Розсіяний склероз 1

Патогенез розсіяного склерозу складається з комплексу иммунопатологических і патохимических реакцій, що розвиваються в нервовій системі. Вважається, що імунні процеси індукуються антигенними структурами ЦНС і перш за все - основним білком мієліну і глікопротеїном мієліну - макромолекулами олигодендроцитов. Активація анергічних Т-лімфоцитів на периферії (поза ЦНС) є першим етапом иммунопатогенеза розсіяного склерозу. Зауважимо, що клони аутореактівних Т-лімфоцитів, які реагують з власними антигенами ЦНС, присутні і у здорових людей, але в мінімальних кількостях і в неактивному стані.

Імунологічні зміни при розсіяному склерозі виявляються відхиленнями клітинного і гуморального імунітету. З боку клітинної реактивності визначаються: зниження вмісту Т-клітин супресорів, придушення Т-клітинної відповіді на мітогени, невисокий потенціал NK-клітин і зміна продукції інтерферонів, збільшення цитотоксичності мононуклеарних клітин, зміни в системі інтерлейкінів.

Активність імунопатологічних реакцій визначається рівнем антиген-вистави в тканини і активністю адгезії клітин до ендотелію судин, активацією Т-клітин, яка при відповіді на деякі антигени може мати поліклональних характер. Баланс супресорних і активаційних цитокінів, їх розчинних рецепторів та інгібіторів носить вирішальне значення в прогресуванні иммунопатологического процесу в ЦНС.

Створювані при розсіяному скдерозе в білій речовині головного і спинного мозку патологічні осередки називаються бляшками. Провідна риса цих вогнищ - демиелинизация. Активація резидентних клітин ЦНС - мікроглії і астроглії - стимулює секрецію ними цитокінів і хемокінів (факторів, що привертають клітини в осередок запалення). В осередки мігрують клітини гематогенного походження - моноцити / макрофаги, Т- і В-лімфоцити. Так починається формування бляшки. У вогнищі запалення клітини секретують безліч активних молекул: цитокіни, антитіла, кисневі і азотні радикали, протеази. Ці молекули є основними факторами ушкодження олигодендроцитов і мієліну. Що почалося руйнування мієліну призводить до появи в ньому протеолітичних активних фрагментів, що сприяє його подальшого пошкодження. За волокнам у вогнищі запалення і деміелінізірованних волокнам порушено проведення нервового імпульсу, що і призводить до виникнення клінічних симптомів. Одночасно з процесом демієлінізації йде і ремієлінізації, що особливо помітно на краях активної бляшки. Однак, незважаючи на появу процесу ремиелинизации вже на ранніх стадіях утворення бляшки, відновлення мієлінової оболонки відбувається недостатньо ефективно. Чим триваліший перебіг захворювання, тим менш виражений процес ремиелинизации, що може бути пов'язано зі значним зменшенням числа олигодендроцитов.

При тривалій і вираженої демиелинизации настає загибель аксонів, що призводить до появи стійких симптомів. В ході пошкодження олигодендроцитов і мієліну вивільняється велика кількість аутоантигенов, що дають поштовх до подальшого розвитку аутоімунного процесу. Регуляторні механізми, що забезпечують в нормі баланс про- та протизапальних цитокінів та своєчасну супрессию імунної відповіді, виявляються при розсіяному склерозі неспроможними, що і обумовлює прогресування патологічного процесу.

Еволюції бляшки властива циклічність. Повторне загострення проявляється запаленням по периферії зони гліозу, вогнище збільшується в розмірах. Поряд з цим з'являються нові вогнища, а деякі можуть регресувати. Розміри осередків коливаються від декількох міліметрів до декількох сантиметрів. Формуються вони навколо судин (венул). Зазвичай осередки розташовуються перивентрикулярно - у передніх та задніх рогів бічних шлуночків, суправентрикулярна, в мозолисте тілі. Часто вони локалізуються в стовбурі головного мозку і мозочку, шийно-грудному відділі спинного мозку, в корінцях черепних нервів, можуть розташовуватися також і в зоні входу корінців в спинний мозок. У разі далеко зайшов процесу осередки можуть поширюватися і на сіру речовину головного мозку. Крім вогнищевих змін, розсіяного склерозу властиві й дифузні - ознаки запального процесу в оболонках, атрофія і глиоз білої речовини.

Шановні користувачі!
Наші фахівці готові відповісти на Ваші питання в розділі «Форум».

Звертаємо вашу увагу, що інформація, представлена ​​на сайті, носить ознайомчий і просвітницький характер і не призначена для самодіагностики і самолікування. Вибір і призначення лікарських препаратів, методів лікування, а також контроль за їх застосуванням може здійснювати тільки лікар. Обов'язково проконсультуйтеся з фахівцем. rscleros.ru не є офіційним сайтом ІМЧ РАН. Офіційний сайт ІМЧ РАН www.ihb.spb.ru