Симптоми синдрому Шегрена, як виглядає, протягом

клінічна картина

У більшості пацієнтів з первинним синдромом Шегрена захворювання протікає доброякісно. Початкові прояви можуть бути неспецифічними, і зазвичай проходить 8-10 років від появи початкових симптомів до розвитку повномасштабного захворювання.

поразка залоз

Головний симптом при синдромі Шегрена - це сухість в порожнині рота. Пацієнти описують цей симптом, як труднощі при ковтанні їжі, неможливість говорити довго, а також відчуття печіння. При огляді слизова оболонка порожнини рота суха, еритематозна, липка, на дорсальній поверхні язика спостерігається атрофія ниткоподібних сосочків. Збільшення привушних або інших головних слинних залоз можна виявити у 70% пацієнтів.

Поразка очей - основний прояв порушеною діяльності залоз при синдромі Шегрена. Зменшення секреції сліз призводить до руйнування кон'юнктиви, рогівки та очного яблука; це стан відомо як сухий кератокон'юнктивіт. Пацієнти зазвичай скаржаться на печіння, відчуття чужорідного тіла, піску або поколювання під століттями, свербіж, почервоніння і фоточутливість. Клінічні ознаки включають розширення судин кон'юнктиви, розширення і гіперемію дрібних перікорнеальних кровоносних судин, аномалії рогівки і іноді збільшення слізних залоз.

Поразка інших органів

У 1/3 пацієнтів з первинним синдромом Шегрена окрім поразки залоз спостерігаються інші симптоми. До них відносяться легка стомлюваність, низька температура тіла, міалгії і артралгії. Артрит спостерігається у 70% пацієнтів. Ураження легень включає сухість слизової оболонки трахеї і бронхів (ксеротрахея) і обструкцію малих дихальних шляхів. Інтерстиціальне захворювання або плеврит зустрічаються рідко. Іноді повідомляється про гострий або хронічному панкреатиті. Хронічне захворювання печінки, що нагадує первинний біліарний цироз, спостерігається у 2-3% пацієнтів. Ураження нирок включає інтерстиціальну ниркову хворобу і іноді гломерулонефрит. Васкуліт виявляють приблизно у 5% пацієнтів з синдромом Шегрена. Він вражає судини дрібного і середнього калібру. Шкіра вражається найчастіше, проте описані випадки і з ураженням внутрішніх органів, таких як нирки, легені і шлунково-кишкового тракту. Неврологічні прояви синдрому Шегрена включають периферичну сенсорну або сенсорно-рухову нейропатію, як наслідок ураження судин.

поразка шкіри

Крім слизової оболонки очей і порожнини рота, сухість може бути виражена і на інших слизових оболонках, а також на шкірі. Описано сухість порожнини носа з утворенням кірок, сухість піхви з диспареунией, хейліт і ксероз. Пацієнти з сухою шкірою часто відчувають печіння і свербіж.

Характерна картина первинного синдрому Шегрена в епідермісі при прямій імунофлуоресценції включає відкладення IgG в базальному і надбазальном шарах епітелію, які поширюються до міжклітинної простору і демаркаційних клітинних мембран. У дослідженні за участю понад 100 пацієнтів ця ознака виявлено в 68%.

Пурпура - досить поширене явище при первинному синдромі Шегрена. Плоска пурпура зазвичай спостерігається у пацієнтів з гіпергаммаглобулінеміей, а пальпована пурпура - це прояв шкірного васкуліту.

Останнім часом з'явилося багато досліджень з Японії, в яких повідомляється про які раніше не описаних шкірних вогнищах у пацієнтів з синдромом Шегрена. Кільцеподібні еритеми, які мають широкі підняті еритематозні краю і блідий центр, розташовані на обличчі (особливо на щоках і навколо вух), верхніх кінцівках і спині, причому осередки іноді зливаються і утворюють поліциклічні малюнок. Еритема зникає протягом декількох місяців, не залишаючи ні рубців, ні пігментації. Є велике клінічне схожість з синдромом Свита. Найбільш підозрілий гістологічний ознака - лімфоцитарний інфільтрат в дермі, навколо кровоносних судин і придатків шкіри. Кільцеподібна еритема при первинному синдромі Шегрена значимо пов'язана з наявністю сироваткових антитіл проти Ro / SSB (100%) і La / SSB (75%). Кільцеподібна еритема при синдромі Шегрена клінічно відрізняється від поліциклічних кільцеподібних і папулосквамозних еритем при підгострій шкірної червоний вовчак, особливо своїми набряклими краями і відсутністю значного лущення.

Феномен Рейно зустрічається приблизно у 35% пацієнтів з первинним синдромом Шегрена і зазвичай передує проявам сухості на багато років. У пацієнтів з синдромом Шегрена і феноменом Рейно кисті рук набряклі, але на відміну від склеродермії у них немає виразок на пальцях і телеангіоектазій.

У японських пацієнтів були відзначені вогнища по типу ознобления в дистальних відділах кінцівок. Повідомлення про інших шкірних захворюваннях рідкісні: 1 випадок одночасного розвитку синдрому Шегрена і синдрому Світа і 1 випадок судинної атрофической пойкілодерміі у жінки після 12 років захворюванню на синдром Шегрена. Є також повідомлення про 2 випадках липодистрофии у пацієнтів з синдромом Шегрена.

За редакцією А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотті