихоманки (до 39-40 ° С), зниження маси тіла.

Шкірні зміни зустрічаються в 60-70% випадків захворювання і частіше проявляються у вигляді еритематозних висипань на вилицях і спинці носа у вигляді «червоного вовчака метелики». Серед інших шкірних проявів слід зазначити неспецифічну ексудативну еритему на шкірі кінцівок і грудної клітки (за типом декольте); ознаки фотодерматозу на відкритих ділянках тіла; вогнища дискоїдний еритеми на обличчі, грудній клітці, кінцівках; люпус-хейліт (виражене почервоніння губ з сіруватими лусочками, корочками, ерозіями, з подальшим розвитком вогнищ атрофії на червоній облямівці губ); капілляріти - в області подушечок пальців, на долонях, підошвах є червоні набряклі плями з телеангіоектазіями, атрофією шкіри; уртикарний, бульозні, геморагічні і папулонекротіческій висипання та ін. Шкірні висипання поєднуються з еритематозними виразками на слизовій твердого піднебіння, щік і губ. Також відзначається осередкове або дифузне випадання волосся (алопеція), витончення і ламкість волосся, сухість шкіри, деформація і ламкість нігтів.

Поразка суглобів зустрічається у 80-90% хворих у вигляді мігруючих артралгій або артритів, рідше - у вигляді стійкого больового синдрому з больовими контрактурами. Уражаються переважно дрібні суглоби кистей, променезап'ясткові і гомілковостопні суглоби. Характерний поліартрит з наполегливої миалгией. Рентгенологічно в суглобах спостерігаються явища епіфізарного остеопорозу, звуження суглобової щілини, витончення субхондральних пластинок, дрібні узури суглобових кінців кісток з підвивихи. У 10-15% хворих з хронічним перебігом спостерігається деформація міжфалангових суглобів, у 25% - асептичні некрози кісток, частіше головки стегнової кістки.

При системний червоний вовчак відзначається ураження м'язів з проявами миалгий, вираженої м'язової слабкості. Іноді розвивається поліміозит, подібний дерматоміозиту. Поразка серцево-судинної системи - частий і характерний клінічний ознака системного червоного вовчака. У патологічний процес втягуються дві або три оболонки серця. У міокарді розвиваються вогнищеві або дифузні запально-дистрофічні зміни. Найбільш часто (50%) зустрічається латентний перикардит, часто відзначається ендокардит Лібмана-Сакса з ураженням мітрального, аортального і тристулкового клапанів з розвитком недостатності клапана і відповідною клінічною картиною конкретного пороку серця. Уражаються судини, переважно артерії середнього і дрібного калібру. Є повідомлення про залучення в патологічний процес підключичної артерії, коронарних артерій, що може привести до розвитку інфаркту міокарда. Досить часто спостерігаються тромбофлебіти поверхневих вен плеча, передньої поверхні грудної клітки.

Синдром Рейно відзначається у 15-20% хворих і є ранньою ознакою системного червоного вовчака, одним із проявів системного васкуліту. Часто цей симптом поєднується з тиреоїдитом Хашимото, цитопеніями і синдромом Шегрена.

Поразка органів дихання пов'язане з розвитком двостороннього плевриту або волчаночного пневмонита, що характеризується задишкою, болями в грудній клітці при диханні, постійним сухим кашлем або кашлем з трудноотделяемой мокротою, кровохарканням. Об'єктивно пневмоніт проявляється ослабленням везикулярного дихання, незвучная вологими хрипами в нижніх відділах грудної клітки, рентгенологічно стійке посилення легеневого малюнка з очагово-сітчастої деформацією в нижніх і середніх відділах легенів. При хронічному перебігу люпус-пневмоніт спостерігається ураження інтерстиціальної тканини легенів з посиленням легеневого малюнка. Серед інших легеневих змін при вовчаку слід зазначити бактеріальну пневмонію, туберкульоз, кандидоз, інфаркти легенів, синдром легеневої гіпертензії. Можлива тромбоемболія легеневої артерії.

Патологія шлунково-кишкового тракту зустрічається у 50% хворих на системний червоний вовчак і супроводжується анорексією, нудотою, блювотою, печією, шлунково-кишковими кровотечами, діареєю, розвитком абдомінального больового синдрому, який пов'язують із залученням до процесу очеревини, і власне васкулітом - мезентеріальним, селезінковими і ін. Хворих турбують нудота, блювота, відсутність апетиту. Нерідко виявляються виразки слизової оболонки шлунка і дванадцятипалої кишки. Поразка судин брижі призводить до сильних болів в животі, переважно навколо пупка (абдомінальний криз), ригідності м'язів черевного преса. Можливе збільшення печінки, обумовлене розвитком серцевої недостатності при пан-кардиті або вираженому випотном перикардиті. Власне вовчаковий гепатит зустрічається вкрай рідко.

Для ураження нирок найбільш характерним є формування волчаночного дифузного гломерулонефриту (люпус-нефрит), який спостерігається у половини хворих в період генералізації процесу. Ураження нирок може протікати з переважанням сечового, нефритичного або нефротичного синдромів. Діагностика люпус-нефриту заснована на біопсії пункції з наступним імуноморфологічними і електронно-мікроскопічним дослідженням біоптату.

Відповідно до класифікації ВООЗ, розрізняють наступні морфологічні варіанти люпус-нефриту.

Швидко прогресуючий вовчаковий нефрит (важкий нефротичнийсиндром, злоякісна артеріальна гіпертензія, швидкий розвиток ниркової недостатності).
Нефротичний форма гломерулонефриту (на відміну від неволчаночного нефриту, протеїнурія менш виражена, частіше спостерігаються артеріальна гіпертензія і гематурія, менш виражена гіперхолестеринемія).
Активний вовчаковий нефрит з вираженим сечовим синдромом (протеїнурія більше 0,5 г / сут, мікрогематурія, лейкоцитурія).
Нефрит з мінімальним сечовим синдромом (протеїнурія менше 0,5 г / сут, мікрогематурія - поодинокі еритроцити в полі зору, невелика лейкоцитурія, артеріальний тиск нормальний).

Клініко-лабораторні критерії
Протеїнурія - 1 г / добу; еритроцитурія - 10000 в 1 мкл сечі; циліндри гіалінові і зернисті більше 250 в 1 мкл сечі; підвищення рівня креатиніну в сироватці крові; зниження клубочкової фільтрації.

Імунологічні критерії з імуноморфологія
Низький рівень СН50 в поєднанні з високими титрами антитіл до ДНК, різке зниження вмісту компонентів комплементу С3, С4; високий рівень ЦВК; депозити IgG і С3 на базальній мембрані клубочків; депозити IgG і С3 в дермоепідермальном з'єднанні.

Морфологічні критерії активності нефриту
Фібриноїдні зміни петель; фібриноїдний некроз; гематоксилінові тільця; полулуния; гіалінові тромби; Інтракапіллярний клітинна проліферація; інтерстиціальна інфільтрація плазмоклеточная, лимфоцитарная; тромбоцитарний тромби; артеріїти, артеріоліти.

Ниркова патологія з рецидивуючим суглобовим синдромом, лихоманкою і підвищеної ШОЕ вимагає виключення волчаночного генезу нефриту. Разом з тим, у кожного п'ятого хворого нефротичний синдром обумовлений формуванням і прогресуванням системного червоного вовчака.

Поразка нервової системи спостерігається майже у всіх хворих і обумовлено васкулитами, тромбозами, інфарктами і геморагіями в різних відділах головного мозку. В останні роки велика роль в ураженні нервової системи відводиться антінейрональним антитіл, які вражають мембрани нейронів.

При ураженні нервової системи в ранньому періоді формується астеноневротичний синдром, що виявляється слабкістю, стомлюваністю, дратівливістю, депресією, головним болем, порушенням сну. У даного контингенту хворих часто спостерігаються зміни емоційної сфери, які проявляються в лабільності емоцій, зниженні пам'яті та інтелекту, маревні стани, слухові і зорові галюцинації, епілептиформні припадки з розвитком психозу.

При прогресуванні захворювання розвиваються менінгоенцефаліт, поліневрити з парастезіямі і порушенням чутливості.

Полісерозіти зустрічаються у 90% хворих з переважним ураженням плеври (двосторонній плеврит), перикарда (перикардит), рідше - очеревини (перигепатит, періспленіт). Клінічно полісерозіти проявляються больовим синдромом, шумом тертя плеври, перикарда, очеревини. Рентгенологічно відзначаються плевральні спайки, потовщення костальной, междолевой і медиастенальной плеври, і вони розглядаються як ознаки перенесеного серозита. При ехокардіографічні дослідженні виявляють невеликий випіт в порожнині перикарда. Полісерозит, дерматит і поліартрит розглядаються як основна діагностична тріада системного червоного вовчака.

Частим і ранньою ознакою генералізації волчаночного процесу є збільшення всіх груп лімфатичних вузлів, спленомегалія.

У повсякденній практиці лікаря використовується робоча класифікація В. А. Насонової (1972, 1986), заснована на визначенні характеру перебігу хвороби, фази і ступеня активності патологічного процесу та клініко-фармакологічної характеристики ураження окремих органів і систем.

По початку захворювання і подальшого прогресування В. А. Насонова (1972) виділяє наступні варіанти перебігу системного червоного вовчака: гострий, підгострий, хронічний.

При гострому перебігу початок хвороби раптове, температура тіла висока, характерні гострий поліартрит з різким болем в суглобах, виражені шкірні зміни, важкі полісерозіти, ураження нирок, нервової системи, трофічні порушення, схуднення, різке збільшення ШОЕ, панцитопенія, велика кількість LE-клітин в крові, високі титри АНФ. Тривалість захворювання - 1-2 роки.

Підгострий перебіг характеризується поступовим розвитком, суглобовим синдромом, нормальної або субфебрильної температури тіла, шкірними змінами. Активність процесу протягом значного часу мінімальна, ремісії тривалі (до півроку). Однак поступово процес генерализуется, розвивається множинне ураження органів і систем.

Хронічний перебіг проявляється моно- або малосіндромностью протягом багатьох років. Загальний стан довго залишається задовільним. На ранніх етапах спостерігаються шкірні зміни, суглобовий синдром. Процес повільно прогресує. Надалі уражаються багато органів і системи.

Клінічна і лабораторна характеристика ступенів активності патологічного процесу при системний червоний вовчак